موضوعات اصلي
دکتر سید حمید سجاد
سندرم ژيلبرت اختلالي شايع بوده كه حدود ۷٪ جمعيت را مبتلا ميسازد . و تمايل چشمگيري به جنس مذكر دارد. كه به صورت افزايش بيلي روبين (غيركنژوگه ) خفيف ظاهر میشود و بصورت زردي (بويژه در چشم ها )خود را نشان مي دهد. علت ان جهش در ژن ناحيه پروموتر یو . دی . پی گلوكورونيل ترانسفراز است.اين سندرم كاملا خوش خيم است و انزيمهاي كبدي طبيعي هستند. در تحقيقات جديد دیده شده كه استفاده از يك نوع اسيد امينه به نام اسيدامينه متيونين به صورت SAM دو بار در روز (۵۰۰-۱۰۰۰ م.گ) یکی از مسيرهاي توليد اين انزيم را فعال مي سازد (pathwayII) و در نتيجه باعث كاهش بيلي میشود. البته من به شما توصيه ميكنم دارویی را خودسرانه مصرف نکنید. و حتما با پزشك متخصص مشورت کنید.
بیماری ژیلبرت بصورت اتوزوم غالب منتقل میشود. یعنی اگر یکی از والدین دارای اون بیماری باشه احتمال انتقال ژن منفرد آن به هر کدام از فرزندان و بروز اثرات آن 50% است. ممکن است همه بیمارانی که دارای ژن معیوب می باشند علامت دار نباشند.
ندرم ژيلبرت شایع ترین اختلال ارثي متابوليسم بيلي روبين در كبد مي باشد . بر اساس يافته هاي اخير ، تست ريفامپين قادر است به عنوان يك تست تشخيصي مورد استفاده قرار گيرد به نحوي كه باعث افزايش ميزان بيلي روبين سرم بيماران مي شود ، اما در باره اثر آن بر ميزان بيلي روبين در افراد سالم اختلاف نظر وجود دارد . در اين مطالعه ، تاثير ريفامپين در افزايش ميزان بيلي روبين سرم بيماران مبتلا به ژيلبرت در مقايسه با افراد سالم مورد بررسي قرار گرفته است . 16 نفر مبتلا به سندرم ژيلبرت به عنوان بيمار و 15 فرد سالم به عنوان گروه شاهد مورد مطالعه قرار گرفتند.
Bilirubin
این بیماری یك اختلال خوش خیم ارثی است و حدود پنج تا هفت درصد مردم جامعه به آن مبتلا می‌شوند. فشارهای عصبی، فعالیت فیزیكی شدید و سرماخوردگی نیز در برخی افراد سبب بالا رفتن "بیلی‌روبین" خون، زرد شدن سفیدی چشم و بروز بیماری "ژیلبرت" میشود. "بیلی‌روبین" ماده‌ای است كه از شكسته شدن گلبول‌های قرمز تولید میشود. تشخیص این بیماری با معاینه كبد، طحال و انجام برخی آزمایش‌های خونی قابل تشخیص است، البته سونوگرافی كبد و طحال در این بیماران طبیعی است.وی، در خصوص راه درمان این بیماری اظهار داشت: درمان این بیماری، با شناسایی علت بروز بیماری در فرد و رفع آن، امكان‌پذیر است.این متخصص افزود: بر این اساس در صورتی كه علت بروز بیماری، فعالیت شدید فیزیكی باشد كاهش میزان فعالیت فیزیكی برای درمان بیماری و بهبود فرد ضروری است.امینی تاكید كرد: مصرف "اسید فولیك" نیز در درمان بیماری ژیلبرت نقش موثری دارد.وی، به راه‌های پیشگیری از ابتلا به بیماری "ژیلبرت" اشاره كرد و گفت:پرهیز از گرسنی، مصرف مایعات و مواد قندی بیشتر و كاهش فشارهای عصبی، در پیشگیری از ابتلا به این بیماری موثر است.
بيماري "ژيلبرت"، يك اختلال خوش خيم ارثي است.
