یک مرد مبتلا به تب هموراژیک کریمه و کنگو که در قرنطینه به سر می‌برد.
آی‌سی‌دی-۱۰	A98.0
آی‌سی‌دی-۹	065.0
دادگان بیماری‌ها	۳۱۹۶۹
مدلاین پلاس	article
ای‌مدیسین	۸۳۰۵۹۴/

تب خونریزی‌دهندهٔ کریمه-کنگو (به انگلیسی: Crimean Congo Haemorrhagic Fever (CCHF) ) یک بیماری حاد تب دار و خونریزی دهنده‌است که ازطریق گزش کنه ویا تماس با خون یا ترشحات یا لاشه دام و انسان آلوده منتقل می‌شود. بیماری اولین بار در سال ۱۹۴۴ در کریمه اوکرائین شرح داده شد ونام تب خونریزی دهنده برای آن اعلام گردید. در سال ۱۹۶۹ معلوم شد پاتوژن ایجاد کننده تب خونریزی دهنده کریمه کنگو مشابه همان بیماری است، که در سال ۱۹۵۶ در کنگو مشاهده گردیده‌است ازاینرو ارتباط این دو مکان و بیماری باعث اسم فعلی شد. CCHF در انسان بیماری شدیدی همراه با مرگ و میر حدود ۳۰ ٪ ایجاد می‌کند و شیوع بیمارستانی آن نیز بسیار بالا می‌باشد.

عامل سبب‌شناختی (اتیولوژی)

عامل بیماری CCHF ویروسی از گروه آربوویروس خانواده بونیاویریده جنس نایروویروس که تحت عنوان ویروسهای بندپابُرد (arthropod-borne virus) می‌باشد. شایع‌ترین ناقل‌ها کنه‌ای به نام هیالوما می‌باشد.

همه‌گیرشناسی (اپیدمیولوژی)

ویروس CCHF به وسیله کنه هیالوما منتقل می‌شود. مخزن ویروس در طبیعت اصولاً کنه‌ها می‌باشد و گاو، گوسفند، بز وخرگوش نیز به عنوان مخزن مطرح می‌باشند. این ویروس از طریق تماس مستقیم با خون یا ترشحات بیمار، لاشه حیوان آلوده (انتقال به قصابها و سلاخها) سبب ایجاد همه‌گیری‌های ناگهانی می‌گردد. این بیماری بیشتر در مناطق صحرایی آفریقا، اروپای شرقی، خاور میانه عراق، هند، افغانستان، پاکستان، ایران و غرب چین مشاهده می‌گردد. شیوع بالایی از بیماری در بین پرسنل نظامی کارکنان بیمارستانها، کشاورزان و اشخاصی که با دام سروکار دارند مشاهده می‌گردد. بیماری در فصول گرم سال از اواخر فروردین تا اواخر شهریور (زمان رشد و تکثیر کنه‌ها) شیوع پیدا می‌کند. مواردی در بین اعضای خانواده بیمار و پرسنل پزشکی بعد از آلودگی با خون یا ترشحات بیمار رخ داده‌است. پرندگان به بیماری مقاومند (غیر از شترمرغ) لیکن می‌توانند با پخش کنه‌های آلوده باعث اپیدمی گردند. بیماری در حیوانات بدون علامت می‌باشد.

راه انتقال بیماری

ویروس CCHF اصولاً در طبیعت به وسیله کنه‌های سخت‌گونه Hyalomma منتقل می‌شود، ولی به وسیله گونه‌های دیگر نیز منتقل می‌گردد. ویروس CCHF توانائی انتقال از طریق تخم (Transovarion transmission)و نیز انتقال در مراحل مختلف بلوغ کنه (Transstadial survival) را دارد.

 

مهم ترین راه آلودگی کنه، خونخواری کنه Hyalomma نا بالغ از مهره‌داران کوچک می‌باشد. یک بار آلودگی موجب می‌شود کنه در تمام طول مراحل تکامل آلوده باقی بماند و کنه بالغ ممکن است عفونت را به مهره‌داران بزرگ مثل دام‌ها منتقل کند، ویروس یا آنتی‌بادی آن، در کنه Hyalomma در مناطق وسیع دنیا پیدا شده است و عفونت در انسان پس از گزش کنه آلوده یا له کردن آن روی پوست نیز ایجاد می‌شود.

بیماری به وسیله خرگوش‌صحرائی، جوجه‌تیغی، گوسفند و گاو به نقاط مختلف توسعه می‌یابد. در جنوب آفریقا آنتی‌بادی علیه ویروس CCHF از سرم زرافه، کرگدن، گاو کوهی (eland)، بوفالو، گورخر و سگ‌ها جدا شده است. تعداد زیادی از پرندگان به عفونت مقاوم هستند اما شترمرغ حساس است. ویرمی[۱] در حیوانات نشخوارکننده اهلی مثل گاو، گوسفند و بز به مدت یک هفته پس‌از آلودگی باقی می‌ماند.

بیماری در حیوانات اهلی هیچ گونه علائم مشخصی ندارد و خطر انتقال بیماری در انسان در طی ذبح حیوان آلوده و یا یک دوره کوتاه پس از ذبح حیوان آلوده وجود دارد (به دنبال تماس با پوست یا لاشه حیوان). هم چنین تماس با خون و بافت بیماران بخصوص در مرحله خونریزی یا انجام هرگونه اعمالی که منجر به تماس انسان با خون، بزاق، ادرار، مدفوع و استفراغ آنها گردد باعث انتقال بیماری می‌شود.

