موضوعات اصلي
تالاسمي يك واژه يوناني است كه از دو كلمه تالاسا Thalassa به معني دريا و امي Emia به معني خون گرفته شده است و به آن آنمي مديترانه‌اي يا آنمي كولي و در فارسي كم خوني مي‌گويند. تالاسمي يك بيماري همولتيك مادرزادي است كه طبق قوانين مندل به ارث مي‌رسد . اولين بار يك دانشمند آمريكايي به نام دكتر كولي در سال ١٩٢٥ آن را شناخت و به ديگران معرفي كرد . اين بيماري به صورت شديد (ماژور) و خفيف (مينور) ظاهر مي‌شود. اگر هر دو والدين داراي ژن معيوب باشند به صورت شديد يعني ماژور (Major) و اگر يكي از والدين فقط ژن معيوب داشته باشد به صورت خفيف يعني مينور (Minor) ظاهر مي‌شود. تالاسمي براي كساني كه نوع (مينور) را داشته باشند، مشكل ايجاد نمي‌كند و آنها هم مثل افراد سالم مي‌توانند زندگي كنند و فقط در موقع ازدواج بايد خيلي مراقب باشند. اما برعكس اين بيماري حداكثر آزار خود را به بيماران نوع ماژور مي‌رساند. تالاسمي چگونه منتقل مي‌شود؟ اگر يك زن و شوهر هر كدام داراي نوع كم خوني خفيف (مينور) تالاسمي باشند، هر يك از فرزندان آنها ٢٥ درصد احتمال ابتلا به تالاسمي ماژور (كم خوني شديد) را داشته و ٥٠ درصد احتمال تالاسمي مينور و ٢٥ درصد ممكن است سالم باشند. علائم و عوارضي كه تالاسمي در بيماران ايجاد مي‌كند در نوع ماژور تالاسمي (كم خوني شديد) هموگلوبين خون غيرطبيعي به نام F يا جنيني افزايش يافته و هموگلوبين قرمز خون كاهش پيدا مي‌كند، كودكي كه اين بيماري را در خود دارد كم خون است و اين كم خوني باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغيير قيافه ظاهري او مي‌شود. بنابراين به علت پايين آمدن مداوم خون، بيمار مجبور است مدام خون تزريق كند و در اثر تزريق خون كه داراي مقدار زيادي آهن است و در اثر خود بيماري كه باعث شكسته شدن هموگلوبين (گلبولهاي قرمز) و آزاد شدن آهن مي‌شود ، ميزان آهن خون افزايش يافته و در بافت‌هاي عمده بدن چون؛ قلب، كبد، طحال و ... رسوب مي‌كند و سبب ايجاد مشكلات ديگري مي‌شود كه تنها به كمك آمپول دسفرال مي‌توان از تجمع آهن جلوگيري كرد. مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن، موجب بروز مشكلات اقتصادي در خانواده‌ها مي‌شود. پس اگر در اثر عدم و يا سهل انگاري، تالاسمي به خانواده شما قدم گذاشت، هيچ جاي فرار نيست. راهاي پيشگيري از تالاسمي ١- انجام آزمايش خون از نظر كم خوني ( CBC و هموگلوبين A2 ) ٢-انجام آزمايش روي جنين در هفته‌هاي اول حاملگي در دوران بارداري. با يك آزمايش ساده مي‌توانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن برخورد خواهيد نمود را بگيريد. تالاسمي در ايران تالاسمي در ايران حضور تاسف باري دارد و در حدود سي هزار نفر اين بيماري را در خود دارند و هر سال به اين تعداد نيز اضافه مي‌شوند . تالاسمي در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي‌كند و بعد از مدتي مادران مي‌بينند كه كودك آنها زرد، ضعيف و ناآرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي‌برند بعد از آزمايش، دكتر به مادر خانواده مي‌گويد تالاسمي هم همراه كودكش به دنيا آمده است. كساني كه در ايران تالاسمي با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند. گروه اول مبتلاياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم مي‌باشند. گروه دوم بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده مي‌شود و خون تزريق مي‌نمايند؛ اما از دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نمي‌كنند. گروه سوم كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده مي‌شود، تزريق مناسب خون همراه با روشهاي جانبي را به موقع دريافت مي‌دارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت. گروه چهارم بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشته‌اند، احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر مي‌باشد ، اميد است با اتكا به خداوند تبارك و تعالي در آينده‌اي نه چندان دور در اثر پيشرفت هاي علمي، تالاسمي هم مانند بيماري‌هاي شايع دوران گذشته ريشه كن شود. كنترل و درمان بيماري مهمترين راه درمان تالاسمي، تزريق مداوم خون است. اگر بعد از آزمايش هموگلوبين، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين تر از ١٠ است، فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنيد. اگر ديرتر اقدام كنيد بدن مجبور است از خوني كه استخوان‌ها مي‌سازند، تغذيه كند و خون‌سازي استخوان‌ها باعث رشد ناهنجار استخوان‌هاي سر و صورت مي‌شود و در آن هنگام تالاسمي، قيافه وحشتناك خود را نشان مي‌دهد و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان مي‌كند . پس به ياد داشته باشيد با تزريق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان‌هاي صورت كودك خود جلوگيري كنيد. اقدام مهم ديگري كه شما بايد انجام دهيد پايين آوردن آهن خون فرزندتان است. آهن، بافت‌هاي بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن، شما بعد از آزمايش آهن خون (فريتين) كودكتان، اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبيعي مشاهده كرديد، ديگر با تزريق دسفرال به وسيله سرنگ در عظله نمي‌توانيد آن را به حد طبيعي برسانيد و حتما بايد از پمپ دسفرال استفاده كنيد. پمپ دسفرال دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت ٨ الي ١٢ ساعت آمپول را در زير پوست ناحيه شكم و يا عضلات بازوي بيمار تزريق مي‌كند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس به وسيله ادرار دفع مي‌شود. همان‌طور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب مي‌شود و مرگ آنان را تسريع مي كند. طحال برداري تالاسمي روي طحال بيمار خود نيز تاثير مي‌گذارد. گلبولهاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غيرطبيعي داشته باشند، زودتر از موعد مقرر (١٢٠ روز عمر طبيعي گلبول قرمز مي‌باشد) از بين مي‌روند. گورستان و محل تخريب گلبول‌ها، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه به علت بزرگي و يا فقط پركاري طحال، نياز به خون بالا مي‌رود و يا اينكه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري سريعا پايين مي‌افتد در آن صورت تصميم مي‌گيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج شود. ولي سن ايده‌آل بالاي ٥ سال است. زيرا در سنين پايين تر خطر بيماري‌هاي عفوني مهلك وجود دارد؛ بنابراين حتي در سنين بالاتر از ٥ سال كه طحال برداري انجام مي‌گيرد، واكسيناسيون عليه برخي بيماري‌ها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايد درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد. اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود، بيماران مي‌توانند مثل هر انسان ديگري سال‌ها زندگي كنند. امروز تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزندان سالم هستند. شرايط بد و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست . پدران و مادران نيز بايد معاينه شوند تا اگر مواردي بود دقيقا مداوا گردد تا از نارسايي‌هاي بيشتر جلوگيري شود. بايد با دقت و حوصله در امر معالجه كودك بيمار خود اقدام كنيد؛ در صورت طحال برداري مصرف قرص پني‌سيلين و تزريق واكسن پنوموكك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است. لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب، كليه، چشم، گوش، غدد و ... مورد معاينه قرار گيرد. مشكلات يك بيمار تالاسمي ١- ضعف جسمي و رشد كم. ٢- مشكلات ناشي از تزريق خون و درد آن . ٣- تزريق مداوم دسفرال (DESFERAL) و صرف هزينه بالا. ٤- تغيير شكل و رشد ناهنجار جمجمه و بروز مشكلات رواني . ٥- نگراني حقيقي از آينده بيمار.
