بیماریزایی

فنیل آلانین پس از ورود به بدن توسط آنزیمی به نام فنیل آلانین هیدروکسیلاز شکسته و به تیروزین تبدیل می‌شود. کوآنزیم این واکنش، تتراهیدروبیوپترن (BH4) می‌باشد. سپس تیروزین شکسته شده و به مواد متعددی از جمله رنگ دانه پوست و مو تبدیل شده و متابولیت‌های نهایی آن از بدن دفع می‌شود. پس چنانچه آنزیم «فنیل آلانین هیدروکسیلاز» که فقط در کبد ساخته می‌شود به دلیل اختلالات ژنی وجود نداشته باشد «فنیل آلانین» وارد شده به بدن، در بافتهای مختلف از جمله مغز تجمع یافته و سبب آسیبهای متعددی به بافت مغز می‌شود.

• 

  فنیل آلانین

• 

  تیروزین

تنها راه سنتز تیروزین در انسان از همین طریق است. در افراد مبتلا به فنیل کتونوری تیروزین، اسید آمینه ضروری می‌شود و باید از غذا تامین شود. در این افراد فنیل آلانین خون نیز به میزان زیادی بالا می‌رود. در افراد طبیعی مقدار کمی از فنیل آلانین، به فنیل پیروات، فنیل استات و فنیل لاکتات تبدیل می‌شود اما در افراد مبتلا به فنیل کتونوری به علت بالا بودن میزان فنیل آلانین، مقدار زیادی از این فنیل کتون‌ها تولید شده که وارد خون و ادرار می‌شوند. مقدار زیاد فنیل پیروات در خون، از عمل آنزیم پیروات دکربوکسیلاز در مغز بصورت آلوستریک، جلوگیری می‌کند. این عمل به نوبه خود در تشکیل میلین اشکال ایجاد می‌کند و منجر به عقب ماندگی ذهنی می‌شود. یکی دیگر از دلایل عقب ماندگی ذهنی در افراد مبتلا به فنیل کتونوری کاهش تولید نوروترانسمیترهایی مانند دوپامین می‌باشد. تیروزین پیش ساز سنتز این نوروترانسمیترها است. در این بیماران مقدار دوپامین و سروتونین در ادرار کمتر از حد طبیعی است. مصرف غذاهای پروتئینی از جمله شیرخشک‌های معمولی و به میزان کمتر شیرمادر باعث افزایش شدید غلظت خونی فنیل آلانین و تجمع آن در بدن، اختلال در تکامل مغز و اعصاب و در نهایت ضایعه مغزی و عقب ماندگی ذهنی پایدار در مبتلایان می‌شود.تجمع فنیل آلانین و مشتقات غیرطبیعی آن در نسوج مختلف، فعالیت سلولها، به خصوص سلولهای سیستم عصبی را تحت تأثیر قرار داده و از رشد آن جلوگیری می‌کند.

این ضایعات متأسفانه در هفته‌های اول تولد، نشانه‌های واضحی ندارند در نتیجه بیماری بموقع تشخیص داده نشده و درمان آن به تأخیر می‌افتد. در چنین دوران بحرانی که حیاتی‌ترین مرحله شکل‌گیری و تکامل مغز کودک است، تغذیه با شیرمادر یا شیرخشک معمولی و یا هر ماده پروتئینی دیگر اگر ادامه یابد منجر به ضایعه عصبی می‌شود و توان هوشی و قدرت ادراک کودک به تدریج تضعیف می‌شود و در نهایت منجر به معلولیت شدید ذهنی می‌گردد. متأسفانه گذشت زمان، شانس طلایی درمان را از بین برده و رژیم غذایی و درمان‌های بعدی، دیگر نتیجه مطلوب را نخواهند داشت.

شیوه انتقال

این بیماری مانند تالاسمی به صورت اتوزوم مغلوب(aa) به ارث می‌رسد. و این یعنی جنسیت فرد در ابتلا به آن نقش مستقیم و ویژه ای ندارد،ژن این بیماری بر روی کروموزم ۱۲ قرار گرفته‌است. چنانچه والدین هردو حامل این ژن باشند و خود سالم باشند(که معمولاً در ازدواج‌های خویشاوندی این احتمال بالاتر است) در تولد هر فرزندانشان ۲۵درصد احتمال ابتلا به فنیل کتونوریا وجود دارد. البته از آن جا آزمایش تشخیص این بیماری بسیار آسان و کم هزینه است،در بیمارستان ها و زایشگاه های بسیاری از کشور های پیشرفته،همه نوزادان را از نظر دارا بودن عامل این بیماری آزمون میکنند. به طور کلی توصیه میشود افراد قبل از هرگونه اقدام در زمینه ازدواج به مشاوران ژنتیک حتماً مراجعه بکنند به ویژه افرادی که در خانواده آنان سابقه ابتلا به هریک از بیماری های ژنتیکی وجود دارد

علائم

کودک مبتلا به بیماری «فنیل کتونوری» در ابتدای تولد بدون علامت است. اما به تدریج در پایان ماههای اول دچار تأخیر در تکامل، استفراغ، کاهش رشد، روشن شدن رنگ موهای سر و چشم و تشنج می‌شود. سپس با افزایش سن، کوچکی دورسر، بیقراری، کاهش توجه، حرکات تکراری دستها و اندام‌ها و عقب‌ماندگی ذهنی بروز می‌کند. همچنین ادرار و تنفس این کودکان به دلیل وجود فراورده‌های فنیل آلانین، بوی کپک می‌دهد و ممکن است راش‌های پوستی (کهیر) در بدن کودکان مبتلا مشاهده شود که با رشد کودک از بین می‌رود.

تشخیص

این بیماری از حدود ۴۰ سال پیش شناخته شده و امروزه یک بیماری کنترل شده است. در کشورهای پیشرفته در بدو تولد با چند قطره خون که از پاشنه پای کودک گرفته می‌شود، می‌توانند در حدود ۳۰ بیماری ژنتیکی از جمله پی کی یو را تشخیص دهند که اکثر این بیماریها قابل درمان هستند. در روز دوم یا سوم تولد با آزمایش تشخیصی که هم از طریق ادرار و هم از طریق خون میسر است می‌توان بیماری را تشخیص داد. البته اگر از طریق خون آزمایش انجام شود بهتر است. برای اندازه‌گیری سطح «فنیل آلانین» خون باید ۴۸ تا ۷۲ ساعت بعد از تولد کودک تست انجام پذیرد. اگر سطح «فنیل آلانین» بالاتر از ۲۰ میلی‌گرم در دسی‌لیتر باشد و سطح تیروزین نرمال و متابولیت‌های ادراری «فنیل آلانین» بالا باشد و از طرفی غلظت فاکتور تتراهیدروبیوپترین هم نرمال باشد، تشخیص «فنیل کتونوریا» مسجل است. خوشبختانه با شناخت ژن این بیماری امروزه تشخیص آن در ماههای اول حاملگی نیز امکان‌پذیر است. در حال حاضر با آزمایش ژنتیک بیمار و والدین نقص ژنتیکی تشخیص داده می‌شود و بررسی جنین در حاملگی‌های بعدی مادر ممکن است. در صورت تشخیص ابتلای جنین به بیماری، امکان سقط وی وجود دارد. همچنین با مشخص شدن نقص ژنتیکی، امکان مشاوره افراد فامیل بیمار که قصد دارند با یکدیگر ازدواج کنند، وجود خواهد داشت. اگر یک زوج ناقل بیماری باشند، براساس اطلاعات کسب شده در مشاوره ژنتیک، می‌توانند برای زندگی آینده خود تصمیم بگیرند.  

زمان درمان

در صورت تشخیص زودرس و شروع شیر مخصوص «فنیل کتونوری» از ابتدای نوزادی پیش‌آگهی خوب خواهد بود و کودک مبتلا می‌تواند از هوش خوب و رفتار مناسب برخوردار شود. ولی تأخیر در درمان به بروز عقب‌ماندگی ذهنی، کوچکی دورسر و اختلالات رفتاری منجر خواهد شد.

درمان

هدف از درمان این بیماری، کاهش مقدار فنیل آلانین در بدن به منظور پیشگیری از عقب ماندگی ذهنی کودک است.

این بیماری در اکثرِ موارد از توارث پذیری بسیار بالایی برخوردار است.^[۱] و از سوی دیگر این بیماری درمان دارویی ندارد.ولی از طریق رژیم مناسب غذایی می‌توان سطح «فنیل آلانین» را در حد نرمال نگه داشت و از این رو با تشخیص زودرس بیماری (از روز سوم تولد) و شروع تغذیه کودک با شیرهای مخصوص سطح سرمی «فنیل آلانین» در ۱۲ سال اول زندگی بین ۲ تا ۶ میلی‌گرم در دسی‌لیتر و بعد از آن تا ۲ تا ۱۰ میلی‌گرم در دسی‌لیتر نگه داشته می‌شود. ولی باید به موازات آن ویتامین‌ها، کلسیم و کالری کافی به کودک برسد. بعد از ۶ ماهگی نیز غذاهای مخصوص بتدریج شروع می‌شود.

تغذیه

با افزایش سن چون کودک به تغذیه نیاز بیشتری دارد می‌تواند از سیب‌زمینی، سبزیها، انواع میوه، نشاسته، چربی، برنج و نان‌ها و به مقدار کمتر از حبوبات و شیرمخصوص استفاده نماید. البته در فواصل منظم باید سطح «فنیل آلانین» سرم اندازه‌گیری شود. رژیم غذایی هر بیمار با توجه به سطح فنیل آلانین بایستی توسط کارشناس تغذیه تعیین گردد. همچنین عدم ادامه رژیم غذایی مناسب در بزرگسالی منجر به اشکال در بهره هوشی و عملکرد شناختی بیمار می‌شود بنابراین توصیه می‌شود بیماران رژیم محدود از فنیل آلانین را برای همه عمر رعایت کنند.

حاملگی بیماران

دختران مبتلا به فنیل کتونوری که به موقع تشخیص داده شده و به بلوغ رسیده و از عقل نرمال برخوردارند می‌توانند ازدواج کنند، اما در هنگام حاملگی باید تحت اندازه‌گیری سرمی فنیل آلانین سرم قرار گیرند، چون اگر سطح فنیل آلانین سرم در این افراد بالا باشد. ممکن است فرزندشان با دور سر کوچک و عقب مانده به دنیا بیاید.

جستارهای وابسته

فنیل آلانین هیدروکسیلاز

پانویس

منابع

• آلبرت لنینگر، مایکل کاکس، دیویدلی نلسون،. اصول بیوشیمی لنینجر. ترجمهٔ رضا محمدی. آییژ، ۱۳۸۵. ص.. شابک ‎۹۶۴-۸۳۹۷-۰۵-۸.

فشار خون بالا
فشارسنج دیجیتال با کاف که برای نمونه، فشار سیستولی را ۱۵۸ و فشار دیاستولی را ۹۹ میلی‌متر جیوه و ضربان قلب را ۸۰ ضربه در دقیقه نشان می‌دهد.
آی‌سی‌دی-۱۰	I10,I11,I12, I13,I15
آی‌سی‌دی-۹	401
اُمیم	۱۴۵۵۰۰
دادگان بیماری‌ها	۶۳۳۰
مدلاین پلاس	000468
ای‌مدیسین	med/۱۱۰۶ ped/۱۰۹۷ emerg/۲۶۷
پیشنت پلاس	فشار خون بالا
سمپ	D006973

فشار خون بالا یا پرفشاری خون (به انگلیسی: Hypertention) که گاهی به آن پرفشاری شریانی گفته می‌شود، یک بیماری مزمن است که در آن فشار خون در شریان‌ها بالا می‌رود. به دنبال این افزایش فشار، قلب باید برای حفظ گردش خون در رگ‌های خونی شدیدتر از حالت طبیعی فعالیت کند. فشار خون شامل دو مقیاس سیستولی و دیاستولی است که وابسته به انقباض (سیستول) یا شل شدن (دیاستول) ماهیچه قلب بین ضربان‌ها می‌باشند. در حالت استراحت، فشار خون طبیعیِ سیستولی (یا حداکثر فشار خون) بین ۱۰۰ تا ۱۴۰ میلی‌متر جیوه و فشار خون طبیعی دیاستولی (یا حداقل فشار خون) بین ۶۰ تا ۹۰ میلی‌متر جیوه است. در صورتی که فشار خون بطور مزمن برابر یا بیش از ۱۴۰ بر روی ۹۰ میلی‌متر جیوه باشد، فرد از فشار خون بالا رنج می‌برد. نزدیک به 50 درصد از مبتلایان به فشار خون از بیماری خود مطلع نیستند و بسیاری از بیماران به صورت تصادفی از فشار خون خود با خبر می شوند. درصد زیادی از بیماران مبتلا به فشار خون، بیماری خود را کنترل نمی کنند.^[۱]

پرفشاری خون در یکی از دو گروه پرفشاری اولیه یا پرفشاری ثانویه قرار می‌گیرد. حدود ۹۰ تا ۹۵ درصد از موارد از نوع پرفشاری اولیه هستند و این بدان معناست که هیچ دلیل پزشکی مشخصی برای آن وجود ندارد.^[۲] ۵ تا ۱۰ درصد دیگر از نوع پرفشاری ثانویه هستند که شرایط تاثیر گذار بر کلیه‌ها، شریان‌ها، قلب یا دستگاه غدد درون ریز باعث ایجاد آن می‌شوند.

در برخی موارد بالا رفتن فشار خون باعث خون‌ریزی مغزی می‌شود.^[۳] پرفشاری خون عامل خطر عمده در سکته مغزی، سکته قلبی (حملات قلبی)، نارسایی قلب، آنوریسم‌های شریانی (به عنوان مثال، آنوریسم آئورت)، بیماری شریان‌های پیرامونی و دلیل بیماری‌های مزمن کلیه است. حتی افزایش خفیف فشار خون شریانی نیز با کاهش امید به زندگی مرتبط است. تغییر رژیم غذایی و روش زندگی می‌تواند در کنترل فشار خون موثر بوده و خطر عوارض ناشی از آن را بر سلامتی کاهش دهد. با این حال، درمان دارویی غالباً برای افرادی که تغییر روش زندگی در آنها بی تاثیر بوده و یا کافی نبوده است، ضروری می‌باشد.