بیمار در طی مدتی که در بیمارستان بستری است به شدت برای دیگران آلوده‌کننده است، عفونت‌های بیمارستانی بعد از آلودگی با خون و یا ترشحات بیماران شایع می‌باشند.^[۱]

علائم بالینی

علائم بالینی چهار مرحله دارد^[۲]:

1. دوره کمـون: بستگی به راه ورود ویروس دارد. پس از گزش کنـه، دوره کمون معـمولاً یک تا سه روز است و حداکثر به ۹ روز می‌رسد. دوره کمون به دنبـال تمـاس با بافت‌ها یا خون‌آلوده معـمولاً پنج تا شش روز است و حداکثر زمان ثابت شده ۱۳ روز بوده است.
2. قبل از خونریزی: شروع علائم ناگهانی حدود ۱ تا ۷ روزطول می‌کشد (متوسط ۳روز)، بیمار دچار سردرد شدید، تب، لرز، درد عضلانی (بخصوص در پشت و پاها)، گیجی، درد و سفتی گردن، درد چشم، ترس از نور (حساسیت به نور) می‌گردد. ممکن است حالت تهوع، استفراغ بدون ارتباط با غذاخوردن و گلودرد و احتقان ملتحمه در اوایل بیماری وجود داشته باشد که گاهی با اسهال و درد شکم و کاهش اشتها همراه می‌شود. تب معمولاً بین ۳ تا ۱۶ روز طول می‌کشد. تورم و قرمزی صورت، گردن و قفسه سینه، پرخونی خفیف حلق و ضایعات نقطه‌ای در کام نرم و سخت شایع هستند. تغییرات قلبی عروقی شامل کاهش ضربان قلب و کاهش فشارخون مشاهده می‌شود. لکوپنی، ترمبوسیتوپنی (کاهش پلاکت به کمتر از ۱۵۰٫۰۰۰ در میلی‌متر مکعب) و بخصوص ترمبوسیتوپنی شدید نیز در این مرحله معمولاً مشاهده می‌گردد.
3. مرحله خونریزی‌دهنده: مرحله کوتاهی است که به سرعت ایجاد می‌شود و معمولاً در روز ۳ تا ۵ بیماری شروع می‌شود و ۱ تا ۱۰ روز (بطور متوسط ۴ روز) طول می‌کشد. خونریزی در مخاط‌ها و پتشی(خون ریزی زیرجلدی که قطری در حدود ۱-۲ میلی‌متر دارد) در پوست بخصوص در قسمت بالای بدن و در طول خط زیربغلی و زیر پستان در خانم‌ها دیده می‌شود و در محل‌های تزریق و تحت فشار (محل بستن تورنیکه و غیره) ممکن است ایجاد شود. بدنبال پتشی ممکن است هماتوم (تجمع خون یا خون مردگی) در همان محل‌ها و سایر پدیده‌های خونریزی‌دهنده مثل ملنا (مدفوع قیری شکل ناشی از خون ریزی دستگاه گوارش)، هماتوری(وجود خون در ادرار) و خونریزی از بینی، لثه و خونریزی از رحم ایجاد شود و گاهی خلط خونی، خونریزی در ملتحمه و گوش‌ها نیز دیده می‌شود. برخی موارد خونریزی از بینی، استفراغ خونی، ملنا و خونریزی رحم آن قدر شدید است که بیمار نیاز به تزریق خون دارد. در برخی از بیماران فقط پتشی ظاهر می‌شود (حدود ۱۵٪). مشکل‌های دستگاه تنفسی به دلیل پنومونی خونریزی‌دهنده در حدود ۱۰٪ بیماران ایجاد می‌شود. به دلیل درگیری سیستم رتیکولوآندوتلیال با ویروس، ابتلاء وسیع سلول‌های کبدی شایع است که موجب هپاتیت ایکتریک می‌گردد. کبد و طحال در یک سوم بیماران بزرگ می‌شود (معمولاً بین روزهای ۶ تا ۱۴ بیماری). آزمایشات اعمال کبدی (تست‌های کبدی) غیرطبیعی‌هستند، به خصوص aspartate aminotransferase(AST) و اغلب در مرحله پایانی بیماری سطح بیلی روبین سرم بالا می‌رود. بیمارانی که سرنوشت شان به مرگ منتهی می‌شود معمولاً علائم آن‌ها بطور سریع حتی در روزهای اول بیماری تغییر می‌کند و هم چنین لکوسیتوز(افزایش تعداد گلبول‌های سفید به بالاتر از ۹۰۰۰ در میلی‌متر مکعب) بیشتر از لکوپنی وجود دارد. ترمبوسیتوپنی در مراحل اولیه بیماری نشان‌دهنده پیش آگهی بدی می‌باشد. مرگ به دلیل از دست‌دادن خون، خونریزی مغزی، کمبود مایعات به دلیل اسهال، یا ادم (تجمع غیرطبیعی آب و مایعات میان بافتی زیر پوست و حفره‌های بدن) ریوی ممکن است ایجاد شود. در اتوپسی(کالبد گشایی، معاینه و بررسی بدن مرده از طریق برش و آزمایش) بیماران فوت‌شده، معمولاً خونریزی به شدت‌های مختلف در همه اعضا و بافت‌ها وداخل معده و روده‌ها دیده می‌شود.
4. دوره نقاهت: بیماران از روز دهم وقتی ضایعه‌های پوستی کم‌رنگ می‌شود، به تدریج بهبودی پیدا می‌کنند. اغلب بیماران در هفته‌های سوم تا ششم بعد از شروع بیماری وقتی شاخص‌های خونی و آزمایش ادرار طبیعی شد از بیمارستان مرخص می‌شوند. مشخصه دوره نقاهت طولانی بودن آن به همراه ضعف می‌باشد که ممکن است برای یک ماه یا بیشتر باقی بماند. گاهی موها کامل می‌ریزد (که پس از ۴ تا ۵ ماه ترمیم می‌شود) بهبودی معمولاً بدون عارضه است، اگرچه التهاب رشته‌های عصبی (neuritis) یک یا چند عصب ممکن است برای چندین ماه باقی بماند.

دوره کمون بیماری به طور متوسط چهار روز و حداکثر دوازده روز می‌باشد. معمولاً تا روز چهارم علائم غیر خونریزی مانند تب، سردرد، احساس سرما، خستگی درد عضلانی، پرخونی صورت، پرخونی ملتحمه و چشم، استفراغ و دردهای بالای معده می‌باشد. علائم خونریزی از روز چهارم شروع می‌شود که به صورت پتشی در مخاط دهان و پوست، خونریزی از لثه‌ها، بینی، معده، روده ورحم و زیر پوست ناحیه ساق پا و دستها ظاهر می‌شود. مرگ بیمار ناشی از شوک، کم خونی خونریزی شدید ریوی، عفونت منتشر و اختلال انعقادی داخل عروقی پیش رونده‌است.

