لوپوس منتشر
طراحی یک چهره دارای بیماری لوپوس. بر روی صورت راش پروانه‌ای ناشی از لوپوس دیده می‌شود.
آی‌سی‌دی-۱۰	M32
آی‌سی‌دی-۹	710.0
اُمیم	152700
دادگان بیماری‌ها	12782
مدلاین پلاس	000435
ای‌مدیسین	med/2228 emerg/564
پیشنت پلاس	لوپوس منتشر
سمپ	D008180

لوپوس منتشر یا لوپوس اریتماتوس سیستمیک (به انگلیسی: Systemic Lupus Erythematosus) در پزشکی با علامت اختصاری SLE گونه‌ای از انواع بیماریهای خود ایمنی است که در آن سیستم دفاعی بدن، علیه ارگان‌ها و بافت‌های پیوندی خودی عمل کرده و به‌آن‌ها آسیب می‌رساند. زنان در مقابل این بیماری ده‌برابر بیشتر از مردان آسیب‌پذیرند.

این بیماری اغلب پوست و چندین اندام داخلی را درگیر می‌کند و با وجود اتوآنتی بادی در خون همراه است. سیر بالینی لوپوس شامل دوره‌های فعالیت و بهبود است.

لوپوس (Lupus) در زبان لاتین به معنی گرگ و اریتما (Erythema) در زبان یونانی به معنی سرخی است. این نام بخاطر شکل لکه سرخ بر پوست است که شبیه جای گازگرفتگی گرگ است.

محتویات

سبب‌شناسی

سبب بیماری نقص ایمنی پوست و ارگان‌های داخلی است که منشأ آن تاکنون شناخته نشده‌است، اطلاق می‌گردد. در نوع رایج‌تر آن «ال. ئی. کرونیکوس دیسکوئیدس»^∗ که فقط محدود به‌پوست می‌شود، اکثراً روی صورت و بینی لکه‌ای سرخ رنگ به شکل پروانه نقش می‌بندد. نوع حاد^∗ آن، که به‌ندرت به‌مرگ می‌انجامد و بیشتر در زنان و در دههٔ سوم سنین زندگی بروز می‌کند، به‌ارگان‌های داخلی مانند کلیه، قلب و مفاصل نیز سرایت می‌نماید. پس از بروز (.L. E)، در خون بیمار، عوامل دفاعی پدیدار می‌گردد که علیه سلول‌های حفاظت کننده و گلبول‌های موجود در خون اقدام کرده و به‌نابودی آنها می‌پردازد و منجر به‌تقلیل گلبول‌های سفید و قرمز خون می‌شود.^∗ در این مقطع، سلول‌های ایمنی حاصل از این فعل و انفعالات، در جدارهٔ رگ‌ها و سایر نقاط بدن رسوب نموده که این خود به‌دگرگونی ارگان‌های مربوطه می‌انجامد. به زبان ساده تر، این بیماری مظهر نوعی برادرکشی است که طی آن گلبول‌های سفید - که به منزله سیستم دفاعی بدن هستند - شروع به از بین بردن یکدیگر و در مراحل پیشرفته بافت‌های گوناگون بدن می‌کنند و در نتیجه تعداد آنها کاهش یافته و شدت بیماری را سبب می‌شوند.گرچه منشأ و عامل بروز این بیماری تاکنون ناشناخته مانده‌است لیکن پژوهش‌گران حدس می‌زنند که عامل بروز این بیماری احتمالأ نوعی ویروس یا پرتو فرابنفش است. علاوه بر فرضیه فوق، نتایج حاصله از آزمایش‌های دیگر، حاکی از این است که عامل ژنتیکی نیز در این بیماری مؤثر است:

• خویشاوندان درجه اول و دوم یک فرد ِ مبتلا به‌لوپوس، بیش از دیگران در معرض ابتلا قرار می‌گیرند.
• احتمال این‌که یک شخص مبتلا به‌لوپوس حداقل دارای یک خویشاوند درجهٔ اول مبتلا به‌همین بیماری بوده‌باشد، در حد ٪۳ تا ٪۱۰ ثابت شده‌است.
• آمار موجود در باره دوقلوهای تک تخمکی مبتلا به‌لوپوس ۲۵ درصد است.»^∗
• آمار دوقلوهای دوتخمکی مبتلا به‌لوپوس فقط ٪۵ است.

علایم

علایم و نشانه هایی که ممکن است زنگ خطری برای عود بیماری لوپوس باشد.