-
چهارشنبه 20 آبان 1388
11:18 AM
نظرات(0)
راه هاى درمان آلرژى فصلى پرسش: هر بهار آلرژى فصلى من شروع مى شود چه دارويى بايد مصرف كنم؟ كدام يك از دارو ها بهترند؟ آيا براى خارش چشم هايم بايد از قطره استفاده كنم؟
دكتر جيم متيراندو
ترجمه: على ملائكه
پاسخ: گرچه اين آلرژى ها در فصل هاى بهار و پاييز بارزتر هستند، اما در هر فصلى از سال ممكن است رخ دهند و باعث عطسه و سرفه شوند. آلرژ ى هاى فصلى ناشى از واكنش بدن به مواد آلرژى زايى مانند گرده گياهان، كپك ها و پوسته هاى بدن حيوانات خانگى است، كه همه آنها باعث التهاب پوشش داخلى بينى و آزادى مواد هيستامينى مى شوند و در نتيجه عطسه، خارش چشم ها و آبريزش و احتقان بينى به وجود مى آورد. در كودكان مبتلا به آلرژى والدين ممكن است علايم فرزندانشان را با سرماخوردگى هاى طول كشيده اشتباه كنند. كودكان دچار آلرژى اغلب «كبودى ناشى آلرژى» يعنى حلقه هاى تيره اى در زير چشم هايشان دارند و ممكن است مداوماً بينى شان را بمالند. اغلب آلرژى ها تنها مزاحمت اندكى ايجاد مى كنند؛ اما آنها مى توانند آسم را تشديد كنند، اغلب معالجه آلرژى آسم را هم تخفيف مى دهد. خوشبختانه دارو هاى ضدآلرژى بسيارى در دسترس هستند. بسيارى دارو هاى ضدحساسيت آنتى هيستامينى ارزان تر و قديمى تر كه بدون نسخه مى توانيد از داروخانه تهيه كنيد از جمله دارو هايى مانند كلرفنيرامين، كلماستين، ديفن هيدرامين. البته اين آنتى هيستامين ها باعث ايجاد خواب آلودگى مى شود و اين امر مصرف آنها را محدود مى كند. آنتى هيستامين هاى جديدتر مثل فكسوفنيدين، لوراتادين، ستريزين، كمتر خواب آلودگى ايجاد مى كنند و بنابراين بسيار پرطرفدارتر هستند. گرچه آنتى هيستامين هاى جديدتر ممكن است نسبت به دارو هاى قديمى تر موثر تر نباشند، اما چون معمولاً كافى است يك بار در روز خورده شوند مصرف آنها راحت تر است، البته گران قيمت تر هم هستند. در افرادى كه آلرژى هاى خفيف دارند، دارو هاى آنتى هيستامين خوب عمل مى كنند و تنها در موارد لزوم بايد مصرف شوند. افرادى كه علائم روزانه آلرژى آنها بيش از چندهفته به طول مى انجامد نياز به درمان پيشگيرى كننده بيشتر با يك اسپرى بينى كورتونى مثلاً بكلومتازون دارند، كه واكنش آلرژى را كاهش مى دهد و آزادى هيستامين _ ماده اى كه علائم حساسيت را به وجود مى آورد _ را متوقف مى كند. اسپرى هاى كورتونى بينى موثر ترين درمان آلرژى ها هستند. اين اسپرى ها نياز به مصرف آنتى هيستامين ها را هم كاهش مى دهند. اين اسپرى ها برخلاف آنتى هيستامين ها بايد به طور روزانه به كار برده شوند تا از علائم آلرژى جلوگيرى شود. اسپرى هاى كورتونى استنشاقى ندرتاً ممكن است عوارض چشمى مانند آب مرواريد (كاتاراكت) و آب سياه (گلوكوم) به وجود آورند. در حال حاضر يك داروى آنتى هيستامينى به صورت اسپرى بينى با نام Astelin هم به بازار آمده است اما به اندازه اسپرى هاى كورتونى موثر نيست. يك اسپرى بينى ديگر Nasalcrom هم وجود دارد ك به پيشگيرى از علائم آلرژى كمك مى كند اما آن هم به اندازه اسپرى هاى بينى كورتونى تاثير ندارد. اين اسپرى ها در موارد عدم تحمل دارو هاى استروئيدى و كورتونى تجويز مى شوند. دارو هاى ضداحتقان مانند سودوافدرين (با نام هاى تجارتى مختلف از جمله Sudafed) يا در تركيب با دارو هاى آنتى هيستامين _ آنتى هيستامين دكونژستانت (با نام هاى تجارتى مختلف مثلاً (Tavist-D و Calritin- D) به درمان علائم احتقان و پرخونى بينى كه باعث گرفتگى بينى