مشخصات عامل

عامل بیماری ویروسی از خانواده Bunyaviridae و جنس Nairovirus است. این ویروس دارای پوشش پروتئینی (Envelop) است و قطر ساختمان ویروس nm100 - 85 است و از گروه RNAهای یک رشته‌ای است. (Enveloped Virion 85-100nm – Single Strand – negative Sense RNA) مقاومت ویروس در برابر حرارت کم است و در دمای ۵۶˚C به مدت ۳۰ دقیقه از بین می‌رود؛ بنابراین پختن گوشت و یا پاستوریزه کردن شیر باعث از بین رفتن ویروس می‌شود، ضمناً ویروس می‌تواند در خون به مدت ۱۰ روز در دمای ۴۰˚C مقاومت کند. ویروس در محیط اسیدی مثلاً اسید استیک دو درصد (و یا محیط اسیدی ایجادشده پس از جمود نعشی) از بین می‌رود و همچنین در برابر هیپوکلریت سدیم یک درصد (Hypochlorite) و محلول دو درصد Glutaraldehyde و یا ضدعفونی کننده‌های فنولیک Phenolic 5 تا سه درصد، حساس است. صابون و مایعات یا مواد شستشو دهنده با اینکه ویروس از بین نمی‌برند ولی تا حدی ویروس را غیر فعال می‌کنند. ا توجه به اینکه اسیدوزی که پس از چند ساعت از ذبح دام در جسد حیوان پیدا می‌شود. موجب از بین رفتن ویروس می‌شود در کشتارگاههای صنعتی لاشه دام به مدت ۲۴ ساعت در فضای ۴ درجه سانتی گراد نگهداری می‌شود تا ویروس از بین برود. فریز کردن گوشت در منزل در دمای منفی ۱ تا منفی ۴ درجه سانتی گراد نیز ویروس را از بین می‌برد.

روش تشخیص

در هفته اول بیماری و در مرحله تب می‌توان با نمونه گیری از خون ویروس را جدا کرد همچنین می‌توان ویروس را از نمونه‌های بافتی مثل بافت کبد، طحال، کلیه، غدد لنفاوی جدا کرد.

ویروس را می‌توان در کشت سلولی تهیه شده از بافت کلیه میمون کشت داد و یا توسط آزمایش PCR (Polymerase Chain reaction) اثر ویروس را در نسخه برداری معکوس Reverse Transcriptase مشاهده کرد.

به وسیله آزمایشهای سرمی نیز می‌توان به جستجوی آنتی بادی پرداخت از جمله می‌توان از آزمایشهایی نظیرE LISA، IFA (Immunofluerescense Antibody)، خنثی سازی،Neutralizing ab CFT Compliment fixation test) ثبوت عناصر مکمل) استفاده کرد. معمولاً پس از شش روز IgM قابل اندازه‌گیری است و تا چهار ماه در خون باقی می‌ماند ولی IgG را تا پنج سال می‌توان در خون بررسی کرد اما در حالتهای فوق حاد و مرگ آور در ابتدای بیماری معمولاً هیچگونه آنتی بادی در خون (قبل از شش روز) قابل اندازه‌گیری نیست بنابراین تشخیص بر پایه جداسازی ویروس از خون و بافتها به روش کشت سلولی و یا تشخیص آنتی ژن ویروس بروشهای IFA, EIA و PCR (polymerase chain reaction) است.

همچنین با اندازه‌گیری SGOT و SGPT می‌توان به عفونت ویروس در کبد Viral Hepatitis پی برد معمولاً در مبتلایان SGOT بالاتر از SGPT است.

درمان

اساس درمان حمایتی است و شامل تنظیم آب و الکترولیت و درمان اختلال انعقادی درون رگی پیش رونده‌(DIC) به همراه داروی ضد ویروس ریباویرین است. توجه کنید که درمانهای اختصاصی توسط پزشک متخصص و ترجیحا متخصص عفونی انجام می‌شود.

پیشگیری

1. بیمار مشکوک به CCHF باید ایزوله شود و با افراد خانواده و پرسنل بیمارستانی در تماس نباشد. کلیه وسایل بیمارستانی مانند ماسک، دستکش، روپوش، پیش بند، لوله‌های خون، سرنگهای استفاده شده و هر وسیله‌ای که با ترشحات بیمار درتماس بوده باید سوزانده شود.
2. سمپاشی منازل و اصطبل‌ها جهت کاهش کنه‌ها
3. مصرف مواد ضد عفونی جهت گندزدایی توالت‌ها، محیط آلوده به خون و ترشحات بیمار
4. به دلیل اینکه متأسفانه دام بدون علامت است، باید از مصرف گوشت تازه خودداری شود و دام پس از ذبح تا ۲۴ ساعت در دمای منفی ۱ تا ۴ قرار گیرد تا ویروس‌های آن کشته شوند و پس از آن مصرف شود.
5. در هنگامی که پرسنل مراقب بیمار در معرض تماس پوستی یا پوستی مخاطی با خون، مایعات بدن و یا فضولات بیمار قرار می‌گیرند بایستی فوراً سطح آلوده را با آب و صابون بشویند.^[۳]
6. از خرید گوشتهای بازرسی نشده بدون مهر دامپزشکی (کشتار غیر مجاز) خودداری کنید.
7. کارکنان بهداشتی و درمانی و افرادی که با خون ، ترشحات بدن بیمار و یا بافت های آلوده بیماران تماس داشته اند باید مرتب و حداقل تا چهارده روز پس از تماس تحت نظر بوده و درجه حرارت بدن آنها هر روز کنترل شود و در صورت ظهور علایم بالینی مطابق با تعریف مورد محتمل بلافاصله درمان برای آنان شروع شده و اقدامات بعدی بعمل آید.

منابع

بیماریهای متابولیک مادرزادی علائم بالینی، تشخیص و درمان، دکتر پریچهر توتونچی-امیر ساسان توتونچی

4. اکس (Tay-Sachs) یا کمبود هگزوآمینیداز A نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای است. گانگلیوزید مولکولی می‌باشد که از ترکیب دو جزء گلیکواسفنگولیپید با یک یا تعداد بیشتری سیالیک اسید مانند ان-استیل نورامینیک اسید ایجاد می‌شود.