بيماري "ژيلبرت" يك اختلال خوش خيم ارثي است كه بر اثر افزايش بيلي روبين (ماده‌اي كه از شكسته شدن گلبولهاي قرمز توليد مي‌شود) در خون به دنبال گرسنگي در فرد بروز مي‌كند. فشارهاي رواني و فعاليت فيزيكي شديد نيز مي‌تواند سبب بالا رفتن بيلي‌روبين خون شود. سفيدي چشم در فرد مبتلا به اين بيماري تا حدودي زرد رنگ مي‌شود. اين بيماري، بيماري جدي نيست و با رفع علت آن به سرعت برطرف مي‌شود. از طريق معاينه كبد، طحال و انجام برخي آزمايشهاي خوني بيماري ژيلبرت در فرد قابل تشخيص است. پرهيز از گرسنگي، مصرف مايعات و مواد قندي در طول روز در پيشگيري از ابتلاي فرد به بيماري يادشده نقش موثري دارد. اين بيماري نياز به يك دوره درمان جدي ندارد و فقط درمان فرد نيازمند شناخت عامل بروز بيماري و از بين بردن آن است. البته مصرف "اسيد فوليك" كه به صورت قرص در داروخانه‌ها موجود است، در درمان بيماري ژيلبرت نقش موثري دارد. مقدار مورد نياز روزانه "اسيد فوليك" كه از طريق غذا وارد بدن مي‌شود، در حدود ۲۰۰ميكروگرم است.
پس از مصرف آخرین دوز فنو باربیتال .. بیش از 6-4 ساعت در بدن باقی نمیماندبیماری ژیلبرت.. بیماری شایع ( 3% جامعه) و خوش خیمی هست و در اغلب مواقع مشکلات مهمی رو برای بیمار ایجاد نمیکند.
عللی که باعث مشکل دار کردن بیمار میشه شامل این موارد هست:کم آبی بدن- گرسنگی- بیمار شدن مکرر مثلا سرماخوردگی های پی در پی- دوره های قائدگی خانمها- فشار به بدن مثلا یک حادثه و یا فعالیت زیاد و بطور کلی استرس.
گفتگو با دکتر احمد محمود آبادی متخصص داخلی
در اين گفتگو ضمن پرداختن به دلايل زردي و بررسي علايم آن، اقدامهاي لازم در برخورد با اين بيماران را مورد مطالعه قرار مي دهيم.
بسياري از مردم زردي را نشانه بيماري كبدي مي دانند و هيچ دليل ديگري را براي آن متصور نيستند. اين درست نيست. زيرا در خون انسان دسته اي از گلبولها، گلبول قرمز نام دارند كه كار آنها انتقال اكسيژن از ريه ها به بافتهاي مختلف بدن است. اين گلبولها مانند بسياري از سلولهاي بدن پير شده، مي ميرند و گلبولهاي قرمز جوان كه در مغز استخوان توليد ميشوند جاي آنها را مي گيرند.پس از تجزيه گلبولهاي قزمز
مواد مختلفي به دست مي آيد كه يكي از اين مواد سرانجام به «بيلي روبين» تبديل مي شود. «بيلي روبين» وارد كبد شده و از طريق صفرا دفع مي شود.
1) هرگاه مقدار «بيلي روبين» از حد متعارف در خون بيشتر شود، در بافتهاي مختلف بدن مثل پوست، مخاط و صلبيه (قسمت سفيد چشم) رسوب كرده و آن را به رنگ زرد درمي آورد كه به آن زردي مي گوييم.
بدين ترتيب اگر «بيلي روبين» زياد توليد شود و از حد توانايي كبد خارج شود، زردي به وجود مي آيد.
2) راه ديگر ايجاد زردي و بالا رفتن «بيلي روبين» اين است كه اين ماده در حد معمول توليد شود ولي كبد به دلايل متفاوتي نتواند آن را دفع كند.
3)گاهي اوقات «بيلي روبين» به اندازه توليد مي شود، كبد هم سالم است، ولي يك ايراد در مجاري صفراوي به وجود آمده و «بيلي روبين» دفع نمي شود كه نتيجه آن برگشت صفرا به خون و رسوب در قسمتهاي مختلف بدن است.
حالت اول: در اين حالت كبد سالم است، اما مقدار «بيلي روبيني» كه توليد مي شود از حد و اندازه توانايي كبد خارج است، بنابراين مقدار آن در خون بالا مي رود و زردي به وجود مي آيد. بهترين مثال براي اين حالت بيماري «فاويسم» است كه بسياري از مردم با آن آشنا هستند.
