موکوپلی‌ساکاریدوزها (به انگلیسی: Mucopolysaccharidosis) یک گروه از بیماریهای متابولیک هستند که اشکالات متابولیکی در عملکرد آنزیمهای لیزوزومها (یک اندامک داخل سلولی) وجود دارد که موجب تجمع گلیکوزآمینوگلیکان (موکوپلی‌ساکارید ها) میشود.
گلیکوزآمینوگلیکان
گلیکوزآمینوگلیکان (Glycosaminoglycan) یا موکوپلی ساکارید پلی ساكاريدهای بدون شاخه طولانی می‌باشند که از تکرار واحدهای دی‌ساکارید تولید میشوند و نقش كليدی در ساختمان مولكولی و عملكرد غشا سيتوپلاسمی دارند. چهار گلیکوزآمینوگلیکان اصلی درماتان سولفات، کندروایتین سولفات، کراتان سولفات و هپاران سولفات هستند.
بیماریهای موکوپلی ساکاریدوز
در این گروه از بیماریهای نادر نقص در یک ژن (که اغلب بصورت یک صفت مغلوب به ارث میرسد) موجب تولید نشدن صحیح یک آنزیم ضروری جهت متابولیزه کردن موکوپلی ساکاریدهای غیرضروری میشود. نتیجه نقص آنزیم تجمع موکوپلی ساکاریدها در لیزوزوم ها و اختلالات متابولیکی دیگر است. موکوپلی ساکاریدوز ها (MPS) به نه تیپ طبقه بندی میشوند.