   محتویات

   • ۱ علائم بالینی
   • ۲ نقص آنزیم
   • ۳ توارث ژنتیکی
   • ۴ میزان بروز
   • ۵ روش تشخیص
   • ۶ درمان
   • ۷ آزمون تشخیص قبل از تولد
   • ۸ جستارهای وابسته
   • ۹ منابع

   علائم بالینی

   • زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی.
   • دوره شیرخوارگی: تظاهر بیماری بالینی می‌تواند بین زمان تولد و ۱۰ ماهگی باشد، اما معمولاً شیرخواران تا حدود ۶ ماهگی سالم و هشیار بنظر می‌رسند. زودرس ترین تظاهر بیماری تشدید پاسخ بیمار نسبت به صدا می‌باشد که در آن بدنبال شنیدن صدا، دستها و پاهای بیمار از هم باز می‌شوند. این علامت تا یک ماهگی آشکار می‌شود، اما معمولاً مورد توجه قرار نمی‌گیرد. این علامت در برخی از شیرخواران طبیعی نیز دیده می‌شود و تا ۴ ماهگی ناپدید می‌گردد، اما در کودک مبتلا با گذشت زمان تشدید شده و حتی با محرک صوتی بسیار آرام هم تولید می‌شود و ممکن است با کلونوس همراه شود. ضعف حرکتی، خواب آلودگی یا هشیاری کم تا ۸ ماهگی در بیمار بروز می‌کنند و سپس از دست دادن توانایی نشستن یا کنترل سر، کاهش پیشرونده تونوس عضلانی، نیستاگموس یا نگاه خیره و ثابت و لکه قرمز آلبالویی در ماکولا رخ می‌دهند. بعلت دژنره شدن پیشرونده مغز و ماکولا، شیرخوار تا ۱۲ تا ۱۸ ماهگی کور، سفت و دسربره شده و در اثر اشکال در بلع بایستی با لوله بینی- معدی تغذیه شود. اندامها ممکن است شل و در وضعیت پای قورباقه‌ای قرار گیرند، اما معمولاً افزایش تونوس عضله و رفلکسهای تاندونی، بابنسکی مثبت و اپی ستوتونوس دیده می‌شود. بعد از یکسالگی تشنج در بیمار شایع است. علاوه بر این، ظاهر عروسکی صورت با پوست شفاف، مژه‌های بلند، موی بور و رنگ صورتی مشخص پوست، عدم بزرگی کبد و طحال و پس از ۱۵ ماهگی بزرگی سر مشاهده می‌شود. مرگ بیمار بین ۲ تا ۴ سالگی و معمولاً بعلت ذات الریه و آسپیراسیون رخ می‌دهد.
   • نوع تدریجی تر نوجوانی: معمولاً در حدود ۲ سالگی با عدم تعادل و هماهنگی، از دست دادن قدرت تکلم و دژنره شدن پیشرونده مغزی تظاهر می‌کند که به سمت بروز اسپاستیسیتی و رژیدیتی دسربره می‌رود.
   • نوع مزمن یا بزرگسالی: با پیشرفت بسیار آهسته علائم بیماری که تقریباً اثری بر روی هوش ندارد، بیماری روانی و در برخی موارد مشکلات حرکت چشم تظاهر قرار می‌گیرد و در تشخیص افتراقی بیماری نیمن پیک نوع C قرار می‌گیرد.

   نقص آنزیم

   نقص در آنزیم هگزوزآمینیداز

   توارث ژنتیکی

   اتوزوم مغلوب.

   

    
   Tay–Sachs disease is inherited in the autosomal recessive pattern, depicted above.

   میزان بروز

   یک مورد در هر چهار هزار تولد زنده در یهودیان اشکنازی، در غیر یهودیان یک مورد در هر ۴۰ هزار تولد زنده.

   روش تشخیص

   • بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبولهای سفید.
   • کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای الیگوساکاریدها مثبت است.

   درمان

   درمان خاصی وجود ندارد. درمان با میگلوستات ممکن است بعنوان مهارکننده تولید سوبسترا مفید باشد.

   آزمون تشخیص قبل از تولد

   بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.

   جستارهای وابسته

   • گانگلیوزیدوز GM۱
   • گانگلیوزید

   منابع

   ^{[۱][۲][۳][۴]}

   1.  
5. Lewis, Ricki (1997). Human Genetics. Chicago, IL: Wm. C. Brown. p. 247-248. ISBN 0-697-24030-4.
6.  
7. Tay–Sachs disease Information Page". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 14 February 2007. Archived from the original on 29 December 2011. Retrieved 10 May 2007.
8.  
9. McKusick, Victor A; Hamosh, Ada. "Online Mendelian Inheritance in Man". United States National Institutes of Health. Archived from the original on 29 December 2011. Retrieved 24 April 2009.
10.  

تالاسمی از بیماری‌های ژنتیکی است که در اثر آن هموگلوبین ساختار طبیعی خود را از دست می دهد وبنابراین پدیدهٔ تولید هموگلوبین غیر موثر در بدن ایجاد می‌شود در نتیجه هموگلو بین معیوب قادر به اکسیژن رسانی مطلوب به اعضا بدن نیست. پس در واقع کمبود کلی هموگلوبین وجود ندارد، بلکه هموگلوبین غیر طبیعی افزایش یافته است.

هموگلوبین جزء انتقال دهنده اکسیژن در سلولهای قرمز خونی است. هموگلوبین شامل دو پروتئین مختلف به نام آلفا و بتا است.

اگر بدن توانایی تولید کافی از هر نوع پروتئین را نداشته باشد، سلولهای خونی بطور کامل شکل نمی گیرند و توانایی انتقال اکسیژن کافی را ندارند و نتیجه یک نوع کم خونی است که در طفولیت آغاز می شود و تا پایان عمر به طول می‌انجامد.هر چند تالاسمی یک اختلال منفرد نیست، اما یک گروه اختلالات از طرق مشابه بدن انسان را درگیر می کند. درک تفاوت بین گونه‌های مختلف تالاسمی مهم است.

تالاسمی آلفا

افرادی که در آنها هموگلوبین به میزان کافی پروتئین آلفا تولید نمی‌کند به تالاسمی آلفا مبتلا می شوند. تالاسمی آلفا به طور شایع در آفریقا، خاورمیانه، هند، آسیای جنوبی، جنوب چین و نواحی مدیترانه یافت می‌شود.

۴ گونه تالاسمی آلفا وجود دارد که با توجه به آثار آنها بر بدن از خفیف تا شدید تقسیم بندی می‌شود.