• خسته شدن بیش از حد انتظار
• احساس ضعف مداوم
• احساس درد در تمام بدن
• داشتن تب به صورت خفیف یا شدید
• بی اشتهایی مداوم
• کاهش وزن ناخواسته
• افزایش ریزش مو
• خونریزی از بینی به صورت مکرر
• زخم های سقف دهان به طوری که پس از خوردن غذاهای تند دچار سوزش شود
• بثورات پوستی در نقاط مختلف بدن
• درد مفاصل
• تورم مفاصل
• خستگی مفاصل هنگام برخاستن از خواب
• درد قفسه سینه با افزایش تنفس
• تنگی نفس
• سرفه همراه با خلط خونی
• سردردهای غیرمعمول و مداوم
• احساس حالت تهوع و استفراغ
• احساس ناراحتی و درد در شکم به طور مداوم
• ورم کردن پاها به طور مداوم
• ورم کردن پلک ها
• دیده شدن خون در ادرار
• در صورت بالا رفتن مقدار pt علامت مشخصه لوپوس است

بیماریزایی

بیماریزایی و ابتلا به لوپوس:

• ۹۰٪ زنان- اکثراً بین ۱۵ تا ۴۵ سالگی مبتلا می شوند
• ۷۰٪ بیماران لوپوس منتشر است. در ۵۰٪ بیماران یک عضو اصلی شان درگیر است
• لوپوس پوستی تقریباً ۱۰٪ همه انواع بیماران لوپوس است
• ۲۰٪ ژنتیک است در خانواده درجه یک
• فقط ۵٪ از بچه هایی که از پدر و مادری که مبتلا به لوپوس هستند ، مبتلا به لوپوس می شوند
• در سیاه پوستان ۲ تا ۳ برابر بیشتر از بقیه افراد است

درمان

برای درمان لوپوس حاد کورتیکوستروئید^∗ تجویز می‌شود. تجویز داروی ضد مالاریا مانند هیدروکسی کلروکین نیز موثر است. از کرم‌های محافظت کننده در مقابل نور مانند «کورتیکوئید»^∗ استفاده می‌کنند. در موراد مقاوم به کورتیکواستروئیدها از داروهای ضعیف کننده ایمنی مانند آزاتیوپرین، میکوفنولات موفتیل و سیکلوفسفامید استفاده می‌شود. -تشخیص آزمایشگاهی:تستهای ESR-ANA-ANTI DNA-LE cell

داروی تزریقی جدید، با نام بنلیستا (Benlysta)، اولین دارویی است که به طور ویژه برای درمان لوپوس ساخته شده‌است.^[۱]

یادداشت‌ها

۱- ^  نوع رایج (LE chronicus discoides), chronischen kutanen LE

۲- ^  کم خونی Leukopenie + Anämie

۳- ^  منبع: رابینز - پاتولوژی پایه

۴- ^  دارو corticosteroids

۵- ^  کرم Corticoidsalben

منابع

• مبانی طب داخلی سیسیل

لنفوم
در تصویر مشاهده می‌شود که لنفوم فولیکولار جایگزین یک گره لنفی شده است.
آی‌سی‌دی-۱۰	C81-C96
آی‌سی‌دی-۹	۲۰۲٫۸
آی‌سی‌دی-اُ:	۹۵۹۰–۹۹۹۹
سمپ	D008223

لنفوم (به انگلیسی: Lymphoma) گروهی از تومورهای یاخته‌های خونی است که از لنفوسیت‌ها به وجود می‌آید.^[۱] گاهی واژهٔ لنفوم تنها به تومورهای سرطانی اشاره دارد و به همهٔ تومورها اطلاق نمی‌شود.^[۱] نشانگان این بیماری شامل این موارد هستند: بزرگ شدن غدد لنفاوی که معمولاً بدون درد هستند، تب، تعرق، خارش، کاهش وزن، احساس خستگی و دیگر علائم.^[۲][۳] تعرق معمولاً در شب صورت می‌گیرد.^[۲][۳]

دو گونهٔ عمدهٔ لنفوم لنفوم هوچکین (HL) و لنفوم غیر هوچکینی (NHL),^[۴] می‌باشند. این بیماری شامل دو نوع دیگر نیز می‌باشد. مولتیپل میلوما و بیماری‌های پرولیفراتیو دستگاه ایمنی نیز از سوی سازمان بهداشت جهانی (WHO) جزء این دسته شناخته شده‌اند.^[۵] حدود ۹۰٪ بیماران دچار لنفوم غیر هچکینی هستند که زیر مجموعه‌های بسیاری را در بر می‌گیرد.^[۴][۶] لنفوم زیر مجموعهٔ نئوپلاسم‌‌ها است، که به آن‌ها تومور بافت‌های خون ساز و لنفاوی می‌گویند.^[۷]