نتایج یک تحقیق بین المللی با همکاری گروهی از محققان و دانشمندان ایرانی درباره تاثیر تغذیه در مرگ ناشی از بیماری های قلبی-متابولیک (بیماری‎های قلبی و عروقی و دیابت و سکته های مغزی) در 20 کشور خاورمیانه و شمال آفریقا نشان می دهد که فشار خون مهمترین عامل مرگ در اثر این بیماری ها در تمام این کشورها است. در تمام این کشورها، بیماری های قلبی-متابولیک عامل ،43 درصد از مرگ های زودرس (زیر هفتاد سال) بوده است. در ایران نیز فشار خون بالا (بالای 115) مهمترین عامل خطرساز و باعث مرگ دو هزار و 35 نفر در ازای هر یک میلیون نفر جمعیت است.^[۴]

محتویات

ro OA, Oparil S )J == طبقه بندی ==

افراد بالغ

از ۱۸ سال به بالا، پرفشاری خون با اندازه گیری فشار خون سیستولی و یا دیاستولی که به طور مزمن بالاتر از مقدار طبیعی مجاز (یعنی فشار سیستولی ۱۳۹ میلی‌متر جیوه و فشار دیاستولی ۸۹ میلی‌متر جیوه) باشد تعیین می‌شود: رجوع کنید به جدول — طبقه بندی (JNC7)). اگر سنجش‌ها بصورت اندازه گیری ۲۴ ساعتهٔ فشار خون متحرک یا اندازه گیری خانگی باشند، از مرزهای پایین تر (فشار سیستولی ۱۳۵ میلی‌متر جیوه یا فشار دیاستولی ۸۵ میلی‌متر جیوه) استفاده می‌شود.^[۶] دستورالعمل‌های بین‌المللی اخیر در مورد پرفشاری خون نیز طبقه بندی‌هایی زیرِ دامنهٔ پرفشاری خون ایجاد کرده‌اند تا زنجیرهٔ خطر را با فشار خون‌های بالاتر از دامنه طبیعی نشان دهند. گزارش JNC۷ در سال ۲۰۰۳^[۵] از اصطلاح پیش پرفشاری خون برای فشار خون‌های در دامنهٔ فشار سیستولی ۱۲۰ تا ۱۳۹ میلی‌متر جیوه و/یا فشار دیاستولی ۸۰ تا ۸۹ میلی‌متر جیوه استفاده می‌کند، در حالیکه دستورالعمل ESH-ESC در سال ۲۰۰۷^[۷] و دستورالعمل BHS IV در سال ۲۰۰۴^[۸] طبقات مطلوب، طبیعی و طبیعیِ بالا را در تقیسم بندی جزئیِ فشار خون‌های زیر فشار سیستولی ۱۴۰ میلی‌متر جیوه و فشار دیاستولی ۹۰ میلی‌متر جیوه بکار می‌گیرند. پرفشاری خون براساس گزارش JNC۷ به این صورت طبقه بندی جزئی می‌شود: پرفشاری خون مرحله ۱، پرفشاری خون مرحله ۲ و پرفشاری خون سیستولی ایزوله. پرفشاری خون سیستولی ایزوله به فشار خون سیستولی بالایی گفته می‌شود که فشار خون دیاستولی در آن طبیعی بوده و در افراد مسن شایع است.^[۵] دستور العمل ESH-ESC در سال ۲۰۰۷^[۷] و دستور العمل BHS IV در سال ۲۰۰۴^[۸]، فشار خون مرحله سومی (مرحله ۳) را برای افرادِ دارای فشار خون سیستولی بالای ۱۷۹ میلی متر جیوه یا فشار خون دیاستولی بیش از ۱۰۹ میلی متر جیوه تعریف می‌کند. اگر درمان دارویی، فشار خون را تا سطوح طبیعی کاهش ندهد، پرفشاری خون در طبقه "مقاوم" جای می‌گیرد.^[۵]

نوزادان و اطفال

پرفشاری خون در نوزادان نادر بوده و در حدود ۰٫۲ تا ۳ درصد از نوزادان را شامل می‌شود. فشار خون نوزادان سالم بطور منظم اندازه گیری نمی‌شود.^[۹] پرفشاری خون در نوزادانِ پر خطر، شایع تر است. عوامل گوناگونی نظیر سن بارداری، سنِ پس از لقاح و وزن تولد باید در هنگام تشخیص فشار خون طبیعی در یک نوزاد در نظر گرفته شوند.^[۹]

کودکان و نوجوانان

پرفشاری خون در کودکان و نوجوانان کاملاً شایع بوده (۲ تا ۹ درصد بسته به سن، جنسیت و قومیت)^[۱۰] و با خطرات طولانی مدتِ بیماری مرتبط است.^[۱۱] در این مورد توصیه می‌شود که فشار خون کودکان بالای ۳ سال به طور منظم در هر معاینه پزشکی یا چکاپ اندازه گیری شود. پیش از تشخیص پرفشاری خون در یک کودک، فشار خون بالای او در معاینات مکرر نشان داده می‌شود.^[۱۱] در دوران کودکی، فشار خون با افزایش سن بالا می‌رود و پرفشاری خون در کودکان بصورت فشار خون سیستولی یا دیاستولیِ متوسط و در سه یا بیش از سه مورد برابر یا بیش از ۹۵ درصد بالای میزان متناسب با جنسیت، سن و قدِ کودک است. پیش پرفشاری خون در کودکان به عنوان فشار خون سیستولی یا دیاستولی متوسط تعریف می‌شود که برابر با بیش از ۹۰ درصد، اما کمتر از ۹۵ درصد بالای میزان متناسب با شرایط کودک است.^[۱۱] در مورد نوجوانان، پیشنهاد می‌شود که برای تشخیص و طبقه بندی پرفشاری خون یا پیش پرفشاری خون از معیارهای مربوط به افراد بالغ استفاده شود.^[۱۱]

علائم و نشانه‌ها

پرفشاری خون به ندرت علائمی از خود نشان می‌دهد و تشخیص آن معمولاً از طریق آزمایش، یا در حین درمان یک بیماری دیگر صورت می‌گیرد. برخی افراد مبتلا به فشار خون بالا، دارای علائمی نظیر سردرد (به ویژه در پشت سر و در هنگام صبح) و همچنین احساس سبکی سر، تهوع، وزوز گوش (بصورت همهمه یا سوت کشیدن)، تاری دید یا غش کردن می‌باشند.^[۱۲]

در آزمایش بالینی در صورت تشخیص رتینوپاتی ناشی از پرفشاری خون در معاینهٔ تهِ چشم از طریق افتالموسکوپی (مشاهدهٔ پشت چشم)، وجود پرفشاری خون مشکوک خواهد بود.^[۱۳] اصولاً، شدتِ تغییرات رتینوپاتی ناشی از پرفشاری خون به درجات ۱ تا ۴ تقسیم می‌شود، اما تشخیص انواع خفیف ترِ آن می‌تواند مشکل باشد.^[۱۳] نتایج افتالموسکوپی می‌تواند بیانگر مدت ابتلای فرد به پرفشاری خون نیز باشد.^[۱۲]

پرفشاری خون ثانویه

برخی دیگر از نشانه‌ها و علائم می‌توانند نشانگر پرفشاری خون ثانویه باشند که همان پرفشاری خونِ ناشی از دلیل مشخصی نظیر بیماری‌های کلیوی یا بیماری‌های غدد درون ریز می‌باشد. به عنوان مثال، چاقی سینه و شکم، عدم تحمل گلوکز، صورت ماه (یک نشانهٔ بیماری که صورت فرد گرد و پف کرده می‌شود)، "قوز بوفالو" و ترک‌های کبود نشانگر وجود سندرم کوشینگ می‌باشند.^[۱۴] بیماری تیروئید و آکرومگالی نیز می‌توانند با علائم و نشانه‌های مشخص باعث بروز پرفشاری خون شوند.^[۱۴] سر و صدای شکمی می‌تواند نشانهٔ تنگی شریان کلیه (تنگی شریان‌های تغذیه کنندهٔ کلیه‌ها) باشد. کاهش فشار خون در پاها یا کندی یا توقف ضربان شریان‌های ران می‌تواند نشانهٔ تنگی شریان آئورت (تنگی شریان آئورت اندکی پس از جدا شدن از قلب) باشد. در پرفشاری خونی که به طور عمده با سردرد، لرزش، رنگ پریدگی و تعرق زیاد تغییر می‌کند، باید به وجود فئوکروموسیتوما مشکوک بود.^[۱۴]

بحران‌های پرفشاری خون

افزایش شدید فشار خون (برابر یا بیش از فشار سیستولی ۱۸۰ یا فشار دیاستولی ۱۱۰ که گاهی پرفشاری بدخیم یا پرفشاری شدید خون نامیده می‌شود) به "بحران پرفشاری خون" اطلاق می‌شود. فشار خونِ بالای این سطوح بیانگر خطر بالای عوارض ناشی از آن است. افرادی که فشار خون آنها در این محدوده قرار دارد ممکن است هیچ علائمی نداشته باشند، اما بیش از افراد عادی دچار سردرد (در ۲۲٪ از موارد)^[۱۵] و سرگیجه می‌شوند.^[۱۲] علائم دیگر بحران پرفشاری خون می‌تواند شامل زوال بینایی، تنگی نفس در اثر نارسایی قلب و یا یک حالت بی قراری عمومی در اثر نارسایی کلیوی باشد.^[۱۴] اکثر افراد مبتلا به بحران پرفشاری خون به عنوان بیماران مبتلا به فشار خون بالا شناخته می‌شوند که عوامل دیگری می‌تواند منجر به افزایش ناگهانی فشار خون در آنان شود.^[۱۶]

"فوریتِ پرفشاری خون" که در گذشته به آن "پرفشاری بدخیم خون" گفته می‌شد، زمانی رخ می‌دهد که در اثر افزایش شدید فشار خون آسیب مستقیمی متوجهٔ یک یا چند عضو حیاتی بدن شود. این آسیب می‌تواند شامل انسفالوپاتیِ ناشی از پرفشاری خون باشد که در اثر التهاب و نارسایی مغز ایجاد شده و مشخصه‌های آن سردرد و کاهش سطح هوشیاری (گیجی یا خواب آلودگی) است. ادم پاپی (تورم دیسک اپتیک یا اختلالات متوسط تا شدید در عروق شبکیهٔ چشم) و خون ریزی و ترشحات التهابی ته چشم از دیگر نشانه‌های آسیب مستقیم به اعضای حیاتی بدن می‌باشند. درد قفسه‌سینه می‌تواند نشانهٔ صدمه به ماهیچهٔ قلب (با احتمال بروز سکته قلبی) یا در برخی مواقع نشانهٔ پارگی آئورت، پارگی دیواره داخلی آئورت باشد. تنگی نفس، سرفه و رگه‌های خونی در خلط از نشانه‌های مشخصِ ادم ریه هستند. این بیماری عبارت است از التهاب بافت ریه در اثر نارسائی بطن چپ که ناتوانی بطن چپ قلب در پمپاژ کافیِ خون از ریه‌ها به داخل سیستم شریانی می‌باشد.^[۱۶] همچنین، احتمال بروز اختلال ناگهانی در عملکرد کلیه (نارسایی حاد کلیه) و آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (از بین رفتن سلول‌های خونی) نیز وجود دارد.^[۱۶] در چنین شرایطی، کاهش سریعِ فشار خون به منظور جلوگیری از پیش رویِ آسیب به اعضای حیاتی بدن انجام می‌گیرد.^[۱۶] در مقابل، هیچ شواهدی مبنی بر نیاز به کاهش سریعِ فشار خون در فوریت‌های پرفشاری خون که در آنها هیچ نشانه‌ای از آسیب مستقیم به اعضای حیاتی بدن دیده نمی‌شود وجود ندارد. البته کاهش بیش از حدِ فشار خون نیز عاری از خطر نیست.^[۱۴] توصیه می‌شود که در فوریت‌های پرفشاری خون با استفاده از داروهای خوراکی در طی ۲۴ تا ۴۸ ساعت فشار خون به طور تدریجی پایین آورده شود.^[۱۶]

بارداری

پرفشاری خون تقریباً در ۸ تا ۱۰ درصد از بارداری‌ها رخ می‌دهد.^[۱۴] اکثر زنان مبتلا به پرفشاری خونِ ناشی از بارداری از قبل مبتلا به پرفشاری خون اولیه می‌باشند. فشار خون بالا در دوران بارداری می‌تواند اولین نشانهٔ پری-اکلامپسیا باشد که مشکلی جدی در نیمهٔ دوم بارداری و چند هفته پس از وضع حمل است.^[۱۴] یکی از علائم تشخیصی پری-اکلامپسیا، افزایش فشار خون و وجود پروتئین در ادرار است.^[۱۴] پری-اکلامپسیا در حدود ۵ درصد از بارداری‌ها رخ می‌دهد و علتِ ۱۶ درصد از کل مرگ و میرهای ناشی از بارداری در سراسر جهان می‌باشد.^[۱۴] پری-اکلامپسیا خطر مرگ نوزاد را نیز دو برابر می‌کند.^[۱۴] معمولاً هیچ علائمی در پری-اکلامپسیا وجود ندارد و تشخیص آن از طریق آزمایش‌های معمولی انجام می‌گیرد. شایع ترین علائمی که در پری-اکلامپسیا بروز می‌کنند عبارتند از سردرد، تاری دید (اغلب بصورت مشاهدهٔ "جرقه")، استفراغ، درد و اِدم (التهاب) در بالای معده. پری-اکلامپسیا گاهی اوقات تا وضعیت تهدید کنندهٔ زندگی هم پیش می‌رود که به آن اکلامپسیا می‌گویند. اکلامپسیا یک نوع فوریت پرفشاری خون است و عوارض جدی متعددی دارد. این عوارض شامل از دست دادن بینایی، التهاب مغز، حملات تشنجی یا تشنج، نارسایی کلیه، ادم ریه و انعقاد فراگیر درون رگی (یک نوع اختلال انعقاد خون) می‌باشند.^[۱۴][۱۷]

نوزادان و کودکان

اختلال رشد بچه، تشنج، تحریک پذیری، فقدان انرژی و مشکلات تنفسی^[۱۸] نیز با پرفشاری خون در نوزادان و اطفال در ارتباط است. در اطفال بزرگتر و کودکان، پرفشاری خون می‌تواند باعث سردرد، تحریک پذیری بی دلیل، خستگی، اختلال رشد بچه، تاری دید، خونریزی بینی و فلج عصب صورت شود.^[۹][۱۸]

عوارض

 

پرفشاری خون مهمترین عامل خطرِ قابل پیشگیری در مرگ زودرس در سراسر جهان است.^[۱۹] پرفشاری خون باعث افزایش خطرِ بیماری‌ایسکمیک قلب^[۲۰]، سکته مغزی^[۱۴]، بیماری شریان‌های پیرامونی^[۲۱] و دیگر بیماری‌های قلبی عروقی شامل نارسایی قلب، آنوریسم آئورت، تصلب شرایین فراگیر و آمبولی ریه می‌شود.^[۱۴] پرفشاری خون همچنین عامل خطر در اختلال شناختی، زوال عقل و بیماری مزمن کلیوی می‌باشد.^[۱۴] عوارض دیگر عبارتند از:

• رتینوپاتی ناشی از پرفشاری خون
• نفروپاتی ناشی از پرفشاری خون^[۲۲]

