موضوعات اصلي
گویچههای قرمز خون حاوی مولکول پیچیدهای به نام هموگلوبین میباشد که هموگلوبین از یک قسمت پروتئینی به نام گلوبین و یک رنگدانه آهندار به نام هِم تشکیل شده است. گلوبین مرکب از 4 زنجیره پلی پپتیدی است که به هر زنجیره یک پورفیرین آهندار (هِم) متصل شده است. بر اساس نوع زنجیرههای پلی پپتیدی سه نوع هموگلوبین (Hb) در انسان قابل تشخیص میباشد که شامل HbA12 که 2% هموگلوبین افراد بالغ را تشکیل میدهد و گلوبین آن مرکب از دو زنجیره آلفا و دو زنجیره دلتا میباشد.
HbF که حدود 1% هموگلوبین بالغین را تشکیل میدهد و در ساختمان گلوبین آن دو زنجیره آلفا و دو زنجیره گاما شرکت دارند، است. HbF در دوره جنین ، هموگلوبین غالب میباشد و پس از تولد بوسیله HbA1 جایگزین میگردد. یکی از راههای تخمین میزان گویچههای قرمز خون ، اندازه گیری مقدار هموگلوبین با استفاده از دستگاه اسپکترو فتومتر میباشد. در این روش که مقدار هموگلوبین برحسب گرم در دسی لیتر بیان میگردد. در مردان 18 - 14 گرم بر دسی لیتر و در زنان 16 - 12 گرم بر دسی لیتر میباشد.
نقش مولکول هموگلوبین
هموگلوبین به علت داشتن آهن که در حالت احیا شده میباشد، میتواند با اکسیژن و دیاکسید کربن ترکیب شده و به ترتیب اکسی هموگلوبین (oxyhemoglobin) و کربو آمینو هموگلوبین (carbaminohemoglobin) تشکیل دهد. با توجه به بالابودن فشار اکسیژن در ریهها ، اکسی هموگلوبین در ریهها تشکیل شده و پس از رسیدن به بافتها ، اکسیژن جدا شده و دیاکسید کربن CO2 به آن متصل میگردد.
به این ترتیب امکان حمل اکسیژن از ریهها به بافتها و دیاکسیدکربن از بافتها به ریهها امکانپذیر میگردد. از طرف دیگر سطح بسیار زیاد گویچههای قرمز نسبت به حجم آنها (به علت داشتن شکل مقعرالطرفین) سبب تسریع و تسهیل اشباع هموگلوبین با اکسیژن در ریهها میشود. علاوه بر انتقال اکسیژن توسط هموگلوبین ، این مولکول عمل دیگری نیز انجام میدهد و آن عبارت از تثبیت فشار اکسیژن در بافتها است.
تشکیل مولکول هموگلوبین
سنتز مولکول هموگلوبین در گلبولهای قرمز اولیه شروع میشود و تا زمانی که گلبول قرمز ، مغز استخوان را ترک میکند و وارد خون میشود، برای حدود یک روز به تشکیل مقادیر ناچیزی هموگلوبین ادامه میدهند. هر مولکول هم پس از تشکیل شدن با یک زنجیره پلی پپتیدی بسیار دراز موسوم به گلوبین که در ریبوزومها ساخته میشود، ترکیب شده و یکی از اجزا هموگلوبین موسوم به یک زنجیره هموگلوبین را تشکیل میدهد.
هر یک از این زنجیرهها دارای وزن مولکولی 16000 بوده و چهار عدد از آنها به نوبه خود بطور سست به یکدیگر متصل شده و مولکول کامل را میسازند. چون هر زنجیره یک گروه هم دارد، چهار اتم آهن در هر مولکول هموگلوبین وجود دارد که هر یک از آنها میتواند یک مولکول اکسیژن را حمل کند. هموگلوبین دارای وزن مولکولی 64458 دالتون است.
کم خونی داسی شکل
ناهنجاریهای زنجیرههای هموگلوبین میتواند مشخصات فیزیکی مولکول هموگلوبین را تغییر دهد. به عنوان نمونه ، در آنمی داسی شکل ، اسید آمینه والین ، جایگزین اسید گلوتامیک در یک نقطه در هر یک از دو زنجیره بتا میشود. هنگامی که این نوع هموگلوبین در معرض فشار اکسیژن پایین قرار میگیرد، بلورهای درازی در داخل گویچههای سرخ تشکیل میدهد که گاهی 15 میکرومتر طول دارند. این بلورها عبور گویچههای سرخ از مویرگهای کوچک را تقریبا غیر ممکن میسازند و انتهای تیز و سرنیزهای به احتمال زیاد غشاهای گویچهای را پاره کرده و به این ترتیب منجر به آنمی داسی شکل میشوند.
تخریب هموگلوبین
عمر گویچههای قرمز خون حدود 120 روز میباشد و پس از پایان این مدت بوسیله ماکروفاژها در طحال ، کبد و مغز استخوان فاگوسیته میشوند. پس از فاگوسیته شدن گویچه قرمز ، بخش پروتئینی هموگلوبین به اسیدهای آمینه تجزیه میشود و آهن آزاد شده به پروتئینها متصل شده و به صورت هموسیدرین یا فریتین در داخل آنها ذخیره میشود و در مواقع لازم پس از حمل به مغز استخوان ، برای سنتز هموگلوبین جدید مورد استفاده قرار میگیرد. پورفیرین به بیلیروبین تبدیل و پس از حمل به کبد به صورت محلول در آمده و همراه صفرا دفع میگردد.
تحت شرایط ویژهای نظیر قرار گیری در محلولهای هیپوتونیک و یا تحت تاثیر موادی مانند سم مار ، هموگلوبین از درون گویچههای قرمز خارج میگردد که این حالت را همولیز (hemolysis) مینامند. هموگلوبین ، پس از همولیز ، سرنوشتی مانند هموگلوبین گویچههای قرمز فاگوسیته شده پیدا میکند. به همین دلیل ، درصورتی که همولیز به حدی باشد که کبد قادر به دفع همه بیلیروبین تشکیل شده نباشد، یرقان پدید میآید که با توجه به علت پیدایش آن ، یرقان همولیتیک نامیده میشود.