• مرحله حامل خاموش:

در این مرحله عموماً فرد سالم است، زیرا کمبود بسیار کم پروتئین آلفا بر عملکرد هموگلوبین تأثیر نمی‌گذارد. به علت تشخیص مشکل، این مرحله حامل خاموش نامیده می‌شود. هنگامی‌که فرد به ظاهر طبیعی صاحب یک فرزند با هموگلوبین H یا صفت تالاسمی آلفا می شود، مرحله حامل خاموش تشخیص داده می‌شود.

• Hemoglobin Constant Spring هموگلوبین کنستانت اسپرینگ

یک فرم غیر معمول از مرحله حامل خاموش که به واسطه جهش در هموگلوبین آلفا رخ می‌دهد.علت این این نامگذاری آن است که این موضوع در منطقه‌ای در جامائیکا به نام کنستانت اسپرینگ کشف شده است. بیمار، همانند مرحله خاموش، هیچ گونه مشکلی را تجربه نمی‌کند.

• صفت تالاسمی آلفا یا تالاسمی آلفا خفیف

در این مرحله کمبود پروتئین آلفا بیشتر است. بیماران در این مرحله سلول‌های قرمز خونی کمتر و کوچک‌تری دارند، اگر چه بسیار از بیماران علائمی‌از بیماری را تجربه نمی کنند.پزشکان اغلب تالاسمی آلفا خفیف را با کم خونی فقر آهن اشتباه می گیرند و برای بیماران آهن تجویز می کنند. آهن هبچ تأثیری بر درمان کم خونی تالاسمی آلفا ندارد.

• بیماری هموگلوبین H

در این مرحله، کمبود پروتئین آلفا به حدی است که منجر به کم خونی شدید و بروز مشکلاتی نظیر طحال بزرگ، تغییرات استخوانی و خستگی می شود. نامگذاری به علت هموگلوبین H غیر طبیعی است که سلول‌های قرمز خون را تخریب می کند.

• Hemoglobin H- Constant Spring هموگلوبین H- کنستانت اسپرینگ

این حالت بسیار شدیدتر از بیماری هموگلوبینH است. بیماران دراین مرحله، از کم خونی شدید، بزرگی طحال و عفونت‌های ویروسی رنج می‌برند.

• Hemozygous H- Constant Spring (هموزیگوس H- کنستانت اسپرینگ)

این حالت یک نوع از Hemoglobin H- Constant Spring است. هنگامی‌که دو فرد حامل Constant Spring ژن‌ها را به فرزند منتقل می کنند، این نوع بیماری بروز می یابد. این حالت عموماً خفیف تر از Hemoglobin H- Constant Spring و تقریباً مشابه بیماری هموگلوبین H است.

• هیدروپس جنینی یا تالاسمی آلفای ماژورتالاسمی آلفای بزرگ

در این حالت، در بررسی DNA فرد ژن‌های آلفا مشاهده نمی شود. این اختلال باعث می‌شود گلوبین گامای تولیدی در جنین هموگلوبین غیر طبیعی بارت (Barts) ایجاد کند. بسیاری از این بیماران قبل یا در فاصله کوتاهی بعد از تولد می‌میرند. در موارد بسیار نادری که بیماری قبل از تولد تشخیص داده می‌شود، تزریق خون داخل رحمی‌منجر به تولد کودکی با هیدروپس جنینی می شود. این نوزاد در سراسر زندگی خود به تزریق خون و مراقبت‌های پزشکی نیازمند است.

تالاسمی بتا

در افرادی که هموگلوبین پروتئین بتا کافی تولید نمی‌کند ایجاد می شود. این بیماری در مردم نواحی مدیترانه نظیر یونان و ایتالیا، ایران، شبه جزیره عربستان، آفریقا، جنوب آسیا و جنوب چین یافت می‌شود.

سه گونه تالاسمی بتا وجود دارد که با توجه به آثار آنها بدن از خفیف تا شدید تقسیم بندی می‌شوند.

• تالاسمی مینور یا صفت تالاسمی

در این حالت کمبود پروتئین به حدی نیست که باعث اختلال در عملکرد هموگلوبین شود. یک فرد با این بیماری حامل صفت ژنتیکی تالاسمی است. این فرد به جز یک کم خونی خفیف در برخی موارد، مشکل دیگری را تجربه نخواهد کرد. همانند تالاسمی آلفای خفیف، گاهی ممکن است پزشک بخواهد فرد مبتلا به تالاسمی بتای مینور را به عنوان علامتی از کم خونی فقر آهن با تجویز نادرست مکمل آهن درمان کند.

• تالاسمی بینابینی

در این حالت کمبود پروتئین بتا در هموگلوبین به اندازه‌ای است که منجر به کم خونی نسبتاً شدید و اختلالات قابل ملاحظه‌ای در سلامت فرد نظیر بدفرمی‌های استخوانی و بزرگی طحال می شود. در این مرحله طیف وسیعی از علائم وجود دارد. تفاوت کم بین علائم تالاسمی بینابینی و فرم شدیدتر (تالاسمی ماژور) یا تالاسمی بزرگ می‌تواند گیج کننده باشد.

بدلیل وابستگی بیمار به تزریق خون، فرد را در گروه تالاسمی ماژور قرار می‌دهند. بیماران مبتلا به تالاسمی بینابینی برای بهبود کیفیت زندگی و نه برای نجات یافتن، به تزریق خون نیازمندند.

• تالاسمی ماژور یا کم خونی Cooley’s Anemiaتالاسمی بزرگ

این مرحله شدیرترین فرم تالاسمی بتا می‌باشد که کمبود شدید پروتئین بتا در هموگلوبین منجر به یک کم خونی تهدید کننده حیات می‌شود و فرد به انتقال خون منظم و مراقبت‌های طبی فراوانی نیازمند می شود.

انتقال خون مکرر در طول عمر منجر به تجمع بیش از حد آهن می شود که باید توسط تجویز عوامل Chelator کمک کننده در دفع جهت جلوگیری از مرگ و نارسایی ارگان‌ها درمان شوند.

دیگر اشکال تالاسمی

به جز تالاسمی آلفا و بتا، اختلالات وابسته دیگری وجود دارند که به علت وجود ژن‌های غیر طبیعی در کنار ژن‌های آلفا و بتا و یا جهش ژنی رخ می‌دهند.