عوامل خطرساز لنفوم هچکینی شامل این موارد هستند: غفونت‌های ناشی از اپشتین بار ویروس و وجود افرادی در خانواده که به این بیماری دچار بوده‌اند.^[۲] عوامل خطرساز لنفوم غیر هچکینی شامل این موارد هستند: بیماری‌های خود ایمنی، ایدز آلودگی به ویروس تی-لنفوتروپیک انسانی، خوردن مقادیر زیاد گوشت و چربی، داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی و برخی آفت‌کش‌ها.^[۳] تشخیص این بیماری معمولاً از طریق خون، ادرار، و یا تست مغز استخوان صورت می‌گیرد.^[۳] A بافت برداری از یک گره لنفاوی نیز می‌تواند مفید باشد.^[۲][۳] تصویر برداری پزشکی در مرحلهٔ بعد می‌تواند به کار گرفته شود تا تعیین کند که آیا سرطان گشترش پیدا کرده و در صورت گسترش در چه نواحی گسترش یافته است.^[۲][۳] سرطان می‌تواند در بسیاری از اعضاء گسترش پیدا کند: شش‌ها، کبد، و مغز.^[۲][۳]

درمان بیماری می‌تواند ترکیبی از شیمی‌درمانی، پرتودرمانی، درمان هدفمند و جراحی باشد.^[۲][۳] در لنفوم‌های غیر هچکینی، ممکن است غلظت پروتئین در خون به حدی افزایش یابد که انجام فرآیندی به نام پلاسمافرزیس ضروری گردد.^[۳] صبر آگاهانه می‌تواند برای انواع خاصی از این بیماری مفید باشد.^[۳] شماری از گونه‌ها قابل درمان هستند.^[۴] به طور کلی، میزان بقای پنج سالهٔ بیماری در ایالات متحده برای لنفوم هوچکینی ۸۵٪ است.^[۸] اما این میزان برای لنفوم غیر هچکینی ۶۹٪ است.^[۹] در سطح جهان در سال ۲۰۱۲، شمار ۵۶۶۰۰۰ نفر به این بیماری مبتلا شدند و ۳۰۵۰۰۰ نفر از مبتلایان جان باختند.^[۵] این دسته از سرطان ۳–۴٪ همهٔ سرطان‌ها را در بر می‌گیرد. از این رو، این دسته، هفتمین گروه رایج سرطان است.^[۵][۱۰] در میان کودکان، این گروه سومین نوع رایج سرطان است.^[۱۱] شیوع بیماری در کشورهای توسعه یافته بیشتر از کشورهای در حال توسعه است.^[۵]

محتویات

شیوع

در ایالات متحده لنفوم ششمین سرطان شایع در بین بالغین و سومین سرطان سرطان شایع در کودکان می‌باشد. لنفومها به دو دسته اصلی تقسیم می‌شوند: لنفوم هوچکین (Hodgkin's Lymphoma) و لنفوم غیرهوچکین(Non-Hodgkin's Lymphoma). تفاوت این دو بیماری در نوع و سرمنشاء سلول بدخیم است. علاوه براین، سیر این دو بیماری و پاسخ آنها به درمان نیز تفاوت قابل توجهی نشان می‌دهد.

طبقه‌بندی

سازمان جهانی بهداشت لنفوم‌ها را به ۶ گروه اصلی طبقه‌بندی کرده است که هر کدام از آنها نیز دارای زیر گروه‌هایی می‌باشند:^[۱۲]

1. نئوپلاسم‌های لنفوییدی پیش ساز (Precursor Lymphoid Neoplasms)

• • لوسمی/لنفوم لنفوبلاستیک سلول بی طبقه‌بندی نشده (B lymphoblastic leukemia / lymphoma NOS)
  • لوسمی/لنفوم لنفوبلاستیک سلول بی با اختلالات ژنیتیکی متعدد (B lymphoblastic leukemia / lymphoma with recurrent genetic abnormalities)
  • لوسمی/لنفوم لنفوبلاستیک سلول بی با جابجایی t(۹;۲۲); bcr-abl۱
  • لوسمی/لنفوم لنفوبلاستیک سلول بی با جابجایی t(v;11q۲۳); MLL rearranged
  • لوسمی/لنفوم لنفوبلاستیک سلول بی با جابجایی t(12:21); TEL-AML۱ & ETV6-RUNX۱
  • لوسمی/لنفوم لنفوبلاستیک سلول بی همراه با هیپرپلوییدی (hyperploidy)
  • لوسمی/لنفوم لنفوبلاستیک سلول بی همراه با هیپوپلوییدی (hypodiploidy)
  • لوسمی/لنفوم لنفوبلاستیک سلول بی با جابجایی t(۵;۱۴); IL3-IGH
  • لوسمی/لنفوم لنفوبلاستیک سلول بی با جابجایی t(۱;۱۹); E2A-PBX۱ & TCF3-PBX۱
  • لوسمی/لنفوم لنفوبلاستیک سلول تی (T lymphoblastic leukemia / lymphoma)