مى شود كمك مى كنند، اما نمى توانند واكنش آلرژى زمينه اى را معالجه كنند. دارو هاى ضداحتقان را نبايد به طور طولانى مدت مصرف كرد چرا كه ممكن است بر فشارخون و دفع ادرار تاثير بگذارند. از مصرف قطره هاى بينى ضد احتقان مثل فنيل فرين (با نام هاى تجارتى مثل (Neosynpherine) خوددارى كنيد مگر هنگامى كه دچار درد سينوس باشيد، زيرا اين قطره ها در صورتى كه بيش از ۴ روز مصرف شوند باعث پرخونى واكنشى مخاط بينى و بد تر شدن گرفتگى آن مى شوند. داروى ضد آسم Singulair اخيراً براى درمان آلرژى هاى فصلى هم مورد استفاده قرار گرفته است. Singulair يك داروى ضد التهاب است، اما آن هم به اندازه اسپرى هاى بينى كورتونى موثر نيست. اين دارو را در افرادى كه آلرژى هاى شديد دارند مى توان به دارو هاى آنتى هيستامين و اسپرى هاى بينى كورتونى افزود. دارو هاى هومئوپاتى نيز در درمان بعضى آلرژى ها موثر بوده اند. موارد التهاب ملتحمه چشم ناشى از آلرژى كه باعث قرمزى، خارش و تحريك چشم مى شود را نيز اغلب مى توان با قرص هاى آنتى هيستامين يا اسپرى هاى استروئيدى يا كورتونى، درمان كرد. از ماليدن چشم ها خوددارى كنيد، زيرا اين كار باعث آزاد شدن بيشتر هيستامين و بد تر شدن خارش و قرمزى مى شود. اگر علائم چشمى بهبود نيافت از يك قطره چشمى ضد حساسيت مانند نفازولين (Ocuhist) به كار بريد كه بدون نسخه پزشك قابل تهيه است. بسيارى از بيماران براى تعيين ماده آلرژى زايى كه به آن حساسيت دارند تقاضاى انجام تست پوستى مى كنند. در تست پوستى دكتر پوست را با سوزن هاى كوچكى كه آغشته با آلرژى هاى متفاوت مثل گروه علف ها يا پوسته بدن حيوانات خانگى خراش مى دهند و سپس منتظر بروز واكنش پوستى مى مانند. در صورتى كه آنتى هيستامين ها و استروئيد هاى بينى به فرد كمك نكنند تست پوستى انجام مى شود تا با شناسايى ماده آلرژن، حساسيت زدايى نسبت به آن انجام گيرد. اين شيوه در ۵۰ درصد موارد موثر هست. روش حساسيت زدايى نياز به آن دارد كه بيمار هر دو هفته يك بار گاهى براى سال ها پزشك را ملاقات كند، تا ماده آلرژن تدريجاً به فرد تزريق شود، البته در اين شيوه درمانى ممكن است در موارد نادرى فرد دچار واكنش هاى حساسيتى شديد (آنافيلاكسى) شود. اما براى معدود افرادى كه آلرژى هاى شديد دارند و به دارو ها پاسخ نمى دهند منافع اين روش بر خطرات آن برترى دارد.
-
چهارشنبه 20 آبان 1388
10:57 AM
نظرات(0)
کم خونی فقر آهن چیست ؟
زمانى كه در خون به مقدار كافى گلبول قرمز وجود نداشته باشد، كم خونى اتفاق مى افتد. كار گلبول هاى قرمز حمل اكسيژن از ريه ها به همه قسمت هاى بدن است. كم خونى انواع گوناگونى دارد؛ كم خونى فقر آهن (IDA) شايع ترين نوع كم خونى در كودكان است. اين نوع كم خونى زمانى بروز مى كند كه آهن كافى براى ساختن گلبول قرمز در خون وجود نداشته باشد، مانند زمانى كه در غذاى فرد آهن كافى وجود ندارد و يا به دليلى خونريزى بيش از حد روى مى دهد.طبق برآوردهاى اخير سازمان جهانى بهداشت (WHO)، يك سوم جمعيت دنيا، يعنى حدود دو ميليارد نفر كه اكثر آنها در كشورهاى در حال توسعه زندگى مى كنند، احتمالاً به كم خونى فقر آهن مبتلا هستند.كم خونى فقر، آهن در هر سنى مى تواند بروز كند، اما بيشتر در كودكان نوپا و دختران نوجوان ديده مى شود. شيرخواران، كودكان نوپا، و نوجوانان به مقادير زياد آهن نياز دارند، زيرا نسبت به ساير دوره هاى زندگى، با سرعت بيشترى رشد مى كنند.
-
چهارشنبه 20 آبان 1388
10:52 AM
نظرات(0)