فاويسم چيست؟ و در مورد ديگر علايم آن توضيح دهيد؟
به زبان ساده مي توان گفت، در اين اختلال ژنتيكي، گلبولهاي قرمز نسبت به باقلا و بعضي از مواد و داروها حساس هستند و در صورت مواجهه بدن با اين مواد و مصرف آنها توسط فرد، گلبولهاي قرمز خراب شده و در نتيجه «بيلي روبين» زيادي توليد مي شود، يكي از علايم ديگر اين بيماري علاوه بر زردي، كم خوني شديد است كه باعث خستگي، رنگ پريدگي و كسالت فرد شده و اگر بيمار توسط پزشك ويزيت نشود و تحت درمان قرار نگيرد، عواقب بدي دارد، از آن جمله مي توان به آسيب كليه ها در اثر مسموم شدن كليه با بقاياي گلبولهاي قرمزي كه از بين رفته اند، اشاره كرد.
حالت دوم كه معمولاً شايعترين علت زردي در افراد نوجوان، جوان و ميانسال است، اختلال در كار كبد است.اين حالت گاهي ارثي است و هيچ علامتي غير از زردي ايجاد نمي كند، مثل بيماري اي كه به آن سندرم ژيلبرت مي گويند.
آقاي دكتر! سندرم ژيلبرت چه علايمي دارد؟
معمولاً ساير اعضاي خانواده و در بيشتر اوقات مادر خانواده متوجه زردي رنگ چشمها در فرزندان مي شود كه اين زردي گاهي كم و گاهي زياد است. بيمار هيچ علامتي مبني بر بيماري كبدي مثل تهوع، استفراغ، بي اشتهايي و ... ندارد و در آزمايشهايي كه پزشك براي بيمار درخواست مي كند، تنها نكته مثبت بالا بودن «بيلي روبين» غيرمستقيم است، در حالي كه آنزيمهاي كبدي زياد هستند و همچنين آثاري از تخريب گلبولهاي قرمز وجود ندارد.
از بيماريهاي دسته دوم ( يعني اختلال كار كبد) بيماري شايع تري هم وجود دارد؟
هپاتيت (التهاب و تورم كبدي) نيز در اين گروه جاي مي گيرد، يعني حالتي كه زردي فرد به دليل اختلال در كار كبد است.
وقتي صحبت از هپاتيت مي كنيم، اغلب افراد بيشتر از يك علت بيشتر براي هپاتيت نمي شناسند و آن هم هپاتيت ويروسي است. در حالي كه هپاتيت به چند گروه ويروسي، الكلي، دارويي، بدون علت و ... تقسيم مي شود.
از طرف ديگر، هپاتيت به هر علتي كه باشد به دو گروه حاد و مزمن تقسيم مي شود، معمولاً اگر علايم و نشانه هاي يك هپاتيت بيشتر از 8 تا 10 هفته طول بكشد به آن «هپاتيت مزمن» مي گويند. بعضي از ويروسها هپاتيت حاد و بعضي هپاتيت مزمن ايجاد مي كنند.
هپاتيتي كه معمولاً نوجوانان و جوانان را در محيط مدرسه و محيطهاي دسته جمعي گرفتار مي كند، هپاتيت حاد به دليل ويروس هپاتيت «A» است.
علايم هپاتيت «A» چيست؟
در اين بيماري فرد در دو، سه روز اول علايمي شبيه سرماخوردگي پيدا كرده و براي چند روز بدون آن كه دچار زردي باشد از بي اشتهايي، كسالت، تهوع و استفراغ رنج مي برد. وقتي زردي شروع شود، تب بيمار قطع مي شود و همين يكي از علايم اصلي هپاتيت ويروسي است. بسيار اتفاق مي افتد كه فرد براي چند روز دچار تهوع، استفراغ و بي اشتهايي مي شود، ولي چون زردي وجود ندارد، خانواده و پزشك كمتر به هپاتيت حاد ويروس «A» توجه مي كنند.
براساس همين تجربه است كه پزشكان معمولاً براي همه بيماران با تهوع و استفراغ غيرقابل توجيه و طول كشيده آزمايشهاي كبدي را درخواست مي كنند.
آقاي دكتر! پيش آگهي هپاتيت A چگونه است؟
هپاتيت حاد به علت ويروس هپاتيت «A»، معمولاً و در بيشتر از 99 درصد موارد، در عرض چند روز و يا چند هفته بدون آن كه كوچكترين آثار سويي از خود بر جاي بگذارد بهبود يافته و مزمن نمي شود.