1. نئوپلاسم‌های سلول بی بالغ (Mature B-Cell Neoplasms)
2. نئوپلاسم‌های سلول تی و سلول ان-ک بالغ (Mature T-Cell & NK-Cell Neoplasms)
3. لنفوم هوجکین (Hodgkin lymphoma)
4. اختلالات لنفوپرولیفراتیو بعد از پیوند (Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders)
5. نئوپلاسم‌های هیستیوسیتیک و سلول دندریتیک (Histiocytic and Dendritic Cell Neoplasms)

جستارهای وابسته

• لنفوسیت
• لوسمی
• لنفوسیت تی

لنفوگرانولوما ونروم
Lymphogranuloma venereum in a young adult who experienced acute onset of tender, enlarged lymph nodes in both groins.
آی‌سی‌دی-۱۰	A55
آی‌سی‌دی-۹	099.1
دادگان بیماری‌ها	۲۹۱۰۱
مدلاین پلاس	000634
ای‌مدیسین	emerg/304 med/1356 derm/617
سمپ	D008219

لنفوگرانولوما ونروم (به انگلیسی: Lymphogranuloma venereum) یا گرانولوم اینگوینال یک بیماری آمیزشی ناشایع است که توسط سروتیپهای L1 ، L2 و L2a یا L3 کلامیدیا تراکوماتیس ایجاد می‌شود. این بیماری در اصل یک عفونت سیستم لنفاوی است. عفونت از طریق پوست وارد سیستم لنفی و غدد لنفی میشود.این بیماری ناشایع ،بیشتر در کشورهای توسعه یافته خصوصاً در مردان همجنس‌باز رخ می‌دهد.

بیماران ممکن است در مراحل اولیه زخم های تناسلی بدون درد داشته باشند که خود به خود بهبود می یابند (سه تا ده روز پس از عفونت) . در مراحل بعدی غدد لنفاوی متورم و دردناک در ناحیه کشاله ران ، تخلیه لنفی ، لنفانژیت و لنفادنیت محتمل است.گاه پروکتیت و سرویسیت نیز دیده میشود.

تشخیص و درمان

چون کشت کلامیدیا دشوار است معمولاً تشخیص قطعی با آزمایشهای سرولوژیک و یا بررسی آنتی‌ژن کلامیدیا می باشد.یکی از بهترین راه‌های تشخیص جستجوی آنتی‌بادی ضد سرووارهای L1، L2 و L3 کلامیدیا تراکوماتیس توسط کشت، فیکساسیون کمپلمان یا میکروایمونوفلورسانس تست می‌باشد. درمان با آنتی‌بیوتیک هایی مانند داکسی سیکلین و آزیترومایسین است.

جستارهای وابسته

کلامیدیا تراکوماتیس

بیماری لگ کالو پرتس
Upper extremity of right femur viewed from behind and above.
آی‌سی‌دی-۱۰	M91.1
آی‌سی‌دی-۹	732.1
اُمیم	۱۵۰۶۰۰
دادگان بیماری‌ها	۹۸۹۱
مدلاین پلاس	001264
ای‌مدیسین	radio/۳۸۷
سمپ	D007873

بیماری لگ کالو پرتس (Legg–Calvé–Perthes syndrome) نوعی استئوکندریت مفصل ران است که به دلیل قطع خونرسانی به سر استخوان ران این استخوان دچار آواسکولار نکروز می‌شود. این عارضه موجب درجاتی از بدشکلی و کلاپس سر استخوان ران (کوکسا پلانا) و مشکلات مفصلی می‌شود.

محتویات

بیماریزایی

بیماری در پسر بچه‌ها شایعتر است و عدم درمان به موقع عوارض زیادی را در بزرگسالی به دنبال دارد. بیمار درد ناحیه لگن و ران و محدودیت حرکات مفصلی دارد و گاه راه رفتن دردناک است. بیماری سیری تدریجی دارد.

تشخیص و درمان

تشخیص با رادیوگرافی و درصورت نیاز اسکن استخوان و MRI است. درمان در جهت کاهش فشار بر مفصل است و ترکشن، فیزیوتراپی، بریس، استراحت، شنا و فیکساتور خارجی گاه بکار می‌روند. بندرت جراحی ضروری است.

جستارهای وابسته

• استخوان ران
• کوکسا پلانا

منابع

• Legg Calvé Perthes syndrome

لب‌شکری
لب شکافتهٔ یک‌سویهٔ کامل در طرف راست.
آی‌سی‌دی-۱۰	Q35-Q37
آی‌سی‌دی-۹	749
مدلاین پلاس	001051
ای‌مدیسین	ped/۲۶۷۹

لَب‌شِکَری یا لَبِ شکافته، یکی از نواقص زایشی بدن است. در این حالت بخشی از لب نوزاد باز می‌ماند و گوشت آن رشد کافی نداشته‌است.

حالت لب‌شکری ممکن است هم‌زمان با کام شکافته رخ بدهد.