سبب شناسی

پرفشاری خون اولیه

پرفشاری اولیه (اساسی) شایع ترین نوع پرفشاری خون است که ۹۰ تا ۹۵ درصد از کل موارد پرفشاری خون را شامل می‌شود.^[۲] تقریباً در تمام جوامع معاصر، فشار خون با افزایش سن بالا می‌رود و خطر ابتلا به پرفشاری خون در سنین بالاتر قابل توجه است.^[۲۳] پرفشاری خون ناشی از یک فعل و انفعال پیچیده بین ژن‌ها و عوامل محیطی است. ژن‌های معمولی بیشماری با اثرات ناچیز بر فشار خون^[۲۴] و همچنین برخی ژن‌های نادر با اثرات شدید بر فشار خون شناسایی شده‌اند^[۲۵]، اما اساس ژنتیکیِ پرفشاری خون هنوز به قدر کافی درک نشده است. عوامل محیطی متعددی بر فشار خون تاثیر می‌گذارند. عواملی که در روش زندگی منجر به کاهش فشار خون می‌شوند عبارتند از کاهش مصرف نمک در رژیم غذایی^[۲۶]، افزایش مصرف میوه و فراورده‌های کم چرب (روش‌های تغذیه‌ای جهت توقف پرفشاری خون (رژیم Dash)). ورزش^[۲۷]، کاهش وزن^[۲۸] و کاهش مصرف الکل نیز می‌تواند به کاهش فشار خون کمک کند.^[۲۹] نقش احتمالی عوامل دیگر نظیر استرس^[۲۷]، مصرف کافئین^[۳۰] و کمبود ویتامین دی^[۳۱] چندان روشن نیست. اینطور تصور می‌شود که مقاومت انسولینی که در افراد چاق شایع بوده و جزئی از سندرم ایکس (یا سندرم متابولیک) می‌باشد نیز در ایجاد پرفشاری خون نقش دارد.^[۳۲] مطالعات اخیز نیز شرایطی در اولین سال‌های زندگی (نظیر وزن کم در زمان تولد، سیگار کشیدن مادر در دوران بارداری و عدم تغذیه با شیر مادر) را به عنوان عوامل خطر در پرفشاری خون اولیه در افراد بالغ ذکر کرده‌اند.^[۳۳] با این حال، مکانیسم‌هایی که این شرایط را به پرفشاری خون در افراد بالغ ربط می‌دهند هنوز ناشناخته‌اند.^[۳۳]

پرفشاری خون ثانویه

پرفشاری خون ثانویه از یک دلیل قایل تشخیص ناشی می‌شود. بیماری‌های کلیوی شایع ترین دلایل فرعیِ پرفشاری خون می‌باشند.^[۱۴] همچنین پرفشاری خون می‌تواند ناشی از بیماری‌های غدد درون ریز نظیر سندرم کوشینگ، پرکاری تیروئید، کم‌کاری تیروئید، آکرومگالی، سندرم کان یا هیپرآلدوسترونیسم، پرکاری پاراتیروئید و فئوکروموسیتوما باشد.^[۱۴][۳۴] دلایل دیگر پرفشاری خون ثانویه عبارتند از چاقی، وقفه تنفسی در خواب، بارداری، کوآرکتاسیون آئورت، مصرف بیش از حد شیرین‌بیان و داروهای تجویزی خاص، داروهای گیاهی و داروهای غیر مجاز.^[۱۴][۳۵]

پاتوفیزیولوژی

 

در اکثر افراد مبتلا به پرفشاری اولیه (اساسی) مزمن، افزایش مقاومت در مقابل جریان خون (مقاومت محیطی کلی) با وجود برون ده قلبی نرمال، باعث فشار بالا می‌شود.^[۳۶] بنابر شواهد، بر خی از افراد جوانتری که مبتلا به پیش پرفشاری خون یا «پرفشاری خون مرزی» هستند، برون دهیِ قلبی و ضربان قلب بالا و مقاومت محیطی نرمالی دارند. این حالت، پرفشاری خون مرزیِ بیش فعال نامیده می‌شود.^[۳۷] مشخصه‌های بارز پرفشاری اولیهٔ مزمن در این افراد در سنین بالاتر به صورت افت برون دهی قلبی و افزایش مقاومت محیطی پیشرفت خواهد کرد.^[۳۷] با این همه، وجود این الگو در تمام افرادی که در نهایت مبتلا به پرفشاری خون می‌شوند جای بحث دارد.^[۳۸] افزایش مقاومت محیطی در پرفشاری خون مزمن را اساساً می‌توان به تنگیِ ساختاریِ شریان‌های کوچک و شریانچه‌ها نسبت داد.^[۳۹] کاهش تعداد یا تراکم مویرگ‌ها نیز می‌تواند در مقاومت محیطی نقش داشته باشد.^[۴۰] پرفشاری خون با کاهش انعطاف پذیری وریدهای محیطی^[۴۱] که می‌تواند باعث افزایش برگشت خون به قلب و افزایش پیش بار قلبی شده و در نهایت منجر به نارسایی دیاستولی شود نیز مرتبط است. با این حال، اینکه افزایش گرفتگی فعّال رگ‌های خونی در پرفشاری خون اولیهٔ مزمن نقش داشته باشد مشخص نیست.^[۴۲]

فشار نبض (اختلاف بین فشار خون سیستولی و دیاستولی) در افراد مسنی که مبتلا به پرفشاری خون هستند مکرراً بالا می‌رود. این وضعیت می‌تواند بصورت بالا بودن غیر طبیعیِ فشار سیستولی و نرمال یا پایین بودنِ فشار دیاستولی باشد. این حالت را پرفشاری خون سیستولی ایزوله می‌نامند.^[۴۳] فشار نبض بالا در افراد مسن تری که مبتلا به پرفشاری خون یا پرفشاری خون سیستولی ایزوله هستند، با افزایش سختی شریانی تشریح می‌شود که بطور بارز با افزایش سن در ارتباط بوده و ممکن است با فشار خون بالا بدتر شود.^[۴۴]

مکانیسم‌های بسیاری مطرح شده‌اند که می‌توانند باعث افزایش مقاومت در سیستم شریانی در پرفشاری خون شوند. اکثر شواهد بیانگر یک یا هر دو مورد از این دلایل هستند:

• اختلالات کلیوی در دفع آب و نمک و به ویژه نارسایی‌های درون کلیوی در سیستم رنین-آنژیوتانسین^[۴۵]
• نارسایی‌هایی در سیستم عصبی سمپاتیک^[۴۶]

این مکانیسم‌ها با هم تناقضی ندارند و ممکن است که هر دو مکانیسم تا حدی در اکثر موارد پرفشاری خون اولیه نقش داشته باشند. همچنین گفته می‌شود که اختلال عملکرد عروق (اختلال عبور خون درون رگ) و التهاب عروقی نیز می‌توانند مقاومت محیطی و آسیب عروقی را در پرفشاری خون افزایش دهند.^[۴۷][۴۸]

تشخیص

پرفشاری خون زمانی تشخیص داده می‌شود که بیمار فشار خون بالای مزمن داشته باشد. اصولاً^[۶] این تشخیص نیازمند سه بار اندازه گیری فشار خون در بازه‌های یک ماهه می‌باشد.^[۵۵] ارزیابی اولیه بیماران مبتلا به پرفشاری خون شامل بررسی شرح‌حال کامل بیمار و آزمایش بالینی است. با در دسترس بودنِ اندازه گیری‌های ۲۴ ساعتهٔ فشار خون متحرک و دستگاه‌های خانگی اندازه گیری فشار خون، اهمیت اجتناب از تشخیص نادرستِ پرفشاری خون در بیمارانی که تحت تاثیر سندرم لباس سفید قرار می‌گیرند منجر به تغییر اصول مقدماتی اندازه گیری فشار خون شده است. در انگلستان، بهترین روش کنونی انجام یکبار اندازه گیری فشار خون متحرک است. پیگیری مجدد نیز امکان پذیر است اما به روشی نه چندان مطلوب و از طریق اندازه گیری خانگی فشار خون در طول مدت هفت روز.^[۶]

وقتی تشیخص پرفشاری خون قطعی شد، پزشکان سعی می‌کنند تا دلیل بروز این بیماری را بر اساس عوامل خطر و علائم دیگر (در صورت وجود) شناسایی کنند. پرفشاری خون ثانویه در کودکانی که در سنین پیش از بلوغ به سر می‌برند شایع تر است و در اکثر موارد از بیماری کلیوی ناشی می‌شود. پرفشاری خون اولیه یا اساسی در نوجوانان شایع تر بوده و عوامل خطر چندگانه‌ای دارد که شامل چاقی و سابقهٔ پرفشاری خون در خانواده می‌باشد.^[۵۶] از تست‌های آزمایشگاهی برای شناسایی دلایل احتمالی پرفشاری خون ثانویه و تشخیص اینکه آیا پرفشاری خون باعث آسیب به قلب، چشم‌ها و کلیه‌ها شده است نیز استفاده می‌شود. آزمایش‎های دیگری نیز در مورد سطوح دیابت و کلسترول بالا انجام می‌گیرد، چون این بیماری‌ها در ایجاد بیماری‌های قلبی عامل خطر محسوب شده و ممکن است نیاز به درمان داشته باشند.^[۲]

آزمایش کراتینین در سرم خون برای بررسی وجود بیماری‌های کلیوی که ممکن است دلیل ایجاد پرفشاری خون و یا ناشی از آن باشند، انجام می‌گیرد. انجام آزمایش کراتینین سرم خون به تنهایی ممکن است تخمین میزان تصفیه گلومرولی را دست بالا بگیرد. دستورالعمل‌های اخیر، طرفدار کاربرد معادلات پیش بینی کننده نظیر فرمول تغییر رژیم غذایی در بیماری کلیوی (MDRD) جهت تخمین میزان تصفیه گلومرولی (eGFR) می‌باشند.^[۵] eGFR همچنین یک اندازه گیری مبنا از کارکرد کلیه ارائه می‌کند که می‌توان از آن برای بررسی عوارض داروهای خاصِ ضدِ پرفشاری خون بر عملکرد کلیه استفاده کرد. آزمایش وجود پروتئین در نمونه‌های ادرار نیز به عنوان یک نشانه فرعیِ بیماری‌های کلیوی به کار می‌رود. تست نوار قلب (EKG/ECG) برای بررسی اینکه قلب در اثر فشار خون بالا تحت فشار نباشد انجام می‌گیرد. این تست می‌تواند ضخیم شدنِ ماهیچه قلب (هایپرتروفی بطن چپ) و اینکه آیا قلب سابقه یک اختلال خفیف نظیر حملهٔ قلبی خاموش داشته است را نشان دهد. رادیوگرافی قفسه سینه یا اکوکاردیوگرافی نیز می‌تواند برای بررسی علائم بزرگی قلب یا آسیب به قلب انجام گیرد.^[۱۴]

پیشگیری

تعداد افراد مبتلا به پرفشاری خون که از بیماری خود اطلاع ندارند، قابل توجه است.^[۵۷] شاخص‌هایی که کل افراد مبتلا به پرفشاری خون را مورد توجه قرار می‌دهند مستلزم کاهش عواقب فشار خون بالا و کاهش نیاز به درمان با داروهای ضد پرفشاری خون می‌باشند. تغییر روش زندگی برای کاهش فشار خون، پیش از شروع درمان دارویی توصیه می‌شود. دستورالعمل‌های انجمن پرفشاری خون بریتانیا در سال ۲۰۰۴^[۵۷] تغییراتی را در روش زندگی پیشنهاد کرده است که مطابق با دستور العمل‌های ذکر شده در برنامه آموزش ملی ایالات متحده آمریکا در سال ۲۰۰۲ در رابطه با فشار خون بالا^[۵۸] می‌باشد که با هدف پیشگیری اولیه پرفشاری خون ارائه شد:

• اجتناب از هرگونه مصرف تنباکو (سیگارت و قلیان و غیره) و مواد مخدر.
• حفظ وزن طبیعی بدن (به عنوان مثال، شاخص توده بدن: ۲۰ تا ۲۵ کیلوگرم بر متر مربع).
• کاهش مصرف نمک در رژیم غذایی تا زیر ۱۰۰ میلی مولار در روز (زیر ۶ گرم نمک طعام یا زیر ۲٫۴ گرم سدیم در روز).
• انجام منظم ورزش‌های ایروبیک نظیر تند راه رفتن (تا ۳۰ دقیقه در روز، اکثر روزهای هفته).
• محدود کردن مصرف الکل؛ حداکثر ۳ واحد در روز برای مردان و دو واحد برای زنان.
• مصرف زیاد میوه و سبزیجات (به عنوان مثال، حداقل ۵ وعده در روز).

تغییرات موثر در روش زندگی می‌تواند فشار خون را به اندازه یک داروی تجویزیِ ضدِ پرفشاری خون کاهش دهد. ترکیبی از دو یا چند تغییر در روش زندگی می‌تواند حتی نتایج بهتری هم داشته باشد.^[۵۷]

کنترل

تغییر روش زندگی

اولین نوع درمان پرفشاری خون همان تغییرات پیشگیرانهٔ روش زندگی است^[۵۹] و شامل تغییر رژیم غذایی^[۶۰]، ورزش و کاهش وزن است. تمام این تغییرات به طور قابل توجهی در کاهش فشار خون افراد مبتلا به پرفشاری خون موثر بوده‌اند.^[۶۱] اگر پرفشاری خون به قدری بالا باشد که نیاز به استفاده از دارو باشد، تغییر روش زندگی نیز همچنان توصیه می‌شود. برنامه‌های متفاوتی برای کاهش استرس روانی طراحی شده‌اند نظیر تبلیغات برای بایوفیدبک، تمرین تمدد اعصاب یا مدیتیشن جهت کاهش پرفشاری خون. با این حال، مطالعات علمی در این مورد عموماً کارایی این روش‌ها را تایید نمی‌کنند چون این مطالعات کلاً کیفیت پایینی دارند.^{[۶۲][۶۳][۶۴]}

تغییر رژیم غذایی نظیر یک رژیم غذایی کم نمک بسیار موثر است. یک رژیم طولانی مدتِ کم نمک (بیش از ۴ هفته) در بین نژاد سفید پوست چه در افراد مبتلا به پرفشاری خون و چه در افراد سالم در کاهش فشار خون موثر است.^[۶۵] همچنین رژیم DASH که یک رژیم غذایی غنی از خشکبار، غلات کامل، ماهی، گوشت سفید، میوه و سبزیجات بوده و توسط مؤسسه ملی قلب، شش، و خون ایالات متحده آمریکا ترویج داده شده است، فشار خون را کاهش می‌دهد. مشخصهٔ اصلی این برنامه محدود کردن مصرف نمک است و با این وجود، رژیمی غنی از پتاسیم، منگنز، کلسیم، و پروتئین می‌باشد.^[۶۶]

افرادی كه از فشار خون بالا رنج می برند باید از خوردن غذاهایی مانند: سوسیس، كالباس، كنسرو گوشت، ماهی دودی یا كنسرو شده، سس‌ها و كنسرو لوبیا كه سرشار از سدیم هستند، پرهیز كنند. در طبخ به جای كره و روغن جامد نباتی بهتر است از روغن زیتون، سویا و كانولا استفاده كرد. مواد حاوی كافئین از قبیل قهوه، نوشابه‌های كولا و شكلات سبب افزایش فشار خون می‌شوند و باید در حد اعتدال مصرف شوند.^[۶۷]

داروها

چندین گروه از داروها، که به طور کلی به آنها داروهای ضد فشار خون می‌گویند، امروزه برای درمان پرفشاری خون وجود دارند. در هنگام تجویز دارو، بیماری قلبی-عروقی فرد (از جمله، خطر آنفارکتوس میوکارد و سکته) و فشار خون در نظر گرفته می‌شوند. .^[۶۸]. اگر درمان دارویی آغاز شده است، گزارش هفتم انستیتوی ملی قلب، ریه، و خون، کمیته ملی فشار خون بالا (JNC-7)^[۵] توصیه می‌کند که پزشک بر پاسخ به درمان نظارت کرده و هر گونه واکنش معکوس ناشی از درمان را بررسی کند. کاهش فشار خون به اندازه ۵ میلی متر جیوه، می‌تواند خطر سکته را تا ۳۴٪ و خطر بیماری قلبی ایسکمیک را تا ۲۱٪ کاهش دهد. کاهش فشار خون می‌تواند به کاهش احتمال جنون، نارسایی قلبی، و مرگ و میر ناشی از بیماری قلبی-عروقی نیز منجر شود.^[۶۹]. هدف از درمان باید کاهش فشار خون به کمتر از ۱۴۰/۹۰؛ میلی متر جیوه برای اکثر افراد، و پایین تر از آن برای افراد مبتلا به دیابت یا بیماری کلیوی باشد. برخی متخصصان دارویی توصیه کردند که سطوح زیر ۱۲۰/۸۰ میلی متر جیوه نگه داشته شوند.^[۶۸][۷۰]. اگر اهداف مربوط به فشار خون برآورده نشد، درمان بیشتری لازم است. .^[۷۱].

راهکارها در مورد انتخاب دارو و چگونگی اتخاذ بهترین تصمیم برای زیرگروه‌های مختلف در طول زمان دستخوش تغغیر شده و در کشورهای مختلف متغیر است. کارشناسان در مورد بهترین دارو به توافق نرسیده‌اند. .^[۷۲] تعاونی Cochrane، سازمان بهداشت جهانی، و راهکارهای ایالات متحده دوز کم داروهای ادرار آوربا پایه تیازید را به عنوان درمان اولیه برگزیده تایید می‌کنند.^[۷۳][۷۲]. راهکارهای بریتانیا برای افراد بالای ۵۵ سال یا از نژاد آفریقایی یا کارائیبی، بر بلوک کننده‌های کانال کلسیم (CCB) تاکید می‌کند. این راهکارها بازدارنده‌های آنزیم تبدیل کننده آنژیو تنسین (ACEI)ها را به عنوان درمان برگزیده اولیه برای افراد جوانتر توصیه می‌کند. .^[۷۴] در ژاپن با یکی از این شش دسته دارویی شروع می‌کنند که شامل این موارد هستند: CCB، ACEI/ARB، دیورتیک‌های تیازیدی، بلوک]] کننده‌های بتاوبلوک کننده‌های آلفا[[که معقول تلقی شده‌اند. در کانادا، همه این موارد دارویی به جز بلوک کننده‌های آلفا در اولین موقعیت ممکن توصیه شده‌اند.^[۷۲]

ترکیب داروها

برخی افراد به بیش از یک دارو برای کنترل پرفشاری خون خود نیاز دارند. JNC7^[۵] and ESH-ESC guidelines^[۷] در آغاز درمان استفاده از دو دارو را زمانی که فشار خون ۲۰ میلی متر جیوه بالاتر ازفشار سیستولیک یا ۱۰ میلی متر جیوه بالاتر از فشار دیاستولیک است، توصیه می‌شود. ترکیب‌های برگزیده، بازدارنده‌های سیستم رنین-آنژیو تنسین و بلوک کننده‌های کانال کلسیم، یا بازدارنده‌های سیستم رنین-آنژیو تنسین و داروهای ادرار آور هستند.^[۷۵]. ترکیب‌های تایید شده شامل موارد زیر هستند:

• بلوک کننده‌های کانال کلسیم و داروهای ادرار آور
• بلوک کننده‌های بتا و داروهای ادرار آور
• بلوک کننده‌های کانال کلسیم دی هیدروپریدینی و بلوک کننده‌های بتا
• بلوک کننده‌های کانال کلسیم دی هیدروپریدین همراه با وراپامیل یا دیلتیازم

ترکیب‌های رد شده شامل موارد زیر است:

• بلوک کننده‌های کانال کلسیم غیر دی هیدروپریدینی (مانند وراپامیل و دیلتیازم) و بلوک کننده‌های بتا
• بلوک دوگانه سیستم رنین- آنژیوتنسین (مثلاً، بازدارنده آنزیم تبدیل کننده آنژیوتنسین+ بلوک کننده گیرنده آنژیوتنسین)
• بلوک کننده‌های سیستم رنین-آنژیوتنسین و بلوک کننده‌های بتا
• بلوک کننده‌های بتا و داروهای ضد گیرنده‌های آدرنالین^[۷۵]

به دلیل خطر بالای نارسایی حاد کلیه، درصورت امکان، از ترکیب یک بازدارنده ACE یا ضد گیرنده II آنژیوتنسین، یک داروی ادرار آور و یک داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (از جمله بازدارنده‌های انتخابی COX-۲ و داروهای بدون نسخه مثل ایبوپروفن) اجتناب کنید. در متون پزشکی استرالیا، به این ترکیب "تصادم سه گانه" می‌گویند.^[۵۹] قرص‌هایی حاوی ترکیبات ثابتی از دو گروه از داروها موجود است. گر چه این قرص‌ها مناسب هستند، بهترین وضعیت مصرف بر اساس ویژگی‌های فردی مشخص می‌شود.^[۷۶].

افراد مسن

درمان پرفشاری متوسط یا شدید خون نرخ مرگ و میر و اثرات جانبی قلبی-عروقی را در افراد ۶۰ ساله و مسن تر کاهش می‌دهد.^[۷۷]. در افراد بالای ۸۰ سال به نظر نمی‌رسد درمان به میزان قابل توجهی نرخ کلی مرگ ومیر را کاهش دهد، اما خطر بیماری قلبی را کم می‌کند.^[۷۷]. هدف توصیه شده در فشار خون رسیدن به کمتر از ۱۴۰/۹۰ میلی متر جیوه است و داروهای ادرار آور تیازیدی داروی برگزیده در آمریکاست.^[۷۸]. در راهکارهای بازبینی شده بریتانیا، بلوک کننده‌های کانال کلسیم درمان برگزیده برای رسیدن به فشار خون بالینی کمتر از ۱۵۰/۹۰ میلی متر جیوه، یا کمتر از ۱۴۵/۸۵ میلی متر جیوه در پایش منظم یا خانگی فشار خون است.^[۷۴].

پرفشاری خون مقاوم به درمان

پرفشاری خون مقاوم به فشار خون بالایی اطلاق می‌شود که علی‌رغم استفاده همزمان سه عامل ضد پرفشاری خون که به گروه‌های دارویی مختلف ضد فشارخون تعلق دارند، همچنان بالاتر از فشار خون هدف باقی بماند. راهکارهی درمان پرفشاری خون مقاوم در بریتانیا^[۷۹] و ایالات متحده .^[۸۰] منتشر شده‌اند.

احتمال کلی

در سال ۲۰۰۰، حدود یک بیلیون نفر یا تقریباً۲۶٪ از جمعیت بالغ جهان مبتلا به پرفشاری خون بوده‌اند.^[۸۱]. این وضعیت هم در کشورهای پیشرفته (۳۳۳ میلیون نفر) و هم در کشورهای رشد نیافته (۶۳۹ میلیون نفر) شایع بود.^[۸۱] However, rates vary markedly in different regions with rates as low as 3.۴٪ (men) and 6.۸٪ (women) in rural India and as high as 68.۹٪ (men) and 72.۵٪ (women) in Poland.^[۸۲] در سال ۱۹۹۵، تخمین زده شد که ۴۳ میلیون نفر در ایالات متحده مبتلا به پرفشاری خون بوده و یا داروهای ضد فشارخون مصرف می‌کردند.^[۸۳] Rates of hypertension in the United States were increasing and reached ۲۹٪ in 2004.^[۸۴][۸۵].

در سال ۲۰۰۶، ۷۶ میلیون فرد بالغ در ایالات متحده (۳۴٪ از جمعیت) مبتلا به پرفشاری خون بودند و آفریقایی-آمریکایی‌های بالغ با ۴۴٪ در بین بالاترین نرخ‌های پرفشاری خون قرار داشتند.^[۸۶]. این وضعیت در میان بومیان آمریکا شایع تر است و بین سفید پوستان و آمریکایی-مکزیکی‌ها شیوع کمتری دارد. نرخ شیوع با بالارفتن سن افزایش می‌یابد، و در جنوب ایالات متحده بالاتر است. فشارخون بالا در مردان نسبت به زنان (اگر چه یائسگی این تفاوت را کاهش می‌دهد) و نیز در افرادی با وضعیت اجتماعی- اقتصادی پایین شایع تر است.^[۲].

کودکان

نرخ فشار خون بالا در کودکان در حال افزایش است.^[۸۷]. اکثراً، پرفشاری خون در کودکی، بویژه در دوران پیش ار بلوغ، معلول یک اختلال اصلی است. جدا از فربهی، بیماری کلیوی شایع ترین (۶۰–۷۰٪) عامل پرفشاری خون در کودکان است. پرفشاری خون در نوجوانان معمولاً واقعی و اساسی است، که شامل ۸۵–۹۵٪ موارد می‌شود.^[۸۸].

داروهای گیاهی

کنجد سبب کاهش فشارخون می‌شود.

دم‌ کرده برگ زیتون، فشار خون را پایین می آورد. 20 عدد برگ زیتون را داخل 300 گرم آب ریخته و آن را به مدت 15 دقیقه بجوشانید؛ سپس کمی قند به آن اضافه کنید و روزانه یک فنجان از آن را بنوشید.

تخم کرفس در طول قرن‌ها، در سراسر جهان کاربردهای دارویی داشته است. تخم کرفس در کاهش شدید فشارخون نقش دارد. برای تهیه چای از تخم کرفس، مقداری آب جوش روی یک قاشق چای‌خوری از تخم تازه کوبیده شده بریزید و باید به مدت 10 تا 20 دقیقه خوب دم بکشد. روزی 2 فنجان میل کنید. اگر باردار هستید، از مصرف این گیاه بپرهیزید.

جوانه گندم به دلیل داشتن پتاسیم و منیزیم زیاد باعث کاهش فشارخون بالا می‌شود.

میوه های سرشار از پتاسیم مانند موز، پسته و پرتقال برای مبتلایان به فشار خون بالا مفید است.^[۸۹]

تاریخچه

 

فهم مدرن از سیستم قلبی-عروقی با کار دکتر ویلیام هاروی (۱۵۷۸- ۱۶۵۷) آغاز شد. هاروی گردش خون را در کتاب خود تحت نام De otu ordis ("در باب حرکت قلب و خون") تشریح کرد. کشیش انگلیسی استفن هِیلز اولین اندازه گیری منتشرشده فشار خون را در سال ۱۷۳۳ انجام داد.^[۹۰][۹۱] توصیف فشار خون به عنوان یک بیماری برای اولین بار در آثار توماس یانگ در سال ۱۸۰۸، و ریچارد برایت در سال ۱۸۳۶ دیده می‌شود. .^[۹۰] نخستین گزارش از فشار خون بالا در فردی بدون وجود شواهد بیماری کلیوی از سوی فردریک]] اکبر محمد[[صورت گرفت.^[۹۲] با این حال، فشار خون به عنوان یک ماهیت بالینی در سال ۱۸۹۶ با اختراع فشارسنج سردستی توسط سیپیون ریوا-روکی در سال ۱۸۹۶ به وجود آمد. .^[۹۳] این اختراع امکان سنجش فشار خون را در کلینیک میسر ساخت. در سال ۱۹۰۵، نیکلای کوروتکوف تکنیک این دستگاه را با تشریح صداهای کوروتکوف که در هنگام معاینه شریان با گوشی پزشکی در حین تخلیه باد دستگاه فشارسنج شنیده می‌شد ارتقا داد . .^[۹۱]

به لحاظ تاریخی درمان آنچه که "بیماری نبض سخت" نامیده می‌شد متشکل از کاهش مقدار خون با حجامت یا استفاده از زالو بود. .^[۹۰]امپراتور زرد چین کورنلیوس سلسوس، گالن، و هیپوکریتس حجامت را تأیید کردند. .^[۹۰] در قرون ۱۹ و ۲۰، قبل از آنکه درمان مؤثر دارویی برای فشار خون امکان پذیر شود، سه نوع درمان مورد استفاده قرار می‌گرفت، که هر سه آنها عوارض جانبی متعددی داشتند. این سه نوع درمان شامل محدودسازی شدید سدیم (برای مثال، رژیم برنج^[۹۰])، سمپاتکتومی (قطع بخش‌هایی از سیستم عصبی سمپاتیک توسط عمل جراحی)، و تب درمانی (تزریق موادی که سبب تب می‌شد، و فشار خون را به شکل غیرمستقیم کاهش می‌داد)).^[۹۰] اولین ماده شیمیایی برای فشار خون سدیم تیوسیانات، در سال ۱۹۰۰ مورد استفاده قرار گرفت اما عوارض جانبی بسیاری داشت و محبوبیتی نداشت .^[۹۰] مواد بسیار دیگری بعد از جنگ جهانی II جنگ جهانی دوم تهیه شدند. مشهورترین آنها که تأثیر قابل قبولی نیز داشتند تترامتیل آمونیم کلراید و مشتقات آن هگزامتونیوم، هیدرالازین، و رسرپین بودند (به دست آمده از گیاه طبی راولفیا سرپنتینا)). با کشف اولین مواد خوراکی موجود که تحمل پذیری خوبی داشتند، جهش عمده‌ای در این عرصه پدیدار گشت. اولین ماده کلروتیازید بود، اولین تیازید مُدِر، که از آنتی بیوتیک سولفانیل آمید تهیه شده بود و در سال ۱۹۵۸ در دسترس قرار گرفت. .^[۹۰][۹۴] این ماده هنگامی که از تجمع مایع جلوگیری می‌کرد دفع نمک را افزایش می‌داد. یک آزمایش کنترل شده تصادفی که پشتیبان مالی آن اداره نظامیان سابق بود هیدروکلروتیازید به اضافه رسرپین به اضافه هیدرالازین را در برابر دارونما مقایسه می‌کرد. این طرح مطالعاتی به دلیل اینکه اشخاصی که در گروه فشار خون بالا قرار داشتند و دارو دریافت نمی‌کردند عوارض بسیار بیشتری نسبت به بیماران تحت درمان از خود نشان دادند و مضایقه درمان از آنها کاری غیراخلاقی پنداشته می‌شد، در مراحل اولیه کار متوقف شد. مطالعه روی اشخاصی ادامه یافت که فشار خون پایین تری داشتند و نشان داد که درمان، حتی در اشخاص دارای فشار خون متوسط، خطر مرگ قلبی-عروقی را به بیش از نصف کاهش داد. .^[۹۵] در سال ۱۹۷۵، جایزه مخصوص سلامت عمومی لاسکر به تیمی که کلروتیازید را تهیه کرده بود اعطا شد. .نتایج این مطالعات کمپین‌های سلامت عمومی را برای افزایش آگاهی عموم از فشار خون بالا تشویق کرد و اندازه گیری و درمان فشار خون بالا را ترویج داد. به نظر می‌رسد که این اقدامات حداقل تا حدودی به ۵۰٪ کاهش مشاهده شده در سکته و بیماری قلبی ناشی از کم خونی بین سال ۱۹۷۲ و ۱۹۹۴ کمک کرده است.

جامعه و فرهنگ

آگاهی

 

سازمان سلامت جهانی فشار خون بالا را به عنوان علت اصلی مرگ و میر ناشی از اختلالات قلبی-عروقی شناسایی کرده است. مجمع فشار خون جهان WHL، یک سازمان چتری شکل متشکل از ۸۵ جامعه و مجمع ملی فشار خون، تصدیق کرد که بیش از ۵۰٪ اشخاص مبتلا به فشار خون در سطح جهان از وضعیت خود آگاهی ندارند. .^[۹۶] برای رسیدگی به این مشکل، WHL یک کمپین اطلاع رسانی جهانی درباره فشار خون را در سال ۲۰۰۵ راه اندازی کرد و ۱۷ می هر سال را به عنوان روز جهانی فشار خون WHD نامگذاری نمود. طی سه سال گذشته، جوامع ملی بیشتری در WHD شرکت کرده‌اند و برای ابلاغ پیام به عموم مردم از فعالیت‌های مبتکرانه بیشتری بهره گرفته‌اند. در سال ۲۰۰۷، شرکت ۴۷ کشور عضو WHL رکوردی از خود برجای نهاد. در جریان هفته WHD، تمامی این کشورها با دولت‌های محلی، جوامع حرفه‌ای، مؤسسات غیر دولتی، و صنایع خصوصی برای ترویج آگاهی در خصوص فشار خون بالا از طریق تجمعات رسانه‌ها و تجمعات عمومی متعدد به همکاری پرداختند. این پیام با استفاده از رسانه‌های ارتباط جمعی مثل اینترنت و تلویزیون به بیش از ۲۵۰ میلیون نفر رسید. همچنانکه این حرکت هر ساله اوج بیشتری پیدا می‌کند، WHL اطمینان دارد که می‌توان تقریباً به تمام ۱٫۵ میلیارد نفر تخمین زده شده‌ای که مبتلا به فشار خون بالا هستند درباره این بیماری اطلاع رسانی کرد. .^[۹۷]

اقتصاد

فشار خون بالا شایع ترین مشکل پزشکی مزمن است که علت بسیاری از ملاقات‌ها با تأمین کنندگان خدمات مراقبت از سلامتی در ایالات متحده می‌باشد. انجمن قلب آمریکا هزینه‌های مستقیم و غیرمستقیم فشار خون بالا را ۷۶٫۶ میلیارد دلار در سال ۲۰۱۰ برآورد کرد. .^[۸۶] در ایالات متحده، ۸۰٪ اشخاص مبتلا به فشار خون از وضعیت خود آگاه هستند و ۷۱٪ نوعی از داروی ضد فشار خون مصرف می‌کنند. با این حال، تنها ۴۸٪ از افرادی که از ابتلای خود به فشار خون آگاهی دارند وضعیت خود را به طور مناسب کنترل می‌کنند. .^[۸۶] نارسایی‌ها در تشخیص، درمان، یا کنترل فشار خون بالا می‌تواند مدیریت فشار خون را به خطر بیندازد. .^[۹۸] تأمین کنندگان خدمات مراقبت از سلامتی با موانع بسیاری در راستای دست یابی به کنترل فشار خون، از جمله مقاومت در برابر مصرف داروهای متعدد برای رسیدن به اهداف فشار خون مواجه هستند. مردم نیز با چالش‌های پیروی از برنامه‌های پزشکی و تغییر سبک زندگی مواجه هستند. با این حال، رسیدن به مقادیر هدف فشار خون امکان پذیر است. کاهش دادن فشار خون هزینه‌های مربوط به مراقبت‌های پزشکی پیشرفته را به میزان چشمگیری کاهش می‌دهد. .^{[۹۹][۱۰۰]}

، بازدید: اکتبر ۲۰۰۸.

3. قانقاریا
   Dry gangrene of the 1st to 4th toes of the right foot in a man with diabetes.
   آی‌سی‌دی-۱۰	R02, I70.2, E10.2, I73.9
   آی‌سی‌دی-۹	040.0, 785.4
   دادگان بیماری‌ها	19273
   پیشنت پلاس	قانقاریا
   سمپ	D005734

   

    
   زخم‌شدگی دیابتیک با قانقاریای «خشک» در وسط و قانقاریای خیس در کناره‌ها و مقداری التهاب یاخته‌ای صعودی.

   قانقاریا یا سیاه‌مُردِگی فساد و عفونتی است که در قسمتی از ماهیچه یا استخوان پیدا شود و آن را سیاه و فاسد کند.^[۱]

   این بیماری در اثر عفونت با باکتری کلوستریدیوم پرفرنژنس که حتی در زباله های خانگی هم یافت می شود ایجاد می‌شود.

   این بیماری یکی از انواع بافت‌مردگی در بدن است و عفونت زخم‌ها یا آسیب خوردن به بافت‌ها باعث آن می‌شود.^[۲]

   هنگامی که بافت بخشی از بدن به خاطر فقدان خون‌رسانی بمیرد قانقاریا رخ می‌دهد. مرض قند یا سختی رگ (تصلب شرایین) نیز می‌تواند باعث سیاه‌مردگی شود.^[۳]

   علائم شایع قانقاریا پوست آبی یا سیاه، درد و ترشح بدبو است. درمان این بیماری به فراخور شدت آسیبی که بافت دیده از تجویز آنتی‌بیوتیک تا قطع بخش مبتلای بدن متفاوت است.^[۳]

   نگارخانه

   • 
   • 
   • 
   • 

   منابع

   1.  
4. فرهنگ فارسی معین، سرواژهٔ قانقاریا.
5.  
6. پاراسات، اخبار روز پزشکی، بازدید: اکتبر ۲۰۰۸
7.  

فیبریلاسیون دهلیزی
موج P که نمایانگر دپولاریزاسیون دهلیزها است در فیبریلاسیون دهلیزی دیده نمی‌شود.
آی‌سی‌دی-۱۰	I48
آی‌سی‌دی-۹	427.31
دادگان بیماری‌ها	1065
مدلاین پلاس	000184
ای‌مدیسین	med/184 emerg/46
پیشنت پلاس	فیبریلاسیون دهلیزی
سمپ	D001281

فیبریلاسیون دهلیزی (به انگلیسی: Atrial fibrillation) که گاه در پزشکی آ.اف (AF) نیز نامیده می‌شود٬ شایع‌ترین نوع آریتمی قلبی است که تحریک الکتریکی مسیر مشخصی را در قلب طی نمی‌کند. فیبریلاسیون دهلیزی هنگامی رخ می‌دهدکه در دهلیزها موج الکتریکی تحریک جهت مشخصی نداشته باشد یعنی سلولهای عضلانی دهلیز به صورت نامنظم تحریک و درنتیجه منقبض می‌شوند. در نتیجه انقباض منظم دهلیز وجود ندارد پس دهلیزها نمی‌توانند خون را به صورت کامل به بطن‌ها پمپ کنند، و نیز ضربان‌های بطن از دهلیز پیروی نکرده و بطن بدون نظم طبیعی و بدون پیروی و انتظار دهلیز٬ منقبض می‌شود. آریتمی قلبی به معنی غیرطبیعی بودن ریتم قلب است. در حالت طبیعی ریتم قلب از گره سینوسی آغاز شده و پس از انتقال به گره دهلیزی-بطنی در بطنها منتشر می‌شود. در نتیجه این نحو هدایت تحریک الکتریکی، ابتدا دهلیز و با فاصله کمی بطنها منقبض می‌شوند و همچنین ابتدا عضلات دهلیزها شل شده و سپس بطنها شل می‌شوند.^[۱]

علائم و نشانه‌ها

فیبریلاسیون دهلیزی معمولا هیچ‌گونه سمپتوم و نشانه‌ای ندارد و بیمار متوجه تغییری در حالت خود نمی‌شود.^[۲]

بیماران اغلب افراد مسن هستند که بیماریهای دیگری نیز دارند. معمولاً تارلرزه دهلیزی (AF) به خودی خود جان بیمار را به خطر نمی‌اندازد، بلکه باعث پیدایش سایر مشکلات می‌گردد. این مشکلات عبارتند از احساس خستگی مزمن، نارسایی احتقانی قلب و مهمتر از همه سکته مغزی می‌باشد.^[۳]

تشخیص

بررسی نوار قلب (الکتروکاردیوگرام) یا ECG که نحوه حرکت موج تحریک الکتریکی در قلب را نشان می‌دهد بهترین و آسانترین روش تشخیص است. نوار قلب در تارلرزه دهلیزی فاقد موج تحریک الکتریکی دهلیز (P) می‌باشد.^[۴]

فیبریلاسیون دهلیزی شایع‌ترین تاکی‌کاردی با کمپلکس QRS باریک است.

درمان

درمان با داروهای آنتی آریتمیک قلبی است. اغلب از بتابلوکرها مانند پروپرانولول و یا بلوک کننده‌های کانال کلسیم مانند وراپامیل و غیره استفاده می‌شود، اگر شرایط همودینامیک بیمار پایدار است نیاز به اقدام تهاجمی ویژه‌ای نیست.^[۵]

جستارهای وابسته

• فیبریلاسیون بطنی
• سامانه رسانش الکتریکی قلب

Michael E Zevitz, MD. . Medscape. Retrieved 2011-08-17.

2. فیبریلاسیون بطنی Ventricular fibrillation
   نوار قلب نشان‌دهندهٔ فیبریلاسیون بطنی
   آی‌سی‌دی-۱۰	I49.0
   آی‌سی‌دی-۹	427.41
   دادگان بیماری‌ها	failure.htm Heart failure
   پیشنت پلاس	فیبریلاسیون بطنی
   سمپ	D014693

   فیبریلاسیون بطنی(به انگلیسی: Ventricular fibrillation) یا تارلرزه^[۱] بطنی نوعی از آریتمی قلبی است که تحریک الکتریکی مسیر مشخصی را در سیستم هدایت الکتریکی قلب طی نمی‌کند. آریتمی قلبی به معنی غیرطبیعی بودن ریتم قلب است. در حالت طبیعی ریتم قلب از گره سینوسی آغاز شده و پس از انتقال به گره دهلیزی-بطنی در بطنها منتشر می‌شود. در نتیجه این نحو هدایت تحریک الکتریکی، ابتدا دهلیز و با فاصله کمی بطنها منقبض می‌شوند و همچنین ابتدا عضلات دهلیزها شل شده و سپس بطنها شل می‌شوند.^[۲]

   فیبریلاسیون بطنی هنگامی رخ می‌دهد که در بطنها موج الکتریکی تحریک٬ جهت مشخصی نداشته باشد یعنی سلول‌های عضلانی بطن به صورت نامنظم تحریک و شل می‌شوند. به همین دلیل عملکرد بطنها در پمپاژ خون به رگ‌ها مختل می‌شود. در معاینه ما نبض واضحی از بیمار حس نمی‌کنیم. تارلرزه بطنی یک فوریت پزشکی است و باید سریع آریتمی را بهبود داد.

   نوار قلب (الکتروکاردیوگرام) یا ECG که نحوه حرکت موج تحریک الکتریکی در قلب را نشان می‌دهد. در فیبریلاسیون بطنی ما کمپلکس QRS طبیعی نداریم.

   درمان

   درمان با داروهای آنتی آریتمیک مانند بتابلوکرها، بلوک کننده‌های کانال کلسیم، پروکائین آمید، کینیدین و غیره بستگی به نوع آریتمی و سایر شرایط بیمار دارد. گاه تحریک الکتریکی با دفیبریلاتور ضروری است. حتی با درمان احتمال مرگ بیمار بالاست.^{[نیازمند منبع]}

   منابع

   • دورلند فرهنگ پزشکی. تهران
   • واشنگتن، درمانهای طب داخلی
   1.  
3. برابرنهاده فرهنگستان زبان فارسی.
4.  

اپیدمیولوژی

این اختلال در اکثر کشورها، نژادها، و در تمام نواحی آب و هوایی دیده می‌شود. میزان شیوع آن در ایالات متحده در ۱۹۹۰ با استفاده از معیار تشخیصی انجمن روماتولوژی امریکا (ACR)، ۳٫۴٪ در زنان و ۰٫۵٪ در مردان گزارش شده است. بر خلاف برخی گزارشهای پیشین، فیبرومیالژی تنها در در زنان جوان دیده نمی‌شود، بلکه بیشترین میزان شیوع در زنان، ۵۰ سالگی است. میزان شیوع با افزایش سن، افزایش می‌یابد، بطوریکه در زنان ۷۰ تا ۷۹ سال به ۷٫۴٪ می‌رسد. همچنین فیبرومیالژی در کودکان نیز دیده می‌شود که البته چندان شایع نیست. شیوع فیبرومیالژی در برخی مراکز روماتولوژی تا ۲۰٪ نیز گزارش شده است. اکثر بیماران با تظاهرات فیبرومیالژی بین ۳۰ تا ۵۰ سال دارند.^[۳] بسیاری از بیماران ممکن است به اختلال روماتولوژیک دیگری نیز (به عنوان مثال RA, SLE یا SS) مبتلا باشند.^[۴] در یک مطالعه کیفیت زندگی زنان مبتلا به فیبرومیالژی محاسبه و با کیفیت زندگی زنان مبتلا به آرتریت روماتوئید، استئوآرتریت، استومی‌های دایمی، COPD، دیابت وابسته به انسولین، و گروه کنترل سالم مقایسه شد که زنان مبتلا به فیبرومیالژی کمترین امتیاز را در بین سایر گروهها داشتند.^[۵]

پاتوفیزیولوژی

پاتوفیزیولوژی فیبرومیالژی کمتر شناخته شده است. در حال حاضر فیبرومیالژی به عنوان اختلال در تنظیم درد در نظر گرفته می‌شود. در طی قرن بیستم فیبرومیالژی به عنوان یک اختلال عضلانی شناخته می‌شد در حالی که controlled trialها هیچ شواهدی از تغییرات غیر طبیعی پاتولوژیک یا بیوکمیکال معنا داری نیافتند.^[۶] به نظر می‌رسد عوامل ژنتیکی (خویشاوندان درجه یک بیماران مبتلا به فیبرومیالژی ۸٫۵ برابر بیش از بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید تمایل به ابتلا به فیبرومیالژی دارند، گرایش به افزایش حذف در ژن ترانسپورتر سروتونین انسانی، گرفتاری ژن Catecholamine methyltransferase (COMT) که درد و افسردگی نقش دارد)،^{[۷][۸][۹][۱۰]} روشهای تنظیم درد آلترناتیو (درک محرکهای دردآور در سطوح پایینتر نسبت به گروههای کنترل، افزایش سطح ماده P در مایع مغزی-نخاعی و تفاوت در فعالیت مناطق حسی درد در مغز با افزایش جریان خون منطقه‌ای در MRI و functional MRI) (11-15)، اختلالات خواب (افزایش در الگوهای آلترناتیو سیکل خواب و ارتباط با شدت علائم)(۱۶-۱۸)، اختلالات نوروهورمورنی (اختلالاتی در محور هایپوتالامیک-هیپوفیز-آدرنال، سطوح غیرطبیعی هورمون رشد و ارتباط قوی بین سطح کورتیزول و درد در هنگام برخاستن از خواب و یک ساعت بعد از بیداری)،^[۱۱][۱۲] اختلالات سیستم عصبی اتونوم (هایپوتنشن ارتواستاتیک، افزایش ضربان قلب در حین استراحت در وضعیت supine و کاهش تغییرات آن و کاهش پاسخ به محرک‌های بتا-آدرژرنیک)^[۱۳] و تغییرات سیستم ایمنی (اتوآنتی بادیهایی با تمایل به پروتیین 68/48 kD)^[۱۴] در پاتوژنز فیبرومیالژی نقش دارند.

علایم بالینی

ویژگی‌های اصلی فیبرومیالژی درد منتشر در بافت نرم است که معمولاً با جملاتی نظیر سوزش، خارش و ... بیان می‌شود. درد ممکن است در گردن، پشت، سینه، بازوها و پاها حس شود. بعلاوه بیماران ممکن است از خشگی صبحگاهی، خستگی، اختلالات خواب یا سردرد شاکی باشند. بیماری‌های شایع همراه شامل سندرم روده تحریک پذیر، سندرم خستگی مزمن، افسردگی، سردرد مزمن، آلرژی‌های دارویی متعدد، سندرم پیش از قاعدگی و اختلالات اضطرابی است.^[۱۵] معاینات فیزیکی غیر از وجود tender pointها (نقاط قرینه در عضلات و اتصالات تندونی دربدن نرمال است.

اختلالات همراه بافت همبند، بیماری‌های روانی، اختلالات خواب و عفونتهای مزمن ارزیابی بیماران با درد و تندرنس که کرایتریای فیبرومیالژی را پر می‌کنند، مشکل کرده است. همپوشانی علائم فیبرومیالژی با سایر بیماریهای با اتیولوژی ناشناخته، مانند سندرم خستگی مزمن، بررسی‌های اضافه در تشخیص را ضروری می‌سازد. تشخیص‌های دیگری که باید مد نظر باشد شامل هایپوتیروئیدیسم، میوپاتیهای ناشی از دارو (به عنوان مثال HMG-CoA inhibitorها)، پلی میالژیا روماتیکا، سندرم درد میوفاسیال، بیماری لایم، مالتیپل اسکلروزیس، میوپاتی متابولیک، افسردگی، سندرم تمپرومندیبولار و سایر بیماریهای روماتولوژیک است.

تشخیص

 

تشخیص فیبرومیالژی بالینی است. بر اساس معیارهای ای سی آر (ACR):

1. وجود سابقه درد مزمن (بالای ۳ ماه) و منتشر (بالا و پایین کمر و دو طرفه)
2. درد در ۱۱ نقطه از ۱۸ نقطه حساس در معاینه (لمس) تشخیصی (تصویر)

کرایتریای انجمن روماتولوژی امریکا برای سندرم فیبرومیالژی، فیبرومیالژی را به عنوان سندرمی با درد منتشر و تندرنس در ۱۱ یا بیشتر از ۱۸ نقطه مشخص تعریف کرده است. بررسی‌های آزمایشگاهی و رادیولوژیک معمولاً غیرقابل اطمینانند اما برای رد سایر اختلالات کمک کننده‌اند. آزمایشات اصلی CBC، ESR، آزمایشات بیوشیمی استاندارد و تستهای عملکرد تیروئید را شامل شوند. به علت تعدد موارد مثبت کاذب، RF، ANAو لایم آنتی بادی‌ها تنها باید در بیمارانی که شک بالینی بالاست بررسی شوند.^[۱۶] بررسی‌های رادیولوژیک نیز در بیمارانی که شواهد آرتریت یا رادیکولوپاتی دارند، انجام می‌شود. شرح حال دقیق خواب و بررسیهای آن در بیماران چاق و مردان مبتلا به فیبرومیالژی الزامی است. بیماران باید از نظر وجود افسردگی همراه، که در بیماران با دردهای مزمن معمول است، نیز مورد بررسی قرار گیرند.

درمان

بیماران با فیبرومیالژی عموماً به برنامه‌های درمانی چند وجهی متشکل از خدمات پزشکی، توان بخشی و متخصصین سلامت روانی، بهتر پاسخ می‌دهند. درمانهای حال حاضر مبتنی بر علل احتمالی بیماری و مکانیزمهای فیزیولوژیک مطرح شده در مقالات اخیر است. اکثریت بیماران سالها به فیبرومیالژی مبتلا بودند تا نهایتاً بیماری آنها تشخیص داده شود. بیشتر آنها بررسیهای تشخیصی فراوانی را پشت سر گذاشته و با متخصصین متعددی مشورت کرده‌اند. در یک مطالعه، که بیماران علایم و عملکرد خود را قبل و تا سه سال بعد از تشخیص گزارش می‌کردند، مشخص شده است که تشخیص بیماری آثار سودمندی را برای بیماران به همراه داشته است.^[۱۷] بیماران مبتلا به فیبرومیالژی (همانند بیماران مبتلا به سندرمهای خستگی مزمن و درد میوفاسیال) لازم است قبل از تجویز دارو از ماهیت بیماریشان مطلع شوند. آموزش بیماران اثر درمانی دارد.^[۱۸] در یک systematic review که در ۲۰۰۴ انجام شده تاثیر مداخلات آموزشی را در مقایسه با گروه کنترل، که در انتظار مراقبتهای درمانی یا دریافت تمرینهای کششی بودند، مشخص شده است.^[۱۹] درمانهای دارویی و غیر دارویی برای بیماران مبتلا به فیبرومیالژی پیشنهاد شده است:

درمانهای دارویی

تا به حال داروهای ضد التهاب، ضد درد و محرکهای CNS در درمان فیبرومیالژی استفاده شده‌اند. دوزهای درمانی نپروکسن، ایبوبروفن و پردنیزون در کارآزماییهای بالینی ^{clinical trial} برتری نسبت به پلاسیبو (دارونما) نداشتند.^[۲۰] با اینحال ضد التهاب‌های غیر استروئیدی اثر سینرژیستی در همراهی با داروهای محرک CNS دارند. گلوکوکورتیکوئیدها نیز در درمان فیبرومیالژی بی تاثیرند و حتی در مصرف بلند مدت پتانسیل آثار منفی جدی را به همراه دارند.^[۲۱] سایر داروهای ضد درد، مانند استامینوفن و ترامادول، هر کدام به تنهایی یا همراه به هم، ممکن است کمک کننده باشد.^[۲۲] اثر نسبتاً کم ترکیب ثابت این دو دارو در کم کردن درد در یک مطالعه randomizeروی ۳۱۵ بیمار، که اکثراً زنان سفید پوست بودند، در مقایسه با گروهی که با Active Combination درمان می‌شدند یا پلاسیبو دریافت می‌کردند، مورد بررسی قرار گرفت. تعداد زیادی از بیمارانی که با استامینوفن و ترامادول تحت درمان بودند، کاهش دردی در حدود ۵۰٪ یا بیشتر داشتند. (۳۵ در برابر ۱۸ درصد در مقایسه با پلاسیبو).^[۲۳] آنهایی که با Active Combination درمان می‌شدند در مجموع کاهش معنی داری در میزان درد داشتند (mm19 در برابر mm7 در مقیاس mm100). مقدار عدم ادامه درمان نیز در گروهی که با Active Combination درمان می‌شدند کمتر بود (۴۸ درصد در برابر ۶۲ درصد). تهوع در گروهی که با Active Combination درمان می‌شدند در مقایسه با آنهایی که پلاسیبو دریافت می‌کردند ۲برابر بیشتر بود (۹درصد در برابر ۴ درصد). در clinical trialها ثابت شده است که ترکیبات محرک CNS، بویژه ترکیبات سه حلقه‌ای، آمیتریپتیلین و سیکلوبنزاپرین، آثار سودمندی دارند، و عموماً به عنوان خط اول درمان فیبرومیالژی در نظر گرفته می‌شوند.^[۲۴][۲۵] در randomized trialها پیشرفتهای مهم بالینی در ۲۵ تا ۴۵ درصد از بیمارانی که با این ترکیبات درمان می‌شدند نشان داده شده است.^{[۲۶][۲۷][۲۸]} با اینحال مصرف آنها به علت اثر یکسان و میزان بالای آثار جانبی ناحواسته آنها محدود شده است. بعلاوه در برخی بیماران در دراز مدت اثر درمانی سه حلقه ای‌ها کاهش می‌یابد. حتی در دوزهای پایین، خشکی دهان، یبوست، احتباس مایع، افزایش وزن، اختلال حواس و اشکال در تمرکز شایع است. آثار این چنینی و پتانسیل کاردیوتوکسیسیتی مصرف آنها را در بیماران مسن تر محدود کرده است. بهترین شواهد در سودمندی سیکلوبنزاپرین در متاآنالیزی که در ۲۰۰۴ روی 5 clinical trial، که ۳۱۲ بیمار را شامل می‌شد، انجام شده به دست آمده است.^[۲۹] گزارش بهبودی توسط خود بیماران (که در سه مطالعه اندازه‌گیری شده است) بیشتر به نفع استفاده از سیکلوبنزاپرین در مقایسه با پلاسیبو بود (Odd ratio 3.0, 95% CL, 1.6 to 5.6)، تفاوت مطلق در میزان پیشرفت ۲۱ درصد بود، که نشان می‌دهد که از حدود هر ۵ بیمار یکی از مصرف سیکلوبنزاپرین سود می‌برد. میزان اثر آن مشابه میزان اثر آمیتریپتیلین در دو متاآنالیز دیگر در درمان این بیماری است.^[۳۰][۳۱] این متاآنالیزها همچنان نشان دادند که درد در آن دسته از بیمارانی که سیکلوبنزاپرین مصرف می‌کنند به نسبت پلاسیبو، یرای چهار هفته، بیشتر کاهش پیدا می‌کند اما در طول هشت تا دوازده هفته تفاوتی در دو گروه تحت درمان با Active Combination یا پلاسیبو دیده نمی‌شود. میزان درد و tender pointها نیز در هیچ زمانی تفاوت نداشتند. سایر داروهای محرک CNS که در درمان فیبرومیالژی موثرند مهارکننده‌های انتخابی سروتونین(SSRI) هستند. در مطالعه‌ای که روی اثر دوز ثابت فلوکستین (20mg/day) انجام شد، تفاوتی با پلاسیبو دیده نشد،^[۳۲] اما در مطالعه دیگری که در آن اجازه افزایش دوز از 20mg/day تا حداکثر 80mg/dayداده شده بود، فلوکستین به طور معنا داری موثرتر از پلاسیبو بود.^[۳۳] در این مطالعه اثر دارو بر درد مستقل از اثر آن بر خلق بود. ترکیب فلوکستین (20mg/day) صبحها با 25mg آمیتریپتیلین قبل از خواب از سایر درمانهایی که در یک randomized trial استفاده شد، موثرتر گزارش شده است.^[۳۴] پرگابالین، نسل دوم داروهای ضد تشنج، نیز ممکن است در درمان فیبرومیالژی سودمند باشد. در مطالعه randomizeای که روی ۵۲۹ بیمار انجام گرفت، به بیماران پلاسیبو و پرگابالین در دوزهای 150mg، 300mg و 450mg در روز برای مدت ۸ هفته داده شد.^[۳۵] در گروهی که بیشترین دوز را دریافت می‌کردند، اکثر بیماران تحت درمان با پرگابالین، بهبود درد بیش از ۵۰ درصد بود (۲۹درصد در برابر ۱۳ درصد). همچنین در وضعیت خواب، خستگی و کیفیت زندگی در گروهی که ۳۰۰ تا 450mg/day پرگابالین مصرف می‌کردند، به طرز معنی داری، بهبود مشاهده می‌شد. بیمارانی با میوکلونوسهای شبانه و پرشهای اندام در خواب، ممکن است از دوزهای پایین بنزودیازپین‌ها، مثل کلونازپام 0.5mg قبل از خواب، سود ببرند. سایر ترکیباتی که ممکن است موثر باشند شامل carisoprodol، sodium oxybate و تعداد زیادی رویکردهای تحقیقاتی دیگر است. از آنجایی که به نظر می‌رسد سندرم خستگی مزمن بیشتر یک بیماری ویروسی با تغییراتی در سیستم ایمنی باشد، controlled trialهای درمانی اثر درمانهای ضد ویروس و سیستم ایمنی را بررسی کرده‌اند. با اینحال، پاسخ درمانی به ترکیباتی نظیر آسیکلویر و ایمیون گلوبولین‌ها ناامید کننده بوده است. همانطور که ذکر شد، ارتباط بالینی زیادی بین فیبرومیالژی و سندرم خستگی مزمن وجود دارد.^[۳۶] در حال حاضر، رژیمهای درمانی دو بیماری مشابهند.^[۳۷] شواهد اولیه نشان می‌دهد که مداخلات هورمونال ممکن است در درمان فیبرومیالژی موثر باشند. به عنوان مثال، از آنجایی که سطح insulin growth factor-1 معمولاً در بیماران مبتلا به فیبرومیالژی کاهش یافته است، اثر هورمون رشد انسانی در یک مطالعه randomized, double-blind, placebo-controlled بررسی شد.^[۳۸] در این مطالعه، تزریق زیر جلدی روزانه هورمون رشد انسانی برای نه ماه اثر قابل ملاحظه‌ای نسبت به پلاسیبو داشته است. بعلاوه بیماران تحت درمان با هورمون رشد انسانی، تمایل زیادی به ریلاپس بعد از انجام مطالعه داشتند و همچنین علایم سندرم کارپال تونل در تعداد زیادی از بیماران افزایش یافت. در مقابل نتایج امید بخش مطالعات قبلی بر هورمون رشد که در بالا ذکر شد، ترکیبات خوراکی نظیر dehydroepiandrosterone (DHEA) در درمان زنان یائسه مبتلا به فیبرومیالژی موثر نبوده است(۵۱). در یک مطالعه روی ترکیبات غذایی، 5-hydroxytryptophan در روند درمان موثر گزارش شده است.^[۳۹] پرامیپکسول، که یک آگونیست دوپامین است، ممکن است در درمان فیبرومیالژی سودمند باشد. این موضوع در یک مطالعهRandomize، به نسبت دو به یک از بیماران تحت درمان با پرامیپکسول (۰٫۵ تا حد اکثر 4.5mgهر بعد از ظهر) در مقایسه با بیمارانی که پلاسیبو دریافت می‌کردند، بررسی شد.^[۴۰] میانگین کاهش درد در گروه بیماران تحت درمان با پرامیپکسول به طرزمعنا داری، به نسبت دوز و زمان مصرف، بیشتر بود. اضطراب و کاهش وزن نیز به طرز معنا داری در این گروه شایعتر بود و اسهال، خواب آلودگی صبحگاهی، تاکیکاردی و نفخ نیز در این گروه از بیماران مشاهده شد.

