دسفرال يا دسفروکسامين دارويي است که براي کاهش آهن اضافي در بدن بيماران تالاسميک بکار مي رود. در بيماران تالاسمي تزريق هاي مکرر خون باعث تجمع آهن در بدن مي شود. هدف از درمان با دسفرال رساندن ميزان آهن بدن به حد تقريباً طبيعي است.
ميزان و زمان مصرف و نحوه تجويز دسفرال چگونه است؟
معمولاً درمان با دسفرال بعد از 20-10 بار تزريق خون يا رسيدن سطح فريتين سرم به 10000 نانوگرم در ميلي ليتر شروع مي شود. تأخير در رشد ممکن است به دليل افزايش آهن يا مقادير زياد دسفرال ايجاد شود. دسفرال به شکل زيرجلدي به ميزان 60-20 ميلي گرم به ازاي هر کيلوگرم وزن بدن و در طول 8 تا 12 ساعت(معمولاً) 3 تا 5 شب در هفته تزريق مي شود. ويتامينc دفع آهن از بدن را افزايش مي دهد و معمولاً همراه دسفرال استفاده مي شود.
نکات مهم
- اگر در فرد تالاسميک تجمع زياد آهن(هموسيدروز شديد) روي داده باشد دسفرال بصورت وريدي به مقدار 100 ميلي گرم به ازاي هر کيلوگرم وزن بدن در طول 24 ساعت تزريق مي شود تا سطح فريتين به کمتر از 2000 نانوگرم در ميلي ليتر برسد.
روش هاي تزريق دسفرال کدام است؟
1- تزريق زيرجلدي: با استفاده از يک پمپ فايل حمل و معمولاً طي 12-8 ساعت صورت مي گيرد.
- اگر فريتين فرد مبتلا به تالاسمي بالاي 4000 نانوگرم در ميلي ليتر باشد. بايد در بيمارستان بستري شود و از دسفرال يا دوزبالا استفاده شود.
بنابراين مقدار مصرف دارو و نحوه تجويز دسفرال بر حسب وضعيت فرد مبتلا به تالاسمي تعيين مي گردد. دوز دسفرال معمولاً بين 60-20 ميلي گرم به ازاي هر کيلوگرم وزن بدن مي باشد.
نکته مهم: در صورتي که ميزان فريتين زير 1000 نانوگرم در ميلي ليتر باشد خطر مسوميت با دسفرال افزايش مي يابد. با تزريق منظم دسفرال کيفيت زندگي مبتلايان به تالاسمي بهبود مي يابد.
2- تزريق داخل وريدي: هنگام تزريق خون در عده اي از بيماران بکار مي رود.
نکته: دارو را نبايد مستقيماً در کيسه خون وارد کرد ولي مي توان با استفاده از يک سه راهي از رگي که خون تزريق مي شود دارو را تزريق کرد. دارو را نبايد به صورت ناگهاني داخل رگ تزريق شود زيرا ممکن است باعث شوک(کاهش ناگهاني فشار خون) گردد.
3- تزريق مداوم داخل وريدي: هنگامي که نياز به دفع فوري آن باشد از اين روش استفاده مي شود هم چنين از اين روش در بيماراني که قادر به روش زيرجلدي نمي باشند و بيماراني که مشکل قلبي به علت افزايش آهن دارند استفاده مي شود. در اين روش بايد دفع ادراري آهن 24 ساعته دقيقاً کنترل شود و مقدار دارو مطابق با آن تنظيم شود.
4- تزريق عضلاني: تنها هنگام امکان پذير نبودن تزريق زير جلدي انجام مي شود زيرا تزريق زيرجلدي مؤثرتر است.
ويتامين c چه تأثيري دارد؟
بيماران تالاسمي که بار اضافي آهن دارند معمولاً دچار کمبود ويتامين c مي باشند زيرا احتمالاً آهن ويتامين c اکسيده مي کند. به طور کلي 50 ميلي گرم ويتامين c براي بچه هاي زير 10 سال و 100 ميلي گرم براي بزرگترها کافي مي باشد زيرا مقادير بيشتر ويتامين c تأثيري در دفع بيشتر آهن ندارد. مي توان ويتامين c را بعد از يک ماه از شروع دسفرال درماني براي بيمار تجويز کرد. ويتامين c به علاوه، ميزان اتصال آهن با دسفرال را مي افزايد.
نکات مهم درباره مصرف دسفرال
- دسفرال نبايد بيش از مقدار توصيه شده تجويز شود.
- در حالت طبيعي، دسفرال؛ شفاف، بدون رنگ يا قدري مايل به زرد به نظر مي رسد. فقط بايد محلول شفاف تزريق شود و در صورتي که محلول کدر بود بايد دور ريخته شود.
- در بيماراني که بطور مزمن و به شدت دچار افزايش آهن مي باشند، مقادير بالاي ويتامين c(بيش از 500 ميلي گرم در روز) ممکن است باعث اختلال عملکرد قلب شود.
نکات مهم در مورد مصرف ويتامين c
- ويتامين c نبايد در بيماران تالاسمي که نارسايي قلبي دارند استفاده شود.
- در صورتي که بيمار، دسفرال را بطور منظم دريافت مي کند، مي توان ويتامين c را بعد از شروع به کار پمپ، تجويز کرد.
