| تب مدیترانه‌ای فامیلیال | |
|---|---|
| آی‌سی‌دی-۱۰ | E85.0 |
| آی‌سی‌دی-۹ | 277.31 |
| اُمیم | 249100 608107 |
| دادگان بیماری‌ها | 9836 |
| مدلاین پلاس | 000363 |
| ای‌مدیسین | med/1410 |
| پیشنت پلاس | تب مدیترانه‌ای فامیلیال |
| سمپ | D010505 |
| مرور ژن | Familial Mediterranean Fever |
تب مدیترانه‌ای فامیلیال (Familial Mediterranean fever) اختلالی نادر و غیر عفونی است که با حملات گهگاهی تب ، همراه با درد شکمی و گاه درد قفسه سینه و درد و التهاب مفصل مشخص میگردد.التهاب مفاصل (آرتریت)و سروز (پریتونیت و پلوریت) (اصطلاحاً پلی سروزیت عود کننده) در بیماران محتمل میباشد. این بیماری اساسی ژنتیکی دارد و در ناحیه مدیترانه و خاورمیانه مشاهده میشود.
شیوع بیماری
در بسیاری از بیماران، بیماری قبل از سن 20 سالگی شروع می شود. در ایران بیماران اغلب از نژاد ترک آذری یا یهودی هستند. شایعترین علامت در بیماران تب و درد شکمی است. بیماری به دلیل جهش در ژن MEFV در کروموزوم 16 است و به طور اتوزومال مغلوب به ارث می رسد. تکرار حملات این بیمارای در طولانی مدت (پس از چندسال) باعث بروز عارضه ای بنام آمیلوئیدوز بخصوص در کلیه می شود که نتیجه آن از کار افتادن کلیه می باشد..
اغلب بیماران به کلشی سین پاسخ میدهند.