درمانهای غیر دارویی

درمانهای غیر دارویی که در مطالعات کنترل شده بررسی شده‌اند شامل فیزیوتراپی، تمرینات قلبی عروقی، افزایش قدرت عضلات، الکترومیوگرام بیوفیدبک، هیپنوتراپی و درمانهای شناختی رفتاری (CBT) می‌باشند. در یک systematic review در سال ۲۰۰۴ شواهد قوی مبنی بر تاثیر تمرینات قلبی عروقی،CBT، آموزش بیماران و مداخلات چندوجهی مشتمل بر تمرینات ایروبیک به دست آمد.^[۴۱] همین مطالعه شواهد متوسطی را در موثر بودن افزایش قدرت عضلانی، هیپنو تراپی، بیوفیدبک، چشمه‌های آب معدنی یا حمام نمک (balneotherapy) نشان داد. در مورد درمانهایی دظیر ماساژ و کایروپرکتیک، الکتروتراپی و اولتراسوند درمانی شواهد ضعیفی به دست آمد. طب سوزنی نیز در مطالعات در درمان فیبرومیالژی موثر گزارش شده است،^[۴۲] اما در یک مطالعه randomize و sham-controlled trial هیچ یافته‌ای مبنی برتاثیر طب سوزنی سنتی چینی به دست نیامد.^[۴۳] در مطالعه دیگری بر روی ۶۸ زن مبتلا به فیبرومیالژی، که اکثراً چاق وغیر متحرک بودند، اثر افزایش قدرت عضلانی (با استفاده ازوزنه یا کشهای ورزشی) با تمرینات انعطافی مقایسه شد. هر دو گروه در شاخصهای زیادی نظیر درد، تعدادtender pointها و قدرت عضلانی، بهبودی نشان دادند.^[۴۴] پاسخ به برنامه‌های درمانی جهت آرام بخشی ذهن(Mindfulness Relaxation) و CBT، هر دو در مطالعات در درمان فیبرومیالژی موثر نشان داده‌اند. در یک systematic review روی ۱۳ مطالعه به چاپ رسیده، درمانهای ذهنی- بدنی با درمانهای فعال، پلاسیبو و مراقبتهای معمول مقایسه شدند. با این که این درمانها بهتر از پلاسیبو یا مراقبتهای معمول در افزایش کیفیت زندگی بودند، اما در کاهش درد یا افزایش عملکرد بیماران نقشی نداشتند.^[۴۵] در سایر مطالعات uncontrolled روی نقش تحریک اعصاب ترانس کوتانئوس (TENS)، لیزر تراپی و تزریق درTender Pointها ،TENS آثار محدودی در درمان فیبرومیالژی داشت اما به مطالعات Controlled بیشتری در این زمینه نیاز است. مطالعات کنترل شده محدودی در زمینه Trigger Point یا تزریق در tender pointها انجام شده است. این تزریقات بیشتر در بیماران با سندرم درد میوفاسیال استفاده می‌شود. در بیماران مبتلا به فیبرومیالژی این روش به صورت تزریق لیدکائین ۱ درصد در tender pointها استفاده می‌شود، با این حال، بعضی مولفین از تزریق سالین، توکسین بوتولونیوم یا Dry Needling استفاده کردند. این تزریقات در ترکیب با افزایش قدرت عضلات بیشترین تاثیر را داشتند. طب سوزنی سنتی چینی یا سایر درمانهای جدید آلترناتیو مانند استفاده از سوزن همراه با تحریکات الکتریکی نیز در درمان فیبرومیالژی استفاده شده است. Controlled Trialهای انجام شده روی طب سوزنی به علت عدم وجود روشی برای استاندارد سازی با مداخلاتی با استفاده از پلاسیبو به سختی قابل قضاوتند. اما به نظر نمی‌رسد طب سوزنی سنتی چینی از سایر روشهای غیر علمی رایج در درمان فیبرومیالژی موثرتر باشد.^[۴۶] بیشتر بیماران فیبرومیالژیک همچنان از درد مزمن و خستگی رنج می‌برند. بعد از پیگیری ۱۴ساله بیماران تنها تغییرات مختصری در علائم آنها مشاهده شد. با این حال دو سوم از بیماران به کار تمام وقت می‌پردازند و بیماری آنها تاثیر متوسطی در زندگیشان دارد. تقریباً ۱۰ تا ۳۰ درصد از بیماران از کار افتاده می‌شوند که در مقایسه با سایر گروههای با درد مزمن بروز بیشتری دارد. به عنوان مثال در یک مطالعه که در کانادا انجام شده است، بروز ناتوانی در فیبرومیالژی، ۱۰۰ بیمار، در درد منتشر اسکلتی – عضلانی ،۷۶ بیمار و، ۱۳۵ مورد کنترل گزارش شد^[۴۷] فاکتورهای فیزیولوژیک خاصی نیز ممکن است با پیش آگهی بهتری همراه بشد.^[۴۸]

پیوند به بیرون

• مقالهٔ سندرم فیبرومیالژی (Fibromyalgia Syndrome یا FMS) دکتر حمیدرضا فاتح

8. فیبروم رحم Uterine fibroids
   فیبروم رحم
   آی‌سی‌دی-۱۰	D25
   آی‌سی‌دی-۹	218.9
   اُمیم	۱۵۰۶۹۹
   دادگان بیماری‌ها	۴۸۰۶
   مدلاین پلاس	000914
   ای‌مدیسین	radio/۷۷۷
   پیشنت پلاس	فیبروم رحم
   سمپ	D007889

   فیبروم رحم (به انگلیسی: Uterine fibroids) رشد بیش از اندازهٔ بافت رحم در زنان در سن بچه داری است^[۱] یا به عبارتی فیبروم رحم یا تومورخوش خیم عضلهٔ صاف رحم، شایع ترین تومور لگنی در نزد زنان است که تقریباً در پنجاه درصد زنان و معمولاً در سنین باروری بین ۲۵ تا ۴۰ سالگی دیده می‌شود.^[۲]

   در این بیماری سلول‌های ماهیچه‌ای و دیگر بافت‌هایی که دیوارهٔ رحم را می‌سازند، غده‌های غیرسرطانی درون دیوارهٔ رحم و پیرامون آن می‌سازند. این بیماری می‌تواند باعث نازایی شود. خطر دچار شدن به این بیماری در زنانی که نسبت به قدشان افزایش وزن دارند، بالا و در زنانی که بچه دار شده‌اند، پایین است.

   محتویات

   • ۱ انواع فیبروم‌ها
   • ۲ عوامل پدیدآورنده
   • ۳ نشانه‌های فیبروم رحمی
   • ۴ فیبروم و نازائی
   • ۵ رشد فیبروم
   • ۶ پیشگیری
   • ۷ درمان فیبروز رحمی
     • ۷.۱ درمان دارویی
     • ۷.۲ جراحی
   • ۸ نگارخانه
   • ۹ منابع

   انواع فیبروم‌ها

   فیبروم‌ها بر اساس محل آن‌ها در رحم تقسیم بندی می‌شوند. شایع ترین محل وجود آن‌ها اینترامورال (داخل عضله رحم)، ساب سروزال (به صورت تودهٔ برجسته‌ای خارج رحم) و زیر مخاطی (داخل حفره رحم) هستند. نوع سوم یعنی زیر مخاطی که از همهٔ موارد نادرتر است با بیشترین تظاهرات بالینی از جمله منوراژی یا خونریزی شدید قاعدگی و نازایی همراه‌است.^[۳]

   عوامل پدیدآورنده

   به نظر می‌رسد فیبروز رحمی پی آمد عوامل زیادی است که بر هم اثر می‌گذارند. این عوامل ممکن است ژنتیکی، هورمونی، محیطی یا ترکیبی از همهٔ این‌ها باشد.

   نشانه‌های فیبروم رحمی

   بسیاری از زنانی مبتلا به فیبروز رحمی، هیچ نشانه‌ای ندارند. نشانه‌های این بیماری ممکن است این گونه باشد:

   • قاعدگی‌های سنگین و دردناک یا خونریزی بین دوره‌های ماهانه
   • احساس پری در پایین شکم
   • ادرار زیاد
   • درد به هنگام نزدیکی جنسی
   • درد در پایین کمر
   • مشکلاتی در تولید مثل، مانند نازایی، سقط جنین یا زایمان پیش رس

   بیشتر زنان مبتلا به فیبروز رحمی نازا نیستند و می‌توانند بچه دار شوند. برخی زنان مبتلا به فیبروز رحمی ممکن است نتوانند به طور طبیعی باردار شوند. اما با پیشرفت‌های که در درمان ناباروری رخ داده‌است، ممکن است برخی از این زنان باردار شوند.

   فیبروم و نازائی

   فیبروم علت شایعی برای نازایی نیست و فقط در ده درصد موارد ممکن است سبب نازایی شود، ولی اگر خانمی با وجود فیبرومی در رحم حامله شود، به علت تغییرات هورمونی در این دوران ممکن است (به خصوص در سه ماهه اول و دوم بارداری) فیبروم‌هایش بزرگ تر شوند. گاه در این دوران در داخل فیبروم‌ها، خونریزی ایجاد می‌شود که همراه با درد شدید شکم به صورت حادو ناگهانی و تب بالا خواهد بود که در بسیاری از موارد این حالت با شکم حاد جراحی یا آپاندیست یا کیست پاره شدهٔ تخمدان اشتباه شده و اگر دقت نشود ممکن است باعث انجام جراحی غیرضروری در دوران بارداری شود که عوارض فراوانی از جمله زایمان زودرس به دنبال خواهد داشت.^[۴]

   رشد فیبروم

   رشد این تومور توسط هورمون‌های استروژن و پروژسترون تحریک می‌شود و بعد از سن یائسگی چون میزان این هورمون‌ها پایین می‌آید، در نتیجه این تومور کوچک می‌شود. این بیماری در خانم‌های سیاه پوست، دو برابر شایع‌تر از خانم‌های سفیدپوست است، ولی هنوز علت قطعی آن مشخص نشده‌است. خوشبختانه علی‌رغم درصد بالای ابتلا، این تومور یک تومور خوش‌خیم محسوب می‌شود.^[۵]

   پیشگیری

   راه خاصی برای پیشگیری از این بیماری وجود ندارد، اما اجتناب از مصرف هورمون‌های زنانه ممکن است رشد فیبروییدها را کمتر کند.^[۶]

   استروژن موجود در قرص‌های ضدبارداری با دوز کم چندان خطر مهمی ندارند، اما استروژن با دوز زیاد ممکن است باعث بزرگ شدن فیبروییدها شود. لذا اگر مصرف قرص ضد بارداری مضر بود، باید به فکر استفاده از سایر روش‌های جلوگیری از بارداری باشید.^[۷]

   درمان فیبروز رحمی

   زنانی که به فیبروز رحمی دچار هستند، اما نشانه‌های آن را نشان نمی‌دهند، ممکن است به درمان نیاز نداشته باشند. زنانی که درد یا دیگر نشانه‌های این بیماری را دارند ممکن است این درمان‌ها برای آن‌ها سودمند باشد:

   درمان دارویی

   داروها ممکن است باعث فروکش کردن نشانه‌های فیبروز رحمی شوند و حتی از رشد آن جلوگیری کنند یا آن را کند سازند. اما هنگامی که بیمار داروها را کنار می‌گذارد، بافت فیبری اغلب بار دیگر رشد می‌کنند.

   امکان دارد برای به حداقل رساندن خونریزی رحمی مصرف پروژستین‌ها توصیه شود. برای تخفیف درد هم استفاده از داروهای ضدالتهاب غیراستروییدی توصیه می‌شود.^[۸]

   جراحی

   چند جراحی نیز برای فیبروم رحمی وجود دارد:

   • برداشت بافت فیبری و گذاشتن بخش‌های سالم رحم که به آن میومکتومی می گویند.
   • بریدن رگ‌های خون رسان به بافت فیبری باعث فروکش کردن رشد آن‌ها می‌شود.
   • برداشت رحم (هیستروکتومی) که تنها راه اطمینان بخش برای درمان فیبروم رحمی است.

   نگارخانه

   • 
   • 
   • 
   • 
   • 

   منابع

   1.  
9. فیبروم رحم
10.  
11. «فیبروم». بازبینی‌شده در ۱۷-۱۱-۲۰۱۲.
12.  
13. فیبروم
14.  
15. فیبروم
16.  
17. فیبروم، بیماری شایع در خانم‌ها
18.  
19. فیبروم، بیماری شایع در خانم‌ها
20.  
21. فیبروم، بیماری شایع در خانم‌ها
22.  

فیبروز سیستیک
آی‌سی‌دی-۱۰	E84
آی‌سی‌دی-۹	277.0
اُمیم	219700
دادگان بیماری‌ها	۳۳۴۷
مدلاین پلاس	000107
ای‌مدیسین	ped/535
پیشنت پلاس	فیبروز سیستیک
سمپ	D003550

 

 

فیبروز سیستیک (به انگلیسی: Cystic Fibrosis) به صورت مخفف (به انگلیسی: CF) یا تارفزونی کیسه‌ای یا سفتی مخاط، نوعی بیماری است که بر اثر آن ترشحات در بخش‌های از بدن سفت و چسبنده می‌شوند.