در حالت کام شکافته، بخش‌های چپ و راست سخت‌کام پیوستگی ندارند. کام‌ها یا لب‌های شکافته در هر ۶۰۰ تا ۸۰۰ زایمان رخ می‌دهد و امروزه می‌توان با جراحی سریع پس از زایمان آن را رفع کرد.

در زبان فارسی حالت لب‌شکری را با نام‌های خرگوش‌لب، شکافته‌لب، لب‌چاک، چهارلب، سه‌لبه، سه‌لنج، کفیده‌لب، و شکرلب نیز می‌نامیدند.^[۱]

محتویات

معرفی

شکاف کام یکی از متداول‌ترین نقایص مادرزادی عمده در انسان است. در سفیدپوستان شکاف کام همراه با شکاف لب، شیوعی معادل یک در هر هفتصد تا هزار تولد دارد. شکاف کامل لب به داخل سوراخ بینی گسترش می‌یابد و استخوان آلویول را درگیر می‌کند و تعداد دندان‌ها را هم تحت تأثیر قرار می‌دهد. گاهی اوقات نداشتن بعضی از جوانه‌های دندانی و یا داشتن دندان‌های اضافی مشاهده می‌شود.

گونه‌ها

درمان

شکاف لب و کام از شایع‌ترین نقایص دهانی- صورتی است که مورد توجه محققان قرار گرفته‌است. درمان شکاف لب همراه با شکاف کام و یا بدون آن، انجام جراحی‌های متعدد، گفتار درمانی و درمان‌های ارتودنسی و دندانی را بخصوص در ۱۸ سال اولیه عمر می‌طلبد. ارائه اطلاعات لازم به والدین این کودکان و انجام درمان‌های پزشکی- دندانپزشکی به هنگام، می‌تواند در بهبود وضعیت بسیار مؤثر باشد.

دندانپزشک کودکان، متخصصین ارتودنسی و جراحان فک و صورت مسئول مستقیم مراقبت‌های دندانی- فکی این بیماران می‌باشند. رابطه قوی بین تعداد و شدت مشکلات دندانی با نوع و شدت شکاف وجود دارد. مراقبت‌های دندانی پیشگیری نیز از اهمیت بالایی برخوردار است زیرا اکلوژن دندانی دست نخورده کودک، بخصوص در ناحیه شکاف، پایه‌ای برای درمان‌های ارتودنسی و جراحی بعدی محسوب می‌گردد.

نقش ویتامین آ

جذب متعادل ویتامین A در دوران بارداری می‌تواند خطر ابتلا به شکاف کام و لب را کاهش دهد.

نوزادان مادرانی که در دوران بارداری مکملات ویتامین A را بسیار مصرف می‌کنند نسبت به نوزادان دیگر حدود ۵۰ درصد کمتر در خطر ابتلا به شکاف کام و یا لب شکری قرار دارند.

محققان طی مطالعاتی بر روی ۵۳۵ زن باردار دریافتند زنانی که روزانه حدود ۸/۳ میلی گرم مکمل‌های ویتامین A را مصرف می‌کنند خطر تولد نوزادانی با مشکل شکاف کام و لب در آنان بسیار کاهش می‌یابد.

نحوهٔ ابتلا

این بیماری ارثی می‌باشد و تقریبا از هر ۷۰۰ تولد یک نفر مبتلا به لب‌شکری یا شکاف کام یا هر دو می‌باشد همچنین در پیدایش شکافهای دهانی عوامل ارثی و محیطی دخیل هستند که شدت و مدت عمل فاکتورهای محیطی مهمتر از نوع بخصوصی از آنها است.

منابع

لغتنامهٔ دهخدا، سرواژهٔ لب‌شکری

بیماری لایم
کنه ناقل بیماری لایم.
آی‌سی‌دی-۱۰	A69.2
آی‌سی‌دی-۹	088.81
دادگان بیماری‌ها	۱۵۳۱
مدلاین پلاس	001319
ای‌مدیسین	article/330178 article/965922 article/786767
پیشنت پلاس	بیماری لایم
سمپ	D008193

بیماری لایم (به انگلیسی: Lyme disease) نوعی عفونت اسپیروکتی چندسیستمی است. حداقل سه گونه از جنس بورلیا مانند بورلیا بورگدورفری عامل این بیماری هستند. این عوامل بوسیله نیش خانواده سخت‌کنه‌ها (Ixodidae) (نوعی کنه) منتقل می‌شوند. آهو و موش در چرخه این بیماری، با اهمیت هستند. مهمترین علائم بیماری تب، سردرد، خستگی، افسردگی و خارش پوستی هستند.

محتویات

عامل بیماری

این بیماری شایعترین بیماری ناشی از نیش کنه در نیمکره شمالی است. مهم‌ترین عامل آن در آمریکا گونه‌های بورگدورفری (به انگلیسی: burgdorferi)، و اصلیترین عامل در اروپا بورلیا آفزلی (به انگلیسی: afzelii) و بورلیا گارینی (به انگلیسی: garinii) هستند.