• هموگلوبین E یکی از شایعترین هموگلوبین‌های غیر طبیعی است و اغلب در مردم آسیای جنوب شرقی نظیر کامبوج و تایلند دیده می‌شود. هنگامی‌که با تالاسمی بتا همراه شود بیماری بتا تالاسمی E ایجاد می شود که نوعی کم خونی نسبتاً شدید است که علائم مشابه با تالاسمی بتای بینابینی دارد.
• بتا تالاسمی داسی شکل

این حالت به علت وجود هم‌زمان تالاسمی بتا و هموگلوبین S (هموگلوبین غیر طبیعی که در بیماران کم خونی داسی شکل دیده می‌شود). این بیماری به طور شایع در نواحی مدیترانه‌ای نظیر ایتالیا، یونان و ترکیه دیده می‌شود.

شدت بیماری به میزان تولید گلوبین بتا طبیعی توسط ژن بتا بستگی دارد.

هنگامی‌که ژن بتا گلوبین بتا تولید نکند، شرایطی مشابه با کم خونی داسی شکل ایجاد می شود. هرچه گلوبین بتای بیشتری توسط ژن بتا تولید شود، شدت بیماری کاهش می‌یابد.

درمان تالاسمی

• انتقال خون: شایعترین درمان برای تمامی‌اشکال تالاسمی تزریق سلول‌های قرمز خونی است. این تزریق خون برای فراهم آوردن مقادیری از سلول‌های قرمز خونی سالم و هموگلوبین طبیعی که قادر به انتقال اکسیژن باشد، ضروری است.

در صورتی که بیمار تالاسمیک در گذشته به اندازه کافی خون دریافت نکرده باشد، لازم است جهت بهبود کیفیت زندگی وی، دفعات تزریق خون افزایش یابد. امروزه بسیاری از بیماران تالاسمی ماژور در هر دو یا سه هفته خون دریافت می کند، مقداری معادل ۵۲ پاینت خون در یک سال. Pint معادل واحد تزریق مایع تقریباً برابر ۴۷۳ میلی‌لیتر است.

• افزایش بیش از حد آهن

در بدن راه طبیعی جهت حذف آهن وجود ندارد، بنابراین آهن موجود در خون تزریق شده در بدن انباشته و وضعیتی را به نام «افزایش غیر طبیعی آهن» (Iron Overload) ایجاد می کند. آهن مازاد برای بافت‌ها و ارگان‌های بدن به ویژه قلب و کبد سمی‌است و منجر به مرگ زودرس و یا نارسایی ارگان‌ها در فرد بیمار می‌شود.اضافه بار آهن به ویژه در قلب، مهم‌ترین علت مرگ و میر بیماران تالاسمی ماژور می‌باشد.

• Chelation Therapy

برای کمک به دفع آهن اضافی، بیمار تحت درمان سخت و دردناک با دارویی به نام دسفرال (Desferal) قرار می‌گیرد . دارو از طریق یک سوزن متصل به پمپ و زیر پوست ناحیه معده یا پاها تزریق می شود. تزریق این دارو پنج تا هفت بار در هفته و هر بار ۱۲ ساعت به طول می‌انجامد. دسفرال از طریق فرایندی به نام Chelation به آهن متصل می شود و با دفع آهن متصل به دسفرال میزان آهن ذخیره در بدن کاهش می‌یابد.

مشکلات تحمل درمان

تحمل درمان، برای بیماران مبتلا به تالاسمی یک امر حیاتی محسوب می شود. عدم تحمل این درمان منجر به مشکلات سلامتی شدید و مرگ زودرس در بیماران می‌شود. برای مقابله با مشکل عدم تحمل دارو، محققین به دنبال داروهای جدیدی هستند که بیمار آن را به آسانی تحمل نماید.

پیشگیری

در حال حاضر موثرترین راه پیشگیری از بیماری تالاسمی غربالگری این بیماری در سطح جمعیتی و سپس بررسی ملکولی افرادی می‌باشد که در غربالگری در زمره افراد تحت خطر طبقه بندی شده‌اند. برای این منظور در ایران برنامه کشوری غربالگری تالاسمی توسط وزرات بهداشت در حال انجام می‌باشد.

مشاوره ژنتیک

مشاوره ژنتیک در افرادی که در غربالگری در زمره افراد تحت خطر طبقه بندی شده‌اند و یا افرادی که دارای بستگان نزدیک مبتلا به تالاسمی هستند توصیه می‌شود.ریسک تکرار این بیماری در فرزندان بعدی یک زوج دارای فرزند مبتلا ۲۵٪ می‌باشد که در صورت تعیین جهش در فرزند مبتلا و تایید ناقل بودن والدین می‌توان با تشخیص قبل از تولد در طی دوران بارداری از وضعیت ابتلا یا عدم ابتلای جنین اطمینان حاصل نمود.

منابع

بیماری بافت‌های اطراف دندان
آی‌سی‌دی-۱۰	K05.4
دادگان بیماری‌ها	۲۹۳۶۲
مدلاین پلاس	001059
سمپ	D010518

پیوره (pyorrhea) یا پیرادندان‌آماس (Periodontitis) یا بیماری بافت‌های اطراف دندان، این بیماری عفونتی است در ناحیه لثه‌ها و سایر نسوج نگه‌دارنده دندان. از پای دندان‌ها خونابه می‌آید و دهان بد بو و عفونی می‌شود. شیوع پیوره که نوع جدی‌تری از بیماری لثه است با افزایش سن بیشتر می‌شود. نزدیک به ۵۰ درصد بالغین بالای ۴۵ سال به نوعی به این بیماری مبتلا هستند.

در تعریف علمی، پیوره التهاب بافت‌های پیرادندانی است که منجر به ویرانش رباط‌های پیرادندانی  و استخوان آرکی در ناحیه مبتلا، می‌شود.

پیوره پیشرفته می‌تواند به لق شدن و حتی افتادن دندان‌ها منجر شود. مهم‌ترین علامت پیوره، ورم لثه‌هاست که باعث می‌شود لثه‌ها به راحتی دچار خون‌ریزی شوند؛ به ویژه موقع مسواک زدن یا کشیدن نخ دندان. سایر علایم و نشانه‌های آن نیز عبارتند از: بوی تعفن دهان، نرم و حساس شدن لثه‌ها، تجمع چرک در خط لثه (جایی که لثه همچون گریبانی دندان را دربرمی‌گیرد)، چین و چروک خوردن لثه در فاصله‌ای دورتر از دندان، لق شدن دندان و تغییراتی در نحوه استقرار دندان. علت پیوره مانند پوسیدگی دندان، پلاک‌های دندانی است. وقتی پلاک در خط لثه تجمع پیدا می‌کند باعث تحریک لثه و حساس شدن آن می‌شود که گاهی خون‌ریزی هم پیدا می‌کند. به این حالت ژنژیویت یا التهاب لثه می‌گویند.