- درمان با ويتامين c يک ماه بعد از درمان منظم با دسفرال شروع مي شود.
- مقدار روزانه ويتامين c نبايد از 200 ميلي گرم بيشتر شود.
- معاينات تخصصي چشم و گوش بايد قبل از شروع درمان با دسفرال انجام شود و سپس با فاصله هاي منظم(هر 3 ماه يکبار) تکرار شود.
- بچه هايي که دسفرال دريافت مي کنند بايد از نظر قد و وزن هر 3 ماه يکبار کنترل شوند.
تذکر: در صورتي که فرد مبتلا به تالاسمي دچار سياهي رفتن چشم ها و اختلالات عصبي يا اختلالات بينايي و شنوايي شود بايد از رانندگي خودداري نمايد.
در نگهداري دارو چه نکاتي را بايد به خاطر داشت؟
- دارو را بايد زير 25 درجه سانتيگراد نگهداري کرد.
- هر ويال(آمپول) فقط يکبار قابل استفاده مي باشد.
- بعد از افزودن حلال، دارو بايد استفاده شود(بيش از 3 ساعت نبايد داروي ساخته شده را نگه داشت).
- دارو را بايد از دسترس اطفال دور نگه داشت.
نکات مهم در مورد استفاده و حمل دسفرال:
- تزريق وريدي يا زير جلدي بايد با محلول 10 درصد صورت گيرد. ممکن است تزريق عضلاني با غلظت هاي بالاتري صورت گيرد.
- تهيه دارو: بايد 5 سي سي آب مقطر به يک ويال 500 ميلي گرمي دسفرال(که بصورت پودر مي باشد) اضافه و سپس محکم تکتن داده شود. اگر محلول بي رنگ تا قدري مايل به زرد باشد سالم و قابل استفاده است.
- محلول دسفرال را مي توان با موادي مثل سرم نمکي رينگر، قندي 5%، رينگر لاکتات و يا مايع دياليز صفاقي نيز تهيه کرد.
نحوه استفاده صحيح از پمپ دسفرال چگونه است؟
1- ابتدا دست ها را با آب و صابون شسته، وسايل مورد نياز را آماده کنيد.
2- بعد از تميز کرد سرپوش پلاستيکي با الکل، آب مقطر را به داخل شيشه تزريق کنيد.
3- شيشه را خوب تکان دهيد تا دسفرال کاملاً حل شود، سپس داروي حل شده را به داخل سرنگ بکشيد.
4- لوله اسکالپ را به سرنگ متصل کنيد و هواي آن را خالي نماييد تا لوله پر از محلول دسفرال شود.
5- سرنگ را در پمپ خود جاي دهيد و با فشار دکمه پمپ، آن را روشن کنيد.
6- سوزن پروانه اي شکل را به زير پوست شکم يا بازو وارد کنيد(قبل از تزريق، پوست محل تزريق را با الکل ضد عفوني کنيد).
7- پمپ را با بندي که به آن متصل است به دور شانه ببنديد.
8- تزريق در مناطق مختلف پوست موجب جذب بهتر دارو و کاهش خطر آسيب به پوست مي شود.
نکات مهم تزريق دسفرال
- محلول دسفرال را بيش از 24 ساعت در حرارت اتاق قرار ندهيد.
- مناسب ترين دما براي نگهداري آمپول دسفرال حرارت 8 الي 15 درجه مي باشد.
- اگر پس از مصرف دسفرال نشانه هايي مانند کهير، دانه هاي پوستي، خارش، تنگي نفس، کاهش مکرر فشارخون، نامنظمي کار قلب مشاهده شود تزريق دسفرال را قطع و به پزشک مراجعه کنيد.
- اگر طولاني مدت دسفرال مصرف مي کنيد و دچار علايمي چون اختلالات بينايي، تغيير در ديدن رنگ ها، گلودرد و اسهال مداوم شده ايد به پزشک مراجعه کنيد.
- در طول درمان با دسفرال، رنگ ادرار قرمز متمايل به قهوه اي مي شود که نشانه دفع آهن از ادرار است.
- از روغن کاري دستگاه خودداري کنيد. هرگز پمپ را باز نکنيد زيرا باعث به هم خوردن تنظيم دقيق آن خواهد شد.
- پمپ را در معرض مستقيم نور خورشيد قرار ندهيد و از گذاشتن پمپ در جاهاي نمناک خودداري کنيد.
- براي جلوگيري از نشت دسفرال، انتهاي سوزن پروانه اي را محکم به سرنگ وصل کنيد.
- از سرنگ هايي استفاده کنيد که داراي پيستون نرم باشند.
- بعد از هر بار استفاده از پمپ باطري آن را خارج کنيد.
- ميله جلو برنده سرنگ را هر چند مدت با مسواک خشک تمييز نماييد.
- هرگز براي تمييز کردن پمپ از آب يا محلول هاي ديگر استفاده نکنيد.
- معمول ترين مکان براي تزريق، شکم ران و بازو مي باشد که پيشنهاد مي شود:
محل تزريق در هر بار تزريق جابجا شود. با گذاشتن علامت روي محل تزريق و مشخص شدن آن، مي توان ازتزريق هاي مکرر در يک محل جلوگيري کرد.
منبع: بنياد بيماري هاي خاص