سیر بیماری

شروع بیماری با علائم پوستی به نام اریتما کرونیکوم میگرانس است که به نام «چشم گاو» هم شناخته می‌شود. بیمار تب، سردرد، سفتی گردن، میالژی، آرترالژی و اریتم مزمن مهاجر دارد. بیمار بعدها ممکن است تظاهرات مفصلی و عصبی نیز داشته باشد. بیماری دارای سه مرحله است:

مرحله یک شامل علائم شبه سرماخوردگی و پوستی است.

مرحله دو شامل علائم عصبی مثل بلزپالسی و علائم قلبی مثل بلوک گره دهلیزی-بطنی (AV node) است.

مرحله سه شامل تظاهرات مفصلی مثل مونوآرتریت مزمن و پلی آرتریت مهاجر است.

درمان

درمان ابتدایی داکسی سیکلین و سفتریاکسون است. در زنان حامله بجای داکسی سایکلین معمولاً از آموکسی سیلین استفاده می‌شود.

کنه کرچک یکی دیگر از عوامل بیماری لایم است.

جستارهای وابسته

• بورلیا بورگدورفری
• کنه پاسیاه

منابع

• سیسیل مبانی طب داخلی.

بیماری گوشه
Acid beta-glucosidase
آی‌سی‌دی-۱۰	E75.2 (ILDS E75.220)
آی‌سی‌دی-۹	272.7
اُمیم	230800 230900 231000
دادگان بیماری‌ها	5124
مدلاین پلاس	000564
ای‌مدیسین	ped/837 derm/709
پیشنت پلاس	بیماری گوشه
سمپ	D005776
مرور ژن	Gaucher Disease

بیماری گوشه (به انگلیسی: Gaucher's disease) جزء بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومال (از دسته لیپیدوز) است . این بیماری ژنتیکی اتوزومال مغلوب می‌باشد .

بیماری گوشه با نقص در فعالیت یا کمبود آنزیم بتا - گلوکوسربروزیداز (b glucocerebrosidase ) و در نتیجه تجمع گلوکوسربروزید در ماکروفاژهای بافتی که در کبد، طحال و مغز استخوان و گاهی در ریه، کلیه و روده یافت می‌شوند، تشخیص داده می‌شود. ( به زبان ساده تر چربی در لیزوزوم ماکروفاژها تجمع می‌یابد و متابولیزه نمی‌شود )

محتویات

علائم بالینی

عوارض ثانویه خونی شامل آنمی شدید و ترومبوسیتوپنی به علاوه هپاتواسپلنومگالی ( بزرگی کبد و طحال ) پیشرونده و عوارض اسکلتی شامل استئونکروز و استئوپنی همراه با شکستگی‌های پاتولوژیک ثانویه، تورم غدد لنفاوی، عوارض نورولوژیک می‌باشند.

درمان

درمان با جایگزین سازی آنزیم یا پروتئین دچار کمبود یا افزایش فعالیت آن به روش نوترکیب DNA است .

ایمیگلوسراز تزریقی، آنالوگ آنزیم انسانی بتاگلوکوسربروزیداز ( b glucocerebrosidase ) است که توسط تکنولوژی DNA نوترکیب تولید می‌شود. تلاش برای جایگزینی نقص گلوکوسربروزیداز در بیماران گوشه توسط Brady و همکارانش با بکارگیری گلوکوسربروزیدازجنینی تغییر یافته (Ceredase) شروع شد . تکنولوژی DNA نوترکیب سپس به تولید موثرتر گلوکوسربروزیداز و تهیه (imiglucerase) انجامید که در 1994 پذیرفته شد.

نگارخانه

منابع

• ویکی‌پدیای انگلیسی بیماری گوشه

گوژپشتی
آی‌سی‌دی-۱۰	M40.0-M40.2, M42.0, Q76.4
آی‌سی‌دی-۹	732.0, 737.0, 737.1
دادگان بیماری‌ها	21885
پیشنت پلاس	گوژپشتی
سمپ	D007738

گوژپُشتی (با نام علمیِ کیفوز یا کایفوزیس، (به انگلیسی: Kyphosis)؛ (به فرانسوی: Kyphose)) گونه‌ای نقص است که در آن ستون فقرات به علل مختلفِ مادرزادی یا اکتسابی دچار افزایش قوس غیرطبیعی در ناحیهٔ سینه‌گاهی (Thoracic) می‌شود. البته گوژپشتی در ناحیه گردنی یا کمری هم ممکن است به‌وجود آید اما معمول میزان آن به‌اندازه‌ای نیست که سبب از بین رفتن کامل تورفتگی گردنی و کمری شود؛ ازاین‌رو این واژه بیشتر برای ناحیهٔ سینه‌ای کاربرد دارد.