اگر این پلاک‌ها را هر روز با مسواک یا نخ دندان پاک نکنید به مرور سفت‌تر شده و ماده‌ای غیرقابل برداشت به نام جرم (رسوب دندانی) ایجاد می‌کند. در صورتی که پلاک و جرم به زیر خط لثه گسترش پیدا کند، بیماری مزمن خواهد شد. با تحریک مزمن باکتریایی، نسج لثه به تدریج از دندان‌ها جدا می‌شود و حفره‌هایی ایجاد می‌شود که در آنجا چرک تجمع پیدا می‌کند.

با گسترش پلاک و جرم و تداوم تحریک بافت لثه، فرایند کنده شدن لثه‌ها از دندان‌هایتان بیش از پیش ادامه پیدا می‌کند. به این حالت پریودونتیت یا پیوره می‌گویند.

در نهایت، چرک موجود بافت و استخوان نگه‌دارنده دندان را تخریب می‌کند. در صورت عدم درمان پیوره بیماری تا لق شدن و افتادن دندان ادامه می‌یابد.

درمان

بهترین روش کنترل پلاک و جرم، مسواک زدن خوب و مرتب است. معمولاً توصیه می‌شود بیمار دوبار در روز مسواک بزند و سعی کند فواصل بین دندانها را نیز مسواک بزند. استفاده از نخ دندان و جرم‌گیری نیز ضروری است. گاه از دهان‌شویه استفاده می‌شود.

منابع

پیلونفریت
CD68 immunostaining on this photomicrograph shows macrophages and giant cells in a case of xanthogranulomatous pyelonephritis
آی‌سی‌دی-۱۰	N10-N12, N13.6, N20.9
آی‌سی‌دی-۹	590.0, 590.1, 590.3, 590.8, 590.81
دادگان بیماری‌ها	۱۱۰۵۲ 29255 31522
مدلاین پلاس	001274
ای‌مدیسین	ped/۱۹۵۹
پیشنت پلاس	پیلونفریت
سمپ	D011704

پیلونفریت (به انگلیسی: pyelonephritis) عفونت دستگاه توبولوانترستیشیال کلیه را معمولاً تحت عنوان پیلونفریت شناسایی می‌کنند. در این حالت التهاب باعث در گیری مجاری جمع‌کننده ادرار و پارانشیم کلیه می‌شود^[۱]

 

انواع

• پیلونفریت حاد
• پیلونفریت مزمن
• پیلونفریت گرانولوماتوز
• پیلونفریت گزانتوگرانولوماتوز
• پیلونفریت آمفیزماتوس

زمان بروز

این بیماری در سه پیک سنی شیوع بیشتری دارد:

• دوران کودکی
• زنان در سنین باروری
• مردان و زنان بالای ۶۰ سال

هر دو نوع پیلونفریت حاد و مزمن می‌توانند با نقایص انسدادی اکتسابی یا مادرزادی مجاری ادراری تحتانی همراهی داشته باشند^[۲]

جستارهای وابسته

عفونت ادراری

پیر چشمی (به انگلیسی: Presbyopia) دوربینی و اختلال دید براثر بالا رفتن سن است که در آن با از دست رفتن تدریجی خاصیت ارتجاعی عدسی چشم، قدرت تطابق کم می‌شود.^[۱]

بخشی از روند طبیعی افزایش سن می‌باشد و در هنگامی که عدسی چشم قابلیت انعطاف خود را بتدریج از دست می‌دهد، اتفاق می‌افتد. معمولاً این حالت در حدود سن ۴۵-۴۰ سالگی شروع می‌شود. در نتیجه افراد با دید طبیعی (بدون ضعف چشم) احتیاج به عینک مطالعه پیدا می‌کنند و افراد نزدیک‌بین یا دوربین احتیاج به دو عینک یکی برای دور و یکی برای نزدیک یا عینک دو دید پیدا می‌کنند. یک مزیت نزدیک‌بینی کمتر از ۳ دیوپتر این است که این افراد بعد از شروع پیرچشمی می‌توانند عینک دور خود را بردارند و قادر به خواندن بدون عینک باشند. بعد از انجام لیزر برای اصلاح نزدیک‌بینی، این توانایی از دست خواهد رفت زیرا این افراد همانند سایر افراد طبیعی نیاز به عینک مطالعه خواهند داشت. اما افراد با نزدیک‌بینی متوسط و شدید پس از شروع پیرچشمی علاوه بر عینک دور نیاز به عینک مطالعه هم خواهند داشت و در واقع مزیتی نسبت به افراد طبیعی ندارند. لیزر تاثیری بر روی قدرت متمرکز کننده عدسی چشم نداشته و بنابراین نمی‌تواند پیرچشمی را درمان کند.

درمان پیرچشمی با تکنیک کمرا Kamra

پیشرفت فناوری، هم در بخش لیزرهای چشم پزشکی و هم در تولید بیومتریال‌های دقیق و کاملاً سازگار با بدن، به همراه نیاز مبرم به ارائهٔ روش درمانی کامل تر در پیرچشمی، به تولد تکنیک و محصولی به نام کمرا انجامید. کمرا یک درون‌کاشت (inlay) موثر و ایمن است که کمتر از یک دهه پیش به عرصه چشم پزشکی وارد شد و پس از نتایج مثبت و سربلند بیرون آمدن از آزمون‌های مختلف، هم اکنون در اتحادیه اروپا شمالی (CE) و شرق آسیا و برخی کشورهای آمریکای وارد مراحل درمانی شده.