براي بيمار مبتلا به هپاتيت حاد چه بايد كرد؟
بيمار توسط پزشك ويزيت شده و پس از انجام اقدامهاي آزمايشگاهي تشخيص و اثبات ويروس هپاتيت «A»، خلاصه اي از سير بيماري و اقدامهاي لازم براي فرد و ساير اعضاي خانواده از جمله تزريق «ايميونوگلوبولين» انساني براي افراد كمتر از پنج سال را توصيه مي كند.
در مدتي كه كبد آزرده است، بايد از مصرف داروهاي گياهي ناشناخته جداً پرهيز كرد، ولي مي توان تحت نظر پزشك متخصص در گياه درماني از گياهاني مانند چاي سبز به مقدار 2 تا 3 فنجان در روز، آويشن، كنگر فرنگي، ريشه شيرين بيان و غيره استفاده كرد.
براي هضم بهتر غذا بايد مقدار هر وعده غذا را كم كرد و در عوض بر تعداد دفعات غذا اضافه كرد.
مصرف سبزيها، ميوه ها، پروتئينهاي گياهي مثل سويا و استفاده از اسيدهاي چرب ضروري مثل بادام، پسته و دانه هاي گياهي به بهبود فرد كمك مي كند.
ميوه هايي مثل سيب و ليمو، مقوي كبد هستند و در بهبود سريعتر آن كمك مي كنند.مصرف الكل بايد كاملاً قطع شود و مصرف قهوه و چربيهاي اشباع مثل گوشت و لبنيات (كره، خامه، ...) محدود شوند.
براي آگاهي خوانندگان در مورد ديگر انواع هپاتيت نيز توضيح دهيد؟
بعضي از ويروسهاي هپاتيت مانند هپاتيت «B» و «C» مي توانند مزمن شده و مشكل ساز شوند. به طور تقريبي 5 درصد از افراد مبتلا به هپاتيت «B» و حدود 30 درصد مبتلايان به هپاتيت «C» مزمن مي شوند.
روشهاي انتقال اين نوع از هپاتيت را توضيح دهيد.
از طريق فعاليتهاي جنسي مشكوك و همچنين از طريق سرنگهاي آلوده كه بيشتر در معتادان تزريقي وجود دارد، روش ديگر انتقال ويروس هپاتيت «B» و «C» مادر به جنين است، يعني مادران آلوده، ويروس را به فرزندان خود منتقل مي كنند. اين روش هم با توجه به افزايش سطح آگاهي مردم و آزمايشهاي كنترل قبل و حين حاملگي مورد توجه قرار گرفته است.
اكنون براي جلوگيري از انتقال ويروس هپاتيت «B» به نوزادان، مادران باردار كنترل شده و در صورت آلودگي با انتخاب روش صحيح زايمان، تزريق ايميونوگلوبولين اختصاصي بر ضد هپاتيت «B» و همچنين واكسيناسيون عليه آن در زايشگاه به نوزاد تا حدود زيادي از ابتلاي نوزاد جلوگيري مي كنند.
از ميان انواع هپاتيت كداميك پيش آگهي بدتري دارد؟
هپاتيت « C » زيرا متأسفانه هنوز واكسيناسيون و ايميونوگلوبولين مؤثر شناسايي نشده و مورد استفاده قرار نمي گيرد.
شما فرموديد هپاتيت دلايل مختلفي دارد؟
بله علاوه بر ويروسها كه خلاصه اي از آنها را با هم مرور كرديم، عوامل ديگري هم باعث هپاتيت مي شوند كه مهمترين آنها الكل، داروها، گياهان ناشناخته، بيماريهاي متابوليك ارثي و ... مي باشند كه توضيح و تفسير آنها در اين مقوله نمي گنجد.
آخرين گروه عامل زردي را نام ببريد.
سومين گروه از بيماريهايي كه باعث زردي مي شوند، حالاتي هستند كه در آنها گلبولهاي قرمز عمر طبيعي داشته و مرگ زود هنگام ندارند، به علاوه كبد هم سالم است و «بيلي روبين» را در كنار ساير موادي كه به عنوان صفرا مي شناسيم از طريق سلولهاي خود آماده كرده و وارد مجاري صفراوي مي كند، اما اختلال در مجاري صفراوي، چه مجاري صفراوي خيلي كوچك و داخل كبدي و چه مجاري صفراوي بزرگ و خارج كبدي باعث تجمع صفرا در خون شده و زردي ايجاد مي كند.در اين گروه از بيماران هم علل مختلف وجود دارد. مهمترين آنها عبارتند از ويروسها، داروها، سنگهاي مجاري صفراوي، اختلالهاي ساختماني كه مي توانند ارثي باشند و همچنين تومورهاي مناطق مختلف مثل سرطانهاي مجاري صفراوي و سرطان كيسه صفرا و همچنين سرطان لوزالمعده.
