پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک
عکاسی ریزنگاری showing an acute thrombotic microangiopathy, as may be seen in TTP. A thrombus is present in the hilum of the glomerulus (center of image). Kidney biopsy. H&E stain.
آی‌سی‌دی-۱۰	M31.1 (ILDS M31.110)
آی‌سی‌دی-۹	446.6
اُمیم	۲۷۴۱۵۰
دادگان بیماری‌ها	۱۳۰۵۲
مدلاین پلاس	000552
ای‌مدیسین	emerg/۵۷۹ neuro/۴۹۹ med/۲۲۶۵
سمپ	D۰۱۱۶۹۷

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (به انگلیسی: Thrombotic thrombocytopenic purpura) گونه کمیاب اختلال انعقاد خون است که همراه با ایجاد لخته‌های خون بسیار ریز در رگهای کوچک تمام بدن است.^[۱] علت اغلب موارد کمبود آنزیم ADAMTS13 در پلاسماست که یک متالوآنزیم است.

محتویات

تظاهرات بالینی

بیماران به دلیل تشکیل لخته دچار ترومبوسیتوپنی و آنمی (آنمی میکروآنژیوپاتیک) شدید هستند. لخته‌های میکروسکوپیک ایجاد شده موجب آسیب به اندامهایی مانند کلیه (ایجاد نارسایی کلیه) ، قلب و مغز (احتمال سردرد ، اختلال عصبی و سکته مغزی) می‌شوند.^[۲] بیماران اغلب تب نیز دارند. تظاهرات عصبى نوسان‌کننده شايع هستند و خونريزى داخل مغزى از علل شايع مرگ است.

بیماری‌زایی

پاتوجنزی و علت بيمارى چندان مشخص نیست. شايع‌ترين سن بيمارى بين ۱۰ تا ۴۰ سالگى است. کم‌خونى هموليتيک ميکروآنژيوپاتيک در اثر عبور گويچه‌هاى سرخ از درون عروق خونى زير آسيب‌ديدهٔ حاوى رشته‌هاى فيبرين رخ مى‌دهد.

درمان

بدون درمان میزان مرگ و میر TTP حدود ۹۰٪ می‌باشد ، که اکثراً ظرف ۳ ماه از آغاز علایم رخ می‌دهد. درمان اصلی تبادل پلاسما و جایگزینی با پلاسمای منجمد تازه است.^[۳] کورتیکواستروئیدها ، آنتی بادی مونوکلونال و تنظیم کننده‌های ایمنی مانند سیکلوسپورین و وینکریستین نیز در درمان بکار می‌روند.

جستارهای وابسته

• ترومبوسیتوپنی
• پورپورای ناشناس کاهش پلاکت
• پورپورای ترومبوسیتوپنیک

پانویس