بتازگی محققان دانشگاه لیدز انگلیس روشی را کشف کردند که افراد مبتلا به پیرچشمی را از عینک بی نیاز می کند. در این روش، از مواد استفاده شده در صفحه نمایش های کریستال مایع (LCD) استفاده می شود. با استفاده از این مواد، عدسی های مصنوعی تولید می شود که با حرکت ماهیچه های اطراف عدسی طبیعی چشم، به طور خودکار متمرکز می شوند و مشکلات مربوط به عدسی مانند پیرچشمی و آب مروارید را حل می کنند. ^[۲]

Ovarian torsion
Arteries of the female reproductive tract: uterine artery, ovarian artery and vaginal arteries. (Ovary and ovarian artery visible in upper right.)
آی‌سی‌دی-۱۰	N83.5
آی‌سی‌دی-۹	620.5
دادگان بیماری‌ها	31120
ای‌مدیسین	article/795994

در صورتیکه به دلایل نامشخصی پیچ خوردگی تخمدان موجب بسته شدن شریانهای خونرسانی کننده به تخمدان و ایسکمی آن شود بیمار دچار درد شدید شکمی می‌شود . با انجام سونوگرافی می‌توان تشخیصهای افتراقی دیگر را بررسی کرد. این بیماری اورژانس بوده عدم درمان سریع که معمولاً جراحی است ممکن است به ناباروری بیمار بیانجامد.

پیچش بیضه
1. Epididymis 2. Head of epididymis 3. Lobules of epididymis 4. Body of epididymis 5. Tail of epididymis 6. Duct of epididymis 7. Deferent duct (ductus deferens or vas deferens)
آی‌سی‌دی-۱۰	N44
آی‌سی‌دی-۹	608.2
اُمیم	187400
دادگان بیماری‌ها	۱۲۹۸۴
مدلاین پلاس	000517
ای‌مدیسین	med/۲۷۸۰
سمپ	D013086

پیچش بیضه یا تورشن اغلب به دنبال چرخش بیضه حول محور خود روی می‌دهد. بیمار درد شدید ناحیه اسکروتال دارد. تشخیص قطعی با سونوگرافی است و به دلیل انسداد عروق بیضه و نرسیدن خون به آن درمان سریع که اغلب جراحی است ضروری است وگرنه خطر عقیمی وجود دارد.

علائم

درد در ناحیه بیضه، تورم، خون در مایع منی، استفراغ و حالت تهوع از جمله علامت‌های پیچش بیضه می‌باشد.

درمان

برای درمان پیچش بیضه نیاز به عمل جراحی می‌باشد. پزشک همچنین برای این که در آینده این چنین مشکلی دوباره پیش نیاید. به این صورت که بیضه را به کف کیسه بیضه متصل می‌کنند که به این روش ارکیدوپکسی می‌گویند.^[۱]

پیتیریازیس روزه‌آ
جوش‌های پولکی در پشت بدن انسان
آی‌سی‌دی-۱۰	L42
آی‌سی‌دی-۹	696.3
دادگان بیماری‌ها	۲۴۶۹۸
مدلاین پلاس	000871
ای‌مدیسین	derm/۳۳۵ emerg/426 ped/1815
پیشنت پلاس	پیتیریازیس روزه‌آ
سمپ	D017515

پیتیریازیس روزه‌آ (Pityriasis rosea) یا جوش پولکی بیماری پوستی شایعی است که معمولاً به صورت جوش‌های قرمز کژنه‌ای (پَچی) در بالغین جوان رخ می‌دهد (بخصوص در ناحیه شکم و قفسه سینه). روزه‌آ بیماری خوش‌خیم و خودبهبودیابنده‌ای است و نهایتاً ۱۲ هفته طول می‌کشد. اگرچه معمولاً فقط ۶ تا ۸ هفته طول می‌کشد.^[۱][۲][۳]

محتویات

بیماریزایی

علت دقیق بیماری مشخص نیست ولی عفونت ویرال یا خودایمنی علل احتمالی هستند. شیوع بیماری حدود ۰٫۱۴٪ است و در فصل بهار و سن بین ده تا ۳۵ سالگی بیشتر است.یکی از دلایل وجود این بیماری استرس و اختلال هورمونی می باشد.

علائم

• بثورات‌ پوستی‌ کم‌رنگ‌ که‌ اغلب‌ به‌صورت‌ نواحی‌ بیضی‌ یا گرد صورتی‌ کم‌رنگ‌ یا قهوه‌ای‌ روشن‌ در چین‌های‌ پوستی‌ دیده‌ می‌شود. ممکن‌ است‌ در ابتلا یک‌ لکه‌ پوستی‌ بزرگتر (لکه‌ پیش‌قراول‌) قبل‌ از سایر ضایعات‌ ظاهر گردد. ضایعه یک راش (قرمزی و جوش) پوستی به رنگ صورتی مایل به قرمز و فلس مانند است. اغلب پس از چند روز، لکه های کوچکتری روی بدن به وجود خواهد آمد. این‌ ضایعات‌ ممکن‌ است‌ طرح‌ درخت‌ کریسمس‌ را در ناحیه‌ قفسه‌ سینه‌ یا پشت‌ ایجاد کنند.
• خستگی‌ خفیف‌
• خارش‌ که‌ معمولاً خفیف‌ است‌.
• تب و گاه سردرد خفیف‌

درمان و پیش‌آگهی

معمولا درمان خاصی نیاز نیست ولی آنتی‌هیستامین خوراکی و استروئید موضعی برای کاهش خارش موثرند. بیماری مسری نیست و بهبود معمولا کامل و بدون باقیماندن جوشگاهی رخ می‌دهد ولی دو درصد بیماران احتمال عود دارند.

پولیپ
یک پولیپ در کولون (روده بزرگ) به قطر ۱ سانتی‌متر که به وسیله کولونوسکوپی مشخص شده‌است.
آی‌سی‌دی-۱۰	K63.5 & various
مدلاین پلاس	000266
ای‌مدیسین	med/414
سمپ	C23.300.825

پولیپ که به صورت پُلیپ (به انگلیسی: Polyp) نیز نوشته می‌شود، به صورت رشد غیرطبیعی توده‌های خوش خیم در جدار اعضای بدن تعریف می‌شود مانند پولیپ روده، معده، بینی و پولیپ رحم. پولیپ، سرطان نیست ولی سرطان می‌تواند منشا آن باشد. منشا اولیه پولیپ غشای مخاطی است که با یک ساقه به بافت اصلی متصل است.

پولیپ روده بزرگ معمولاً بعد از سن ۵۰ سالگی شایع است. به‌نظر می‌رسد که در صورت وجود پولیپ‌های متعدد شانس ابتلا به سرطان روده بزرگ افزایش می‌یابد.

پولیپ بینی اغلب به دنبال حساسیتهای مزمن و در دوران نوجوانی یا جوانی ایجاد می‌شود و در صورت ایجاد مشکلات تنفسی باید جراحی شود.