فیبروز سیستیک نوعی اختلال اتوزومی (خودتنی) مغلوب حمل پوششی ^epithelial یونی است که به علت جهش‌هایی در ژن تنظیم‌کننده هدایت ورای غشایی CF به نام CFTR ایجاد می‌شود. این بیماری یکی از شایعترین و جدی‌ترین اختلالات ژنتیکی است که در هر ۲تا۳ هزار تولد یک نوزاد را مبتلا می‌کند. در این اختلال ترشحات ریه، لوزالعمده، کبد، روده و دستگاه تناسلی غلیظ و چسبنده می‌شود این در حالی است که در افراد طبیعی این ترشحات غالباً رقیق و غیرچسبنده هستند، علاوه بر این میزان نمک موجود در ترشحات غدد عرق نیز افزایش می‌یابد و در واقع نمک موردنیاز بدن از طریق عرق دفع می‌شود. اگر چه CF در تمام نژادها مشاهده شده‌است، عمدتاً بیماری مردمان اروپایی شمالی می‌باشد.

آسیب‌شناسی

ژن این بیماری بر روی کروموزوم ۷ قرار دارد و پروتئینی با ۱۴۸۰ آمینواسید را رمز می‌کند که CFTR نام دارد. بیش از هفتاد جهش ژنی منجر به این بیماری می‌شوند. این بیماری به صورت اتوزومال مغلوب منتقل می‌شود.

CFTR، نوعی کانال کلریدی تنظیم شونده یا CAMP است که سایر کانالهای یونی را تنظیم می‌کند. CFTR، هیدراتاسیون ترشحات در داخل راه‌های هوایی و مجاری را از طریق دفع کلراید و مهار برداشت سدیم حفظ می‌کند. اختلال عملکرد CFTR می‌تواند بر بسیاری از اعضای مختلف تأثیر بگذارد، خصوصاً اعضایی که مایع مخاطی ترشح می‌کنند مانند راه‌های تنفسی فوقانی و تحتانی، لوزالمعده، دستگاه صفراوی، دستگاه تناسلی مذکر، روده و غدد عرق، ترشحات بی‌آب و چسبنده در ریه‌های بیماران مبتلا به CF، جلوی کلیرانس مخاطی-مژکی را می‌گیرد.

عملکرد پپتیدهای طبیعی ضد میکروبی را مهار می‌کند و راه هوایی را مسدود می‌نماید. ظرف ماه‌های اول عمر، این ترشحات و باکتری‌های جای گرفته در آنها نوعی واکنش التهابی را آغاز می‌کنند. رهاسازی سیتوکین‌های التهابی، آنزیمهای ضد باکتریایی میزبان و آنزیمهای باکتریایی به نایژک‌ها صدمه می‌زند. چرخه‌های راجعه عفونت، التهاب و تخریب بافتی، مقدار بافت ریوی واجد عملکرد را کاهش می‌دهند و سرانجام موجب نارسایی تنفسی می‌شوند.

نشانه ها

CF بطور کلاسیک در اوایل کودکی تظاهر می‌کند، هر چند تقریباً ۴ درصد بیماران در بزرگسالی تشخیص داده می‌شوند. ۱۰ تا ۲۰ درصد بیماران در بدو تولد با ایلئوس مکونیوم تظاهر می‌کنند و سایرین با شکایات تنفسی مزمن یا نارسایی رشد، یا هر دو در سنین بالاتر مراجعه می‌کنند. پیشرفت بیماری ریوی، عامل اصلی تعیین کننده ابتلا و مرگ و میر است. اکثر بیماران به علت نارسایی تنفسی بین ۳۰ تا ۴۰ سالگی فوت می‌کنند. شایعترین علایم بیماری مربوط به درگیری دستگاه تنفسی است؛ این علایم شامل سرفه همراه با خلط، خس خس سینه و عفونت ریه‌ها می‌باشد در مواردی سینوزیت و پولیپ‌های بینی نیز مشاهده می‌شود. سایر علایم بیماری عبارتند از: دل دردهای عود کننده، کاهش وزن، اختلال در گوارش غذا، انسداد روده، تهوع و استفراغ، اسهال چرب، نارسایی در رشد و درگیری کبد.

تشخیص: بیماری غالباً در شیرخوارگی و یا اوایل کودکی تشخیص داده می‌شود تائید و تشخیص براساس نتایج تست عرق انجام می‌شود. در این آزمایش مقدار سدیم و کلر (نمک) موجود در عرق کودک اندازه گیری می‌شود؛ برای انجام آزمایش با استفاده از امکانات موجود تولید عرق را در دست یا سر بیمار افزایش می‌دهند و با استفاده از الکترود مخصوص که در عرق گذاشته می‌شود میزان سدیم و کلر اندازه گیری می‌شود. میزان نمک موجود در عرق کودک مبتلا از فرد معمولی بالاتر است و به این ترتیب با توجه به نتایج تست عرق و علایم بالینی بیمار، تشخیص تائید می‌شود. ۱ تا ۲٪ مبتلایان به CF، غلظت طبیعی کلر در عرق نشان می‌دهند. به هر حال در این بیماران، اختلاف پتانسیل فراپوششی بینی معمولاً تشخیص دهنده CF است. در هر حاضر هیچ درمان علاج دهنده‌ای برای CF وجود ندارد، هر چند بهبود اداره علایم بیمار، طول عمر متوسط را از اویل کودکی به ۴۰ - ۳۰ سالگی افزایش داده‌است.

درمان طبی

به دلیل بروز عفونت‌های باکتریایی مزمن و کشنده در راه‌های تنفسی کنترل عفونت و حفظ عملکرد تنفسی مطلوب کلید اصلی درمان است. دارو درمانی در این بیماران شامل موارد زیر است:

• آنتی بیوتیک‌ها به منظور پیشگیری از عفونت استفاده می‌شوند.
• داروهای گشاد کننده برونش برای باز نگه داشتن مسیرهای تنفسی استفاده می‌شود.
• از کورتون‌ها به منظور کاهش التهاب در سیستم تنفسی استفاده شود.
• برحسب نیاز از آنزیمهای پانکراس (لوزالمعده) برای کاهش مشکلات گوارشی استفاده می‌شود.
• مکمل‌های ویتامین‌های محلول در چربی برای بیمار تجویز می‌شود که معمولاً به صورت روزانه مصرف می‌شود.

زمانی که کودک در بیمارستان بستری است یا در موارد بیماری ریوی پیشرفته برای پیشگیری از کمبود اکسیژن ممکن است اکسیژن درمانی انجام شود.

• فیزیوتراپی سینه برای خارج کردن ترشحات به صورت روزانه باید انجام شود بنابراین آگاهی والدین از ورزشها و تمرینات تنفسی در این رابطه بسیار مهم است. این تکنیک میتواند مشکلات تنفسی بیمار را به حداقل رسانیده و طول عمر بیمار را افزایش دهد.این تکنیک ها شامل تمرینات تنفسی،تحریکات سرفه موثر و تمرینات هوازی میباشد که هر کدام متناسب با شرایط فرد،از زمان تشخیص تا پایان زندگی،توسط متخصص فیزیوتراپی تجویز و اجرا میشود و به والدین نیز آموزش داده میشود.

در موارد پیوند ریه نیز تکنیک های خاص فیزیوتراپی وجود دارد که بحث در این باره ار حوصله این مطلب به خارج است. یک فیزیوتراپیست بیمار مبتلا به CF مدام با این فرد در ارتباط است و بیشتر از هر گروه درمانی دیگری در جریان روند درمانی اوست؛ از این رو باید توجه داشت که این فرد مدیریت روند درمانی را تا حدودی در اختیار خانواده قرار میدهد تا با توصیه های وی،والدین بیمار از درمان های مختلف آگاهی یابند.

در موارد بسیار نادری نیاز به پیوند ریه ممکن است وجود داشته باشد، پیشرفت‌هایی نیز در زمینه ژن درمانی انجام شده است که هنوز نتایج کاملاً موثقی در این زمینه وجود ندارد.

اگر چه درمان طبی پیشرفت بیماری ریوی را آهسته می‌کند، تنها درمان موثر برای نارسایی تنفسی در CF، پیوند ریه است. جایگزینی آنزیم‌های لوزالمعده و مکمل ویتامینهای محلول در چربی، سوء جذب را بطور موثری درمان می‌کند. به هر حال به علت افزایش نیازهای کالریک بدن و بی‌اشتهایی، بسیاری از بیماران به مکمل‌های کالری هم نیاز دارند. اکثر بیماران به مشاوره وسیع جهت مواجه با آثار روانی ابتلا به نوعی بیماری مزمن کشنده نیز احتیاج دارند.

فیبروز ریه (Pulmonary fibrosis) به معنی تشکیل بافت فیبروز (بافت همبند) در ریه است.

 

تظاهرات بالینی

کوتاهی تنفس ، سرفه مزمن ، تنگی نفس ، خستگی ، بی اشتهایی و کاهش وزن ، تغییرات کدورتی در عکس رادیوگرافی و تغییرات عملکرد در تست های ریوی. سی‌تی اسکن ریه با تفکیک بالا (high-resolution CT ) بخوبی فیبروز را نشان میدهد.

علل

پنومونیت ازدیاد حساسیتی ، بیماری بافت بینابینی ریه ( Interstitial lung disease) ، بیماریهای روماتولوژی مانند لوپوس منتشر و روماتوئید آرتریت ، سارکوئیدوز ،نارسایی احتقانی قلب چپ عفونت ، مصرف دخانیات ،داروها (مانند آمیودارون و بلئومایسین)، مواد رادیو اکتیو و رادیاسیون. فیبروز ریه غالبآ افراد بالای 40 سال را گرفتار میکند. Idiopathic Pulmonary Fibrosis( IPF) شایع ترین نوع فیبروز ریه را تشکیل می دهد. نارسایی قلب چپ و به دنبال آن ادم ریوی سبب خونریزی آلوئولی میشود که ماکروفاژ ها با بلعیدن RBC ها و آزاد کردن فیبرینوژن سبب ایجاد فیبروز ریوی میشوند.

درمان

درمان هرچند زیاد موثر نیست داروهای ضدالتهاب ، کورتونها و داروهای کاهش دهنده ایمنی.

منابع

ویکی‌پدیای انگلیسی

علائم و نشانه‌ها

اشکال مخالف این بیماری، انواع متفاوت و متغییری از خون‌ریزی را ایجاد می‌کنند. از یک کبودی ساده تا خون‌دماغ و خون‌ریزی‌های لثه. خانم‌ها ممکن است دچار منوراژی‌های شدید یا خونریزی‌های فراوان در حین زایمان شوند.

تشخیص

برای تشخیص، فاکتور فون‌ویلبراند، در پلاسمای بیمار، از لحاظ کمی و کیفی بررسی می‌شود. فاکتور هشت بیمار نیز به علت همبستگی کار این دو فاکتور با هم بررسی می‌شود. کبود فاکتور فون‌ویلبراند می‌تواند به پایین آمدن سطح فاکتور هشت بینجامد.

طبقه‌بندی

انواع ارثی این بیماری به ۴ دستهٔ نوع ۱، نوع ۲، نوع ۳ و نوع پلاکتی تقسیم می‌شود.

نوع ۱

نوع ۱ این بیماری ۶۰ تا ۸۰ درصد کل بیماران فون‌ویلبراند را تشکیل می‌دهد. در این نوع فاکتور فون‌ویلبراند مشکل کمی دارد و تولید آن کاهش می‌یابد.

بیماران عمدتاً دارای خونریزی‌های مخاطی هستند، اگرچه خونریزی پس از عمل جراحی نیز می‌تواند دیده شود. در بیشتز موارد vWD نوع ۱ خفیف نخستین بار هنگام کشیدن دندان، به ویژه دندان عقل یا جراحی برداشتن لوزه خود را نشان می‌دهد.

نوع ۲

بیماران نوع ۲ دارای نقائص کارکردی هستند. در این نوع مقادیر فاکتور فون‌ویلبراند کافی است ولی ساختمان پروتئینی دچار نقص است.

نوع ۲ای (2A)

در این نوع اختلال کارکرد ناشی از کاهش توانایی فاکتور فون‌ویلبراند برای چسبیدن به گلیکوپروتئین ۱ بر غشای پلاکت است.

نوع ۲بی (2B)

در این نوع اختلال ناشی از جهش‌های کارکردزایی (gain of function mutations) است که موجب افزایش اتصال خودبه‌خود vWF به پلاکت‌ها در جریان خون، به همراه پاک‌سازی آنهاتوسط دستگاه رتیکولواندوتلیال می‌شوند.

نوع ۲ام (2M)

در این نوع اختلال ناشی از گروهی از جهش‌هاست که موجب سوء کارکرد مولکول می‌شوند اما بر ساختمان مولتی‌مر تاثیر ندارند.

نوع ۲ان (2N)

مشکل در اتصال فاکتور فون‌ویلبراند با فاکتور انعقادی هشت است.

نوع ۳

در این نوع، که شدیدترین نوع بیماری‌است بیماران عملاً فاقد آنتی‌ژن vWF هستند. این بیماران دارای نشانه‌های مخاطی و مفصلی پس از عمل جراحی و نیز سایر نشانه‌های خون‌ریزی هستند.

نوع پلاکتی

در این نوع، مشکل در نقص ژنتیکی پلاکت‌هاست که به صورت اتوزومال غالب بروز می‌کند. نقص در گیرندهٔ گلیکوپروتئین ۱ بر روی پلاکت‌هاست که تمایل آن را به فاکتور فون‌ویلبراند کاهش می‌دهد.

درمان

برای بیماران نوع ۱ و نوع ۲ از دسموپرسین (DDAVP)استفاده می‌شود. دسموپرسین باعث رهایی فاکتور فون‌ویلبراند و فاکتور هشت از ذخایر اندوتلیال می‌شود. این ماده را می‌توان به صورت وریدی یا از طریق افشانه درون بینی تجویز کرد. از این دارو می‌توان برای اقداماتی که با میزان خفیف تا متوسط خطر خون‌ریزی همراهند استفاده کرد.

DDAVP در بیماران نوع ۲بی (2B) منع مصرف دارد. این دارو ممکن است در این بیماران خطر ترمبوسیتوپنی و عوارض ترومبوتیک را تشدید کند.

DDAVP در بیماران نوع ۲ام (2M) و ۲ان (2N) احتمالاً بی‌تاثیر است. این دارو هیچ تاثیری بر بیماران نوع ۳ ندارد.

دسموپرسین آنالوگ مصنوعی هورمون وازوپرسین است.

جستارهای وابسته

عامل فون ویلبراند

منابع

• اصول طب داخلی هاریسون، هماتولوژی. کتاب ارجمند، ۱۳۹۰.