در برخی از افراد ممکن است میزان آن به‌اندازه‌ای کم باشد که با ورزش رفع شود، اما در مواردی که مقدار آن در رادیوگرافی ستون فقرات کمتر از ۴۰ درجه باشد با کمک ارتز (معمولاً ارتز یا بریس میلواکی) در قبل از سن بلوغ قابل رفع است در حالتی که میزان قوس بیشتر از ۴۰ درجه باشد یا در زمان مراجعه بیمار بالغ باشد معمولاً تنها راه درمان قطعی عمل جراحی است.

انحنای کمر به داخل، کاوپُشتی نامیده می‌شود.

جستارهای وابسته

• ستون مهره‌ها
• کاوپُشتی

منابع

• اطلس ارتزها
• فرهنگ واژه‌های مصوب فرهنگستان زبان وادب فارسی

غم‌باد
زنی با غم‌باد درجهٔ ۳.
آی‌سی‌دی-۱۰	E01-E05
آی‌سی‌دی-۹	240.9
دادگان بیماری‌ها	5332
مدلاین پلاس	001178
سمپ	D006042

 

غم‌باد یا گواتر (به انگلیسی: goitre)، به معنای هر نوع بزرگ شدگی غیر طبیعی غده تیروئید است. گواتر علل متعددی می‌تواند داشته باشد. از اختلالات عملکردی تا علل ناشناخته در ایجاد آن می‌توانند مطرح باشند.^[۱] گواتر یکی از بیماریهای شایع است که به ویژه در نوجوانان ( سنین مدرسه ) از شیوع بالایی برخوردار است . گواتر در دختران جوان و در افرادی که در ارتفاعات بالا زندگی می کنند شایعتر است . گاهی دیده شده است میزان شیوع گواتر در خانمها 8 برابر آقایان است .

علل بروز گواتر

ارث، کمبود ید در مواد غذایی، مصرف بیش از اندازه غذاهایی مانند شلغم، کلم، [ گل کلم]، کاساوا، چغندر، و علل ناشناخته دیگر . گواترها به انواع گوناگونى تقسیم بندى مى شوند که عبارتند از گواتر فامیلى، گواتر بومى ( ساده )، گواتر تک گیر، گواتر چندندولى . گواتر در جلو گردن و در داخل غده تیرویید ایجاد مى شود . غده تیرویید از دو قطعه تشکیل شده است که در جلوى ناى و حنجره قرار مى گیرد . بزرگى خوش خیم غده تیرویید که سبب افزایش حجم آن مى شود و مانند غده بزرگى در زیر گلو و گردن پدیدار مى شود، گواتر نامیده مى شود . برخلاف تصورات گذشته كه به تورم غده تيروئيد "غم باد" اطلاق مي‌شد، گواتر هيچ ارتباطي به استرس‌هاي عاطفي ندارد

عوارض کمبود ید

• مدیا:در دوره حاملگی و زمان جنینی: سبب سقط جنین و مرده‌زایی، ناقص الخلقه متولد شدن، کند ذهنی، اختلالات حرکتی و روانی، لالی و کری نوزاد می‌شود.

• در کودکی: اختلال جسمی و روانی پدید می‌آورد و سبب کندذهنی و رشد نکردن بدن می‌گردد.

• در بلوغ: ایجاد گواتر و کم‌کاری تیروئید نموده و اختـلال در تـکامل مغزی را بوجود می‌آورد.

• در بزرگسالان: موجب ضعف عمومی، کاهش سوخت و ساز بدن، لاغری، خواب آلودگی و اختلالات عصبی می‌شود.

میزان احتیاج روزانه بدن به ید بین150ـــ120میکروگرم که 75 میکروگرم آن را تیروئید برای ساخت هورمونهای خود مصرف می‌کند.

علائم

وجود توده ای در ناحیه قدامی گردن که بیمار یا اطرافیان بیمار و یا پزشک آن را مشاهده می کنند . گاهی سیاهرگهاىگردن بزرگتر مى شود و هرگاه درد ناگهانى و سریع گواتر ایجاد شود یعنى اینکه در گواتر خونریزى ایجاد شده است و گاهى نیز هیچ علامتى در فردى که گواتر دارد مشاهده نمى شود و گاه در گواترهاى ندولى ساده و غیر سمى، پس از چند سال تغییراتى ایجاد مى شود که به پر کارى غده تیروئید منجر شده و باعث نارسایى قلبى و سایر اختلالات خطرناک مى گردد .

پیشگیری

برای پیشگیری از مبتلا شدن به گواتر توصیه می‌شود از غذاهای حاوی ید بیشتر استفاده کنید و از مصرف نمک ید دار غافل نشوید . اگر در مناطق کوهستانی و ارتفاعات بیشتری از سطح دریا زندگی می کنید، پس نیاز بیشتری به ید خوراکی دارید . از مصرف بیش از حد سبزیجات گواتر زا بپرهیزید ( به ویژه شلغم و کلم و کاساوا ) .

درمان

اگر در خانواده و نسلهای گذشته شما، کسی به گواتر مبتلا بوده است ضرورت دارد به پزشک مراجعه کنید و مورد معاینه و آزمایش قرار گیرید . زیرا اگر این بیماری به موقع تشخیص داده شود، زودتر تحت درمان قرار گرفته و ریشه کن می‌شود . در صورت داشتن گواترهای ساده و معمولی مصرف قرصهای لووتیروکسین و یا قرص تیروئید به راحتی در دسترس است و در ایران توسط پزشکان توصیه و تجویز می‌شود . در صورتی که مشکوک به گواتر و یا ندول در تیروئید شده باشیم انجام معاینه بالینی و آزمایشات تیروئیدی و احتمالا اسکن تیروئید و یا سونوگرافی و یا بیوپسی توسط پزشک ضرورت می یابد و سپس به درمان با قرص و ید رادیواکتیو و یا جراحی گواتر تشویق می شوید . توصیه مهم اینکه، طبیعی بودن تستهای تیروئید در آزمایش خون دلیلی بر نداشتن گواتر نیست و با این حالت یو تیروئید گفته می‌شود و در صورت لزوم گرفتن اسکن تیروئید بسیار ضروری است .

منابع

گلومرولونفریت
میکروگراف بیوپسی از کلیه دچار گلومرولونفریت (رنگ‌آمیزی اچ‌ای استاین).
آی‌سی‌دی-۱۰	N00, N01, N03, N18
آی‌سی‌دی-۹	580-582
دادگان بیماری‌ها	۵۲۴۵
پیشنت پلاس	گلومرولونفریت
سمپ	D005921

گلومرولونفریت(به انگلیسی: Glomerulonephritis) نوعی بیماری کلیوی (معمولا هردو کلیه باهم) است که مشخصهٔ آن التهاب گلومرولها، یا رگ‌های خونی کوچک در کلیه‌ها می‌باشد. این حالت ممکن است همراه یا بدون هماچوری (وجود خون در ادرار) و پروتئینوری (وجود پروتئین در ادرار) باشد. بیماری به عنوان یک سندرم نفروتیک، سندرم نفریتیک، نارسایی حاد یا مزمن کلیوی عارض می‌گردد. تشخیص الگوی گلومرونفریت(GN) مهم است، زیرا نتایج و درمان در انواع مختلف دارای تفاوت خواهدبود.علل اولیه آنهایی هستند که به خود کلیه مربوط هستند، در حالی که علل ثانویه با برخی عفونت‌ها (باکتریایی، ویروسی یا انگلی پاتوژن)، مواد مخدر، اختلالات سیستمیک یا دیابت در ارتباط است.^[۱]

محتویات

بیماری

گلومرولونفریت می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما در کودکان (۱ تا ۱۱ سال) شایع‌تر است.

انواع

بطور کلی می‌توان گلومرولونفریت‌ها را به دو گونه تقسیم‌بندی کرد یا بر اساس زمان بروز بیماری به دو گروه حاد و مزمن تقسیم‌بندی نمود؛ یا براساس ماهیت بیماری به دو نوع نفروتیک و نفریتیک تقسیم‌بندی کرد.

علل

علل اولیه آنهایی هستند که به خود کلیه مربوط هستند از جمله خودایمنی یا ایدیوپاتیک (منشا ناشناخته). علل ثانویه گلومرولونفریت با برخی عفونت‌ها (باکتریایی، ویروسی یا انگلی پاتوژن)، سموم، داروها و مواد مخدر، اختلالات سیستمیک مانند دیابت در ارتباط است.

علائم

علائم بیماری بستگی به انواع بیماری متفاوت است. علائم(Sign) و نشانه‌ها(Symptom) در سندروم نفریتیک:

• هماتوری: گلبول‌های قرمز لیز در ادرار (وجود گلبول سالم نشانه خونریزی در مجاری پایین است)
• پروتئینوری: وجود پروتئین در ادرار (با مقدار بیش از یک گرم ولی کمتر از ۳/۵ گرم در ۲۴ ساعت)
• هیپرتانسیون و فشار خون بالا
• اوره در ادرار یا اورِمی
• کم‌ادراری یا اولیگوری

علائم و نشانه‌ها در سندروم نفروتیک:

• خیز یا آدم در اطراف چشم و پاها (به‌ویژه صبح‌ها)
• پروتئینوری یا دفع پروتئین (بیش‌تر از ۳ گرم در شبانه‌روز) از طریق ادرار (به‌ویژه دفع آلبومین)
• هیپرلیپیدمی و افزایش کلسترول خون
• آمنوره در زنان

جستارهای وابسته

سندرم گلومرولونفریت حاد

منابع

دیکشنری پزشکی دورلند