-
کمخونی آپلاستیک نمای شماتیک مغز استخوان، نارسایی مغز استخوان عامل اصلی این نوع کمخونی استآیسیدی-۱۰ D60-D61 آیسیدی-۹ 284 اُمیم 609135 دادگان بیماریها 866 ایمدیسین med/162 سمپ D000741 آنمی آپلاستیک (آپلازی) به نوعی از کم خونی گفته میشود که در آن مغز استخوان سلول های جدید خونی به اندازه کافی تولید نمیکند. در کم خونی معمولی تنها با کاهش گلبولهای قرمز روبرو هستیم اما در این بیماری علاوه بر کاهش گلبول قرمز، با کاهش تولید سایر سلولهای خونی نیز روبرو هستیم[۱] که به آن Pancytopenia گویند. به عنوان مثال، شخصی که در معرض پرتوهای زیانبار ناشی از یک انفجار هستهای قرار میگیرد ممکن است دچار تخریب کامل مغز استخوان و متعاقب آن در ظرف چند هفته مبتلا به آنمی کشنده شود. به همین ترتیب درمان بیش از حد با بعضی مواد شیمیایی صنعتی و حتی داروهایی که شخص ممکن است نسبت به آنها حساس باشد میتوانند یا برخی تومورها همین اثر را ایجاد کنند.,[۲]
محتویات
نشانه ها
کم خونی به همراه کاهش پلاکت (Thrombocytopenia)، کاهش گلبول سفید (Leukopenia) و کاهش رتیکولوسیت (Reticulocytopenia) از نشانه های آن است.[۱]
مهمترین فرق میان کمخونی آپلاستیک با سندرم میلودیسپلاستیک این است که در سندرم میلودیسپلاستیک سلولهای خونی غیرعادی یا نابالغ ساخته میشوند ولی در کمخونی آپلاستیک تولید همهی سلولهای خونی با کاهش شدید روبرو است.
پان سيتوپنی يكي از بارزترين علائم در اين انمی است.ياخته های سرخ معمولاً نرموسيتيك-نرموكروميك هستند.[۳]
درمان
اقدامات حمایتی مثل ترانسفوزیون مکرر و درمان عفونت، پیوند مغز استخوان و به کارگیری عوامل سرکوب ایمنی؛ درمانهای اولیه این بیماری هستند.[۴]
آپلازی مادرزادی خالص گلبول قرمز
آپلازی مادرزادی خالص گلبول قرمز (Congenital Pure Red Cell Aplasia) اختلالی بسیار نادر است که در آن مغز استخوان به تعداد کافی گلبول قرمز تولید نمیکند. این اختلال معمولاً در اولین سال زندگی مشاهده میشود. ممکن است شصت دست بیماران تغییر شکل دهد و آنها به مشکلات جسمی دیگری دچار شوند. در این بیماران خطر لوسمی و سارکوم (مخصوصاً استئوسارکوم (نوعی از سرطان استخوان)) نیز افزایش مییابد.
منابع
- Aplastic anemia
- دانشنامه آزاد رشد، daneshnameh.roshd.ir
- What are myelodysplastic syndromes
تاريخ : جمعه 30 بهمن 1394 | 7:50 PM | نويسنده : سعیدی-بحرینی