لطفاً در مورد اين گروه هم مثال بزنيد.
با كمال تأسف و از باب تجربه آخرين بيماري را كه از اين گروه ويزيت كرده ام جواني با حدود 20 سال سن بود كه در باشگاه بدنسازي مشغول ساختن و پرداختن عضلاتش بود تا در مسابقات قهرماني، مدالي را بر گردن خود آويزان كند، او به توصيه يكي از دوستانش كه قول دوربازوي 50 سانتي متر را به او داده بود، براي مدت متوالي از آمپولهاي آندروژنيك استفاده كرده و در نهايت به جاي آويزان كردن مدال قهرماني بر گردن، بيماري شديد كبدي با همه علايم بد آن را براي خود خريده بود. ولي معمولاً بيماراني كه به علت انسداد در مجاري صفراوي دچار زردي مي شوند، اغلب يا افراد ميانسالي هستند كه دچار انسداد مجاري صفراوي توسط سنگ شده اند يا افراد كهنسالي هستند كه دچار تومور مجاري صفراوي يا تومور لوزالمعده مي باشند.
در مورد علايم اين دسته، براي خوانندگان ما توضيح دهيد.
با توجه به علت زردي در اين گروه كه مي تواند سنگ يا تومور يا ... باشد، بيماران علايم متعددي دارند. اگر انسداد به علت سنگ باشد، بيمار معمولاً خانمي حدود 40 تا 50 سال است كه قبلاً دچار دردهاي شديد در زير دنده هاي سمت راست شده و چند بار به اورژانس مراجعه كرده است. آخرين مورد در اين زمينه، بيماري بود كه به علت ورم كيسه صفرا ناشي از سنگ كيسه صفرا تحت عمل جراحي قرار گرفته و به خاطر سنگ باقي مانده در مجاري صفراوي، دچار زردي شده بود.
اگر زردي به علت تومور لوزالمعده باشد، بيمار مدتها بدون علامت بوده يا دچار دردهاي گنگ و مبهم در سر دل مي شود.
در اين حالت، وقتي تومور لوزالمعده بيش از حد بزرگ شود، بر مجراي صفراوي كه صفرا را وارد ابتداي روده كوچك مي كند فشار آورده و مانع از تخليه صفرا مي شود كه نتيجه آن ايجاد زردي است.
بيمار با توجه به زردي، به علاوه شكايت از درد سر دل، بي اشتهايي، كاهش وزن و ضعف به پزشك مراجعه كرده و پزشك پس از گرفتن شرح حال، انجام معاينه اوليه، آزمايشهاي ابتدايي را درخواست كرده و پس از حدس بالا نسبت به تومور لوزالمعده، اقدامهاي تشخيصي تكميلي مثل سونوگرافي، سي تي اسكن، ام آر آي (MRI) و نوعي خاص از آندوسكوپي را كه به آن ERCP گفته مي شود، درخواست كرده و پس از اثبات اين تشخيص، بيمار را توسط يك تيم ورزيده تحت عمل جراحي قرار مي دهد.
سخن پاياني شما با مردم چيست؟
آنچه گفته شد، اندكي از علم و آگاهي بشر امروز از انواع و علل زردي است. دانشمندان امروز گاهي حتي سالهاي سال در مورد تأثير يك نوع دارو بر كبد مطالعه و تحقيق مي كنند تا از آثار زحمات آنها، بشر سالمتر و بهتر زندگي كند.
لازم است با پيدايش اولين علامت از علايم عمومي و اختصاصي بيماري كبدي مثل زردي، بي اشتهايي، تهوع و استفراغ، با يك پزشك مشورت كرده و درخواست كمك و تشخيص از او داشته باشيم.
باورهاي غلط در مورد بيماريهاي كبدي را دور بريزيم و در مورد هر اقدام هر چند كوچك كه مي خواهيم به بيمار كبدي توصيه كنيم، با پزشك مشورت نماييم. از داروها و گياهان ناشناخته استفاده نكنيم و توصيه هاي غيرعلمي را در مورد بيماريهاي كبدي به كار نبنديم.
