. Medline Plus. Retrieved 12/4/2013.
-
بیماری هیرشپرونگ بافتآسیبشناسی در بیماری هیرشپرونگ.آیسیدی-۱۰ Q43.1 آیسیدی-۹ 751.3 اُمیم 142623 دادگان بیماریها ۵۹۰۱ مدلاین پلاس 001140 ایمدیسین med/۱۰۱۶ سمپ D006627 بیماری هیرشپرونگ (به انگلیسی: Hirschsprung's disease (HD) )یک اختلال عصبی - عملکردی در ناحیه شکمی بوده که طی آن تمام و یا بخشی از روده بزرگ و یا قسمتهای ابتدایی دستگاه گوارش فاقد اعصاب و در نتیجه دچار اختلال عملکردی میشوند.[۱] بدلیل عدم وجود بافت عصبی کامل درانتهای روده، این قسمت تحرک کافی نداشته و در نتیجه مدفوع در پشت قسمتی که اعصاب کامل ندارد تجمع پیدا میکند و این قسمت بطور مزمن گشاد و بزرگ میشود.
بطور معمول در طی رشد جنین، سلولهای تاج عصبی برای تشکیل شبکه اورباخ و شبکه مایسنر به روده بزرگ مهاجرت میکنند. در این بیماری مادرزادی، مهاجرت عصبی کامل نبوده و بخشهایی از روده بزرگ با فقدان این شبکه عصبی، دچار اختلال عملکردی میشود.[۲][۳]
در بیشتر افراد مبتلا، این اختلال در روده بزرگ و در نزدیکی مقعد تاثیر میگذارد. این بیماری شایع ترین علت انسداد گوارشی در نوزادان به شمار میرود. در ۵ درصد موارد، تمام روده بزرگ تحت تاثیر قرار میگیرد؛ این امکان وجود دارد که معده و مری بیشتر تحت تاثیر قرار گیرند.
هیرشپرونگ معمولا در هر یک در ۵۰۰۰ مورد کودک ژاپنی و آمریکایی گزارش شده و بیشتر در پسرها دیده میشود.علایم بالینی
این بیماری در سنین مختلف علائم متفاوت دارد.
- وجود یبوست
- مدفوع متراکم[۴]
- مشارکتکنندگان ویکیپدیا، «Hirschsprung's disease»، ویکیپدیای انگلیسی، دانشنامهٔ آزاد (بازیابی در ۶ خرداد ۱۳۹۳).
- “What I need to know about Hirschsprung Disease”. Retrieved July 10, 2013.
- “What causes Hirschsprung’s disease?”. Great Ormond Street Hospital (GOSH). Retrieved June 2013.
- “Hirschsprung Disease”. KidHealth.
علایم در کودکان